신경근육 장애. 기타 근무력증 증후군

신경근 질환(NMD)은 수의근의 기능 장애, 운동 조절의 감소 또는 상실을 특징으로 하는 유전 질환의 가장 큰 그룹 중 하나입니다. 이러한 질병의 발생은 배아 발달의 결함이나 유전적으로 결정된 병리로 인해 발생합니다.

유전성 신경근 질환의 특징적인 증상은 운동실조증(운동 협응 장애 및 운동 능력 장애)입니다. 정적 운동실조의 경우 서 있는 동안 균형이 손상되고, 동적 운동실조의 경우 운동 중 조정이 손상됩니다.

다음 증상은 신경근 질환의 특징입니다. 약화, 근육 위축, 자발적인 증상 근육 경련, 경련, 마비 등 신경근 연결이 중단되면 환자는 눈꺼풀 처짐, 복시 및 기타 근육 약화 증상을 경험할 수 있으며 이는 낮 동안에만 심해집니다. 어떤 경우에는 삼키는 기능과 호흡에 장애가 발생할 수 있습니다.

신경근 질환의 분류

신경근육질환은 위치에 따라 네 가지 주요 그룹으로 분류될 수 있습니다.

근육;
신경근 종말;
말초 신경;
운동 뉴런.

위반 유형과 유형에 따라 다음과 같은 주요 그룹으로 나뉩니다.

기본 진보 근이영양증(근병증);
이차성 진행성 근이영양증;
선천성 비진행성 근육병증;
근긴장증;
유전성 발작성 근마비.

근육병증

근병증(근이영양증)이라는 용어는 큰 그룹공통된 특징으로 통합되는 질병: 근육 조직의 주요 손상. 근병증의 발병은 유전, 바이러스 감염, 대사 장애 및 기타 여러 요인에 의해 촉발될 수 있습니다.

염증성 근육병증(근염)에는 염증 과정으로 인해 발생하는 질병이 포함됩니다. 이는 자가면역 질환의 결과로 발생하며 유사한 성격의 다른 질병을 동반할 수 있습니다. 이들은 피부 근염, 다발성 근염, 다양한 내포물을 포함한 근염입니다.

미토콘드리아 근병증. 질병의 원인은 구조적 또는 생화학적 미토콘드리아입니다. 이러한 유형의 질병에는 다음이 포함됩니다.

컨스-세이어 증후군;
미토콘드리아 뇌근병증;
"빨간색 섬유가 찢어진" 근간대경련 간질.

이러한 질병 외에도 중심핵에 영향을 미치는 희귀한 유형의 근병증이 많이 있습니다. 내분비 계등.

활동적인 경우, 근병증은 환자의 장애 및 추가 고정을 초래할 수 있습니다.

이차성 진행성 근이영양증

이 질병은 말초 신경 기능 장애, 신경 세포가있는 장기 및 조직 공급 장애와 관련이 있습니다. 결과적으로 근육 위축증이 발생합니다.

이차성 진행성 근이영양증에는 선천성, 유아기 및 후기의 세 가지 유형이 있습니다. 각각의 경우에 질병은 어느 정도의 공격성으로 진행됩니다. 이 진단을 받은 사람들의 경우 평균 지속 시간수명은 9~30년이다.

선천성 비진행성 근육병증

여기에는 태아기 또는 아기 출산 직후 진단된 유전성 비진행성 또는 약하게 진행성 근육 질환이 포함됩니다. 주요 증상은 뚜렷한 약화를 동반한 근육 저긴장증입니다. 이 질병은 그 상태를 정확하게 특징짓는 "이완 아동 증후군"이라고도 불립니다.

대부분의 경우 영향을 받는 부위는 다음과 같습니다. 하지, 덜 자주-위쪽; 예외적인 경우 두개골 근육 손상이 발생합니다-얼굴 표정 장애, 안구 운동.

아이가 발달하고 성장하는 동안 운동 능력에 문제가 나타나며, 아이들은 종종 넘어지고 늦게 앉고 걷기 시작하며 뛰거나 뛸 수 없습니다. 지적 장애는 없습니다. 불행하게도 이러한 유형의 근병증은 치료가 불가능합니다.

증상

모든 유형의 근병증의 주요 증상은 근육 약화입니다.가장 자주 영향을 받는 근육은 다음과 같습니다. 어깨 거들, 엉덩이, 골반 부위, 어깨. 각 유형은 손상이 특징입니다. 특정 그룹진단시 고려해야 할 중요한 근육입니다. 패배는 대칭적으로 발생하므로 작업의 다양한 영역을 점차적으로 포함하면서 단계적으로 작업을 수행할 수 있습니다.

다리와 골반 부위가 영향을 받은 경우 바닥에서 일어나려면 먼저 손을 바닥에 대고 무릎을 꿇고 지지대를 잡은 후 환자가 의자나 침대에 앉을 수 있습니다. 그는 손을 사용하지 않고는 스스로 일어날 수 없습니다.

근병증의 경우 안면 근육 손상 사례가 가장 흔하지 않습니다.이것이 안검하수증(처진 위쪽 눈꺼풀), 생략됨 윗입술. 발음 장애로 인해 언어 문제가 발생하고 삼키는 기능이 손상될 수 있습니다.

대부분의 근육병증은 거의 동일한 증상으로 발생합니다. 시간이 지남에 따라 근육 조직이 위축되고 그 배경에 결합 조직이 활발하게 성장합니다. 시각적으로 그것은 소위 훈련된 근육처럼 보입니다. 가성비대. 관절 자체에서 구축이 형성되고 근육-힘줄 섬유가 조여집니다. 결과적으로 통증이 나타나고 관절 이동성이 제한됩니다.

근마비

근병증과 마찬가지로, 이는 근육 약화 또는 사지 마비의 발병을 특징으로 하는 유전성 신경근 질환입니다. 근마비에는 다음 유형이 구별됩니다.

저칼륨혈증;
고칼륨혈증;
정상칼륨혈증.

근마비의 공격은 신체의 칼륨 재분배로 인해 발생합니다. 세포 간액과 혈장에서는 칼륨이 급격히 감소하고 세포에서는 증가 (과잉)됩니다. 안에 근육 세포막 분극이 중단되고 근육의 전해질 특성이 변경됩니다. 공격 중에 환자는 경험합니다. 심각한 약점팔다리 또는 몸통, 인두, 후두의 발현 및 호흡기에 대한 영향이 가능합니다. 이는 치명적일 수 있습니다.

중증근육무력증

이 질병은 여성에게 가장 흔히 영향을 미칩니다(전체 환자 수의 2/3). 선천성과 후천성의 두 가지 형태가 있습니다. 이 질병으로 인해 전염이 중단됩니다. 신경 자극, 결과적으로 약점이 발생합니다. 줄무늬 근육오.

이 질병은 기능 변화와 관련이 있습니다. 신경근육계. 약화되는 근육이 영향을 미침 정상적인 일장기: 환자는 지속적으로 눈꺼풀이 반쯤 감겨 있고, 소변을 보는 데 어려움이 있으며, 씹고 걷는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 결과적으로 이 질병은 장애를 일으키고 심지어 사망에 이르게 할 수도 있습니다.

운동 신경 질환(MND)

운동 신경 질환은 손상을 특징으로 합니다. 운동 뉴런머리와 척수. 세포의 점진적인 죽음은 근육 기능에 영향을 미칩니다. 근육 기능은 점차 약화되고 영향을 받는 부위는 증가합니다.

운동을 담당하는 뇌 뉴런은 대뇌 피질에 위치하고 있습니다. 그들의 가지 - 축삭 -은 척수로 내려와이 부서의 뉴런과 접촉이 발생합니다. 이 과정을 시냅스라고 합니다. 그 결과, 뇌 뉴런은 특별한 신호를 방출합니다. 화학물질(중개자) 척수의 뉴런에 신호를 전달합니다. 이 신호는 근육 수축을 담당합니다. 다양한 부서: 경추, 흉추, 연수, 요추 부위.

신경 손상의 심각도와 위치에 따라 여러 유형의 BND가 구별됩니다. 여러 면에서 질병의 증상은 동일하지만, 질병이 진행됨에 따라 그 차이는 점점 더 커집니다.

BND에는 여러 가지 유형이 있습니다.

근위축성 측삭 경화증

이는 운동 뉴런 질환의 4가지 주요 유형 중 하나입니다. 운동신경질환 진단을 받은 환자의 85%에서 발생합니다. 영향을 받는 부위는 뇌와 척수의 뉴런일 수 있습니다. 결과적으로 근육 위축과 경직이 발생합니다.

ALS의 경우 사지의 약화와 피로감이 증가합니다.어떤 사람들은 걸을 때 다리에 힘이 없고 팔에 힘이 약해 손에 물건을 쥐는 것이 어려워집니다.

대부분의 경우 40세 이전에 질병이 진단되며, 이 질병은 지능에 전혀 영향을 미치지 않습니다. ALS 진단을 받은 환자의 예후는 2~5년으로 가장 좋지 않습니다. 그러나 예외도 있습니다. 50년 이상 이 진단을 안고 살았던 가장 유명한 사람은 스티븐 호킹 교수입니다.

진행성 연수마비

언어 장애 및 삼킴 장애와 관련이 있습니다.진단 순간부터 예후는 삼 년진단 순간부터;

원발성 문자 그대로의 경화증

뇌의 뉴런에만 영향을 미치고 하지에 영향을 미칩니다.드물지만 손 움직임 장애나 언어 문제가 동반되는 경우도 있습니다. 이후 단계에서는 ALS로 진행될 수 있습니다.

진행성 근위축

척수의 운동 뉴런이 손상될 때 발생합니다. 첫 번째 증상은 손의 약화로 표현됩니다.이 질병의 예후는 5~10년이다.

진단

정확한 진단을 확립하려면 다음 연구를 수행하는 것이 중요합니다.

생화학. 근육 효소, 주로 크레아틴 포스포키나제(CPK) 측정. 미오글로빈과 알돌라제의 수준이 결정됩니다.
전기생리학적. 근전도검사(EMG)와 전기신경근조검사(ENMG)는 원발성 근병증과 이차성 근병증을 구별하는 데 도움이 됩니다. 또한 척수나 말초 신경이 주로 영향을 받는지 여부를 식별하는 데 도움이 됩니다.
병리학적. 근육 생검 수행으로 구성됩니다. 자료를 연구하면 일차성 또는 이차성 근육병증을 구별하는 데에도 도움이 됩니다. 디스트로핀의 수준을 결정하면 Duchenne 근병증과 Becker 근이영양증을 구별할 수 있으며 이는 올바른 치료를 처방하는 데 중요합니다.
DNA 진단 DNA 백혈구 연구를 통해 다음을 확인할 수 있습니다. 유전병환자의 70%에서.

신경근육질환 치료

신경근 질환과 관련된 진단 중 하나가 이루어지면 각 특정 사례에서 얻은 모든 검사를 고려하여 치료법이 개별적으로 선택됩니다. 환자와 그의 가족은 처음에는 이것이 길고 매우 긴 시간이라는 것을 이해해야 합니다. 어려운 과정, 많은 재정적 비용이 필요합니다.

치료 처방의 어려움은 일차 대사 결함을 정확하게 결정하는 것이 항상 가능한 것은 아니라는 사실과도 관련이 있습니다. 동시에, 질병은 지속적으로 진행되고 있으며, 이는 치료가 주로 질병의 진행을 늦추는 것을 목표로 해야 함을 의미합니다. 이는 환자의 자기 관리 능력을 보존하고 삶의 질에 영향을 미치는 데 도움이 됩니다.

신경근 질환의 치료 방법

골격근 대사의 교정.신진 대사를 자극하는 약물, 칼륨 보충제, 비타민 복합체 및 단백 동화 스테로이드가 처방됩니다.
분절 장치의 자극.신경 자극, 근육 자극, 반사 요법, 온천 요법, 물리 치료(운동 및 부하는 개별적으로 선택됨)
혈류 교정. 다양한 종류마사지, 열 절차~에 특정 지역, 산소 바로테라피;
다이어트와 비경구 영양 단백질, 칼륨 염, 필수 그룹의 비타민 등 필요한 모든 영양소를 신체에 제공합니다.
정형외과 의사와의 교정 세션.구축 및 기형 교정 가슴그리고 척추 등등

오늘날 어떤 사람이라도 단번에 완전히 건강하게 만들 수 있는 약은 발명되지 않았습니다. 상황의 복잡성에도 불구하고, 신경근 질환 환자가 가능한 최고의 삶의 질을 계속해서 누리는 것이 중요합니다. 50년 넘게 휠체어에 갇혀 있으면서도 계속해서 연구를 진행한 호킹의 사례는 질병이 포기할 이유가 되지 않음을 시사한다.

부상으로 인한 통증성 장애(예: 찢김, 염좌) 외에도 외부 요인이 없는 경우에도 근육 장애가 발생할 수 있습니다. 근육 질환에는 다음이 포함됩니다.

근육 경련;

류마티스 질환;

염증;

유전병;

대사질환;

근육 세포의 변화.

전체 질병을 더 자세히 살펴 보겠습니다.

근육 경련

탈수(탈출증)로 인해 경련이 발생할 수 있습니다. 이 시점에서 근육은 수축하고 단단해지며 천천히 이완됩니다. 경련은 밤이나 아침에 발생할 수 있습니다. 그 사람이 갑자기 느끼기 시작합니다. 극심한 고통근육에서. 발작은 노인들에게 가장 흔합니다. 근육에 너무 많은 스트레스가 가해지거나 영양이 파괴되면 근육이 굳어집니다. 근육 섬유는 근육 조직으로 변환되어 마디 형태의 단단한 부위가 느껴집니다. 이러한 경우 신체의 수분-소금 균형을 회복하기 위해 많은 양의 수분을 섭취해야 합니다. 마사지도 구출됩니다. 근육통이 멈추지 않으면 의사의 진찰을 받아야 합니다. 경화는 마사지, 비타민 E 및 따뜻한 목욕으로 치료됩니다.

류마티스 질환

매우 있습니다 많은 수의류마티스로 분류될 수 있는 질병 이러한 질병에서 손상의 원인은 근육 자체 또는 근육에 영양을 공급하는 혈관입니다. 엉덩이와 어깨에 통증이 나타납니다. 일부 류마티스 질환(예: 피부근염)은 근육에 영향을 미칩니다. 안에 이 경우호르몬 치료 - 글루코 코르티코이드가 필요합니다. 염증을 억제하지만 부작용. 따라서 그들은 항염증제나 물리치료를 통해 류마티스 질환을 억제하려고 노력합니다.

호르몬 불균형

의학에서는 고통스러운 근육 약화를 내분비근병증이라 부르는데, 이는 기능의 증가로 인해 나타나는 현상입니다. 갑상선또는 부신. 치료 후에는 통증이 사라집니다.

근육 염증

근육의 염증을 근염이라고 합니다. 이 질병의 증상은 류머티즘과 동일하지만 구별되는 특징근육 자체의 염증입니다. 근염은 통증이 있고 밝아지는 것이 특징입니다. 근육 약화. 근육 염증은 류마티스 질환과 같은 방식으로 치료됩니다.

결함 탄산수

을 위한 정상적인 기능근육에는 특정 물질이 필요합니다. 칼륨 결핍은 마비를 유발합니다. 이것은 특히 힘든 마지막 날을 보낸 후 아침에 젊은이들과 어린이들에게 느껴집니다. 칼륨이 함유된 약물로 치료하십시오. 또한, 잠자리에 들기 전에는 과식을 하거나 활동적인 운동을 해서는 안 됩니다.

효소 결핍

어린이에게 효소 결핍이 나타나는 경우는 거의 없습니다. 종종 근육의 에너지원인 포도당과 글리코겐의 분해에 참여하는 효소의 기능 장애가 있습니다. 선천성 효소 결핍으로 인해 근육은 활동이 약화되어 에너지를 거의받지 못합니다. 이 진단을 받은 사람은 신체 활동을 피해야 합니다.

고통스러운 근육 피로

통증을 동반하는 근육 피로는 산증으로 인해 발생합니다. 에서 에너지를 얻으려면 무거운 짐포도당은 젖산으로 분해되어 몸 밖으로 배출되기 어렵습니다. 근육에 축적된 젖산은 통증을 유발합니다.

전 세계적으로 운동선수들은 근육통 예방, 영양 개선, 회복 및 치료를 위해 망고스틴 주스를 마십니다.

깨끗한 물을 마시는 것이 필요합니다.

신경근 질환은 근육 기능 장애, 주로 약화를 특징으로 하는 조건부로 구별되는 질환 그룹입니다. 신경근 질환에는 근육 질환, 말초 신경 질환, 신경근 접합 질환 및 운동 신경 질환이 포함됩니다. 근육 약화의 동일한 증상은 매우 다른 메커니즘을 가진 질병의 징후일 수 있습니다. 이것은 완전히 다른 예후와 치료 방법을 결정합니다.

근육질환

후천성 근병증:

염증성 근병증: (다발근염, 피부근염, 봉입체 근염, 유육종 근병증;

약물 및 독성 근육병증(코르티코스테로이드 근육병증, 콜레스테롤을 낮추기 위해 약물을 사용할 때의 근육병증, 알코올성 근육병증, 심각한 상태의 근육병증).

이차성 대사 및 내분비성 근육병증:

저칼륨성 근육병증;

저인산염성 근육병증;

만성 근육병증 신부전;

당뇨병의 근육병증;

갑상선 기능 저하증의 근육병증;

갑상선항진증의 근육병증;

부갑상선기능항진증으로 인한 근육병증;

쿠싱병.

원발성 대사성 근육병증:

미오글로빈뇨증;

채널병증;

유전성 근육병증;

근이영양증.

말초신경질환

신경근접합부질환

중증근육무력증

램버트-이튼 증후군

보툴리누스 중독

진드기 마비

운동 신경 질환

근위축성 측삭 경화증

하부 운동 신경 질환

척수성 근위축증

단일성 근위축성 측삭 경화증

케네디병

상부운동신경질환

유전성 경직성 하반신 마비

원발성 측삭 경화증

신경근접합부질환

신경근접합부 또는 신경근접합부 - 이것은 신경말단과 신경말단 사이의 연결이다. 근섬유자극이 신경에서 근육막으로 전달되는 소위 시냅스 틈이 형성됩니다. 자극은 신경전달물질인 아세틸콜린을 사용하여 전달되며, 신경 말단에서 방출되어 근육막에 부착됩니다. 일부 질병에서는 신경 말단에서 아세틸콜린의 방출이 불충분하거나 근육 섬유막에 대한 부착이 중단되어 신경근 전달이 중단됩니다.

중증근육무력증

중증 근무력증이라는 그리스어는 "근육 약화"로 번역되고 중증은 "심각함"으로 번역됩니다. 중증 근무력증은 심각한 근육 약화와 피로를 특징으로 하는 질병입니다. 중증 근무력증의 경우 신경 섬유에서 근육 섬유로의 자극 전달이 중단됩니다. 이 질병은 신경근 접합부에서 신경전달물질인 아세틸콜린이 근육막에 부착되는 것을 차단하는 자가항체의 생성에 기초합니다.

증상

근육 약화는 하루 종일 다양하며 일반적으로 아침에 덜 심해지고 오후와 저녁에 악화됩니다. 질병의 초기 징후로는 눈꺼풀처짐, 복시, 안면 근육 약화, 삼키기 어려움, 씹기 어려움, 팔과 다리의 힘 감소 등이 있습니다. 이 질병은 남성과 여성 모두에게 영향을 미치며, 여성은 40세 이전에, 남성은 60세 이후에 더 자주 진단됩니다.

진단은 어떻게 이루어지나요?

중증근육무력증의 진단은 의사가 혈액 검사와 근전도 검사를 기반으로 내립니다. 필요한 경우 흉선의 크기와 상태를 평가하기 위해 흉부 컴퓨터 단층 촬영을 처방합니다. 가능한 이유질병 (자가 항체 생산).

치료

중증근육무력증 치료에는 항콜린에스테라제 약물(피리도스티그민 또는 칼리민) 및 억제 약물 면역 체계(프레드니솔론 및 기타). 흉선 제거(흉선절제술)는 약물 치료가 효과가 없을 때 시행됩니다. 혈장분리반출술과 면역글로불린도 치료에 사용될 수 있습니다.

램버트-이튼 증후군

램버트-이튼 증후군은 자가면역 과정으로 인해 발생하는 근육 약화 및 피로 증후군입니다. 일반적으로 증후군의 원인은 악성 종양학 과정, 가장 흔히 폐암입니다. 따라서 램버트-이튼 증후군을 진단할 때 환자는 항상 암 발견을 위한 추가 검사를 받아야 합니다.

증상

질병의 증상은 어깨, 엉덩이, 목, 삼키는 근육, 호흡 근육뿐만 아니라 후두 근육 및 언어 조음과 관련된 근육의 약화와 가장 흔히 관련됩니다. 램버트-이튼 증후군의 초기 징후는 일반적으로 계단을 오르기 어렵고, 앉은 자세에서 일어나기 어렵고, 머리 위로 팔을 올리는 것입니다. 때로는 구강 건조와 발기 부전으로 인해 자율 기능이 방해를 받습니다.

램버트-이튼 증후군은 왜 발생하나요?

원인은 신체 자체에서 생성되는 항체입니다(중증 근무력증에서도 비슷한 자가면역 충돌이 관찰됩니다). 특히, 항체는 신경 말단을 파괴하여 신경전달물질 방출량 조절을 방해합니다. 신경전달물질이 충분하지 않으면 근육이 수축할 수 없습니다. 이 질병은 유전되지 않으며 주로 40세 미만의 젊은 사람들에게 영향을 미칩니다. 이 질병의 유병률은 인구 100만명당 1명입니다. Lambert-Eaton 증후군 환자의 40%가 암으로 진단됩니다.

램버트-이튼 증후군은 어떻게 진단되나요?

진단에는 항체 혈액 검사, 항콜린에스테라제 약물 투여 검사, 근전도 검사가 포함됩니다.

치료

최대 효과적인 조치몸에 있는 악성 종양을 제거하는 것입니다. 대증요법에는 시냅스 틈에서 작용하는 신경전달물질인 아세틸콜린(칼리민, 3,4-디아미노피리딘)의 방출이나 양을 증가시키는 약물이 포함됩니다. 또한 면역체계를 억제하는 약물(프레드니솔론 등), 혈장교환술 및 면역글로불린도 사용됩니다.

근육 질환은 사람이 의식적으로 조절할 수 있는 가로무늬 근육의 질환을 의미합니다(근육 질환과 반대). 내부 장기– 식물의 도움으로 무의식적으로 원활하게 조절됩니다. 신경계). 이러한 질병에는 기계적 부상으로 인한 파열, 염증성 선천성 또는 후천성 질병, 자가 면역 장애로 인한 미네랄 또는 효소 결핍을 배경으로 발생하는 질병이 포함됩니다.

근육질환의 증상

줄무늬 근육활성 부분을 나타냅니다. 근골격계인간은 우주에서 신체의 움직임을 담당합니다. 근육은 골격근 조직의 구조적 기능 단위로 길이가 수 밀리미터에서 10~12cm에 이르는 대칭 구조입니다. 몸에는 약 600개가 있다. 골격근목, 몸통, 머리, 상지 및 하지.

위반 기능 상태 개별 근육또는 기계적 손상, 염증, 영양 장애 변화, 기형 또는 종양으로 인해 발생하는 전체 근육 그룹을 근육 조직 질환이라고 합니다. 근육질환은 성격(발생 원인)과 위치가 다를 수 있으며 일반적으로 다음과 같은 증상이 동반됩니다. 일반적인 증상:

목, 어깨 거들, 가슴, 허리, 등, 허벅지 또는 종아리 근육 등 질병 발병 부위의 날카 롭거나 아프는 통증;
얻다 통증촉진(압박) 또는 확대 시 운동 활동;
통증 증후군근육에서 다양한 정도휴식 상태에서 벗어나는 중증도(예: 아침에 일어날 때)
피부 발적, 질병 부위의 붓기;
촉진시 근육의 결절 또는 부종 감지;
다양한 정도의 위축을 동반하는 근육 약화;
간단한 동작(머리 돌리기, 몸 굽히기)을 할 때 어려움과 통증을 느낍니다.

근육 질환의 국소화

통증의 원인 위치에 따라 모든 근육 및 힘줄 질환은 병리학적 과정의 위치에 따라 분류될 수 있습니다. 근육질환은 다음과 같은 부위에 흔히 나타납니다. 인간의 몸:

목: 근육 질환은 다음으로 인해 발생할 수 있습니다. 감기, 과전압으로 인한 장기 체류어색한 자세로 저체온증. 특징적인 증상은 급성 또는 쑤시는 통증, 머리를 돌리거나 기울이기 어려움입니다.
허리: 통증 척추 근육과도한 스트레스, 특정 류마티스 질환, 선천적 결함 및 염증으로 인해 발생합니다. 증상 : 허리 통증, 촉진 및 신체 활동 증가로 인해 악화되고 어떤 경우에는 휴식 중에도 통증이 발생합니다.
다리: 다리 근육 질환에 수반되는 특징적인 특징은 휴식 시 심한 통증입니다. 질병의 원인으로는 부상(염좌, 찢김), 염증, 감염, 자가면역질환, 신체결핍 등이 있을 수 있습니다. 영양소, 호르몬 불균형.
가슴: 가슴 근육 질환의 경우 특정 지점을 누를 때 증가하지 않고 갈비뼈 전체 길이에 걸쳐 통증이 느껴집니다. 실험실 진단이 없으면 이 근육 그룹의 질병은 증상의 유사성으로 인해 신경통으로 잘못 진단될 수 있습니다.

근육 질환의 종류

기초적인 근육 질환발생의 성격, 특징적인 증상 및 경과, 치료 방법이 유사한 질병 그룹으로 나뉩니다. 다음과 같은 병리가 구별됩니다.

경련증후군은 노인들에게 흔하며, 프로 운동선수및 신체 활동이 증가된 활동을 하는 기타 범주의 시민. 자극을 받을 수도 있음 영양 부족신체에 많은 미네랄이 부족한 배경에서 발생합니다. 발작은 급격한 감소휴식을 포함하여 밤이나 낮에 발생하는 근섬유. 줄무늬 근육 조직의 경화가 한동안 지속되며 강한 급성 통증.

경련 증후군의 치료는 활동 및 휴식 요법의 수정과 결합된 기계적 이완 효과(마사지, 따뜻한 목욕)를 기반으로 합니다. 매일 마시는 수분량을 늘리고 비타민 E와 칼륨이 함유된 식품을 식단에 도입하여 물-소금 균형을 회복하는 것이 중요한 역할을 합니다. 약물치료필수는 아니지만 물리치료 과정이 처방될 수 있습니다.

류마티스 질환

처음에는 연쇄상 구균 감염으로 인해 발생하고 조직의 신경 영양 장애 과정과 복잡한 면역 생물학적 반응을 동반하는 근육 염증을 류마티스 근염이라고합니다. 병변의 원인은 근육 자체일 수도 있고 근육에 영양을 공급하는 혈관일 수도 있습니다. 질병이 만성화되면 저체온증, 감기, 알레르기 발작이 재발을 유발하는 요인이 됩니다. 기본 임상 징후류마티스 과정은 다음과 같습니다.

허리와 엉덩이 근육에 급성 심한 통증이 발생합니다.
이동성 관절통;
이동이 어려움;
체온 상승;
관절 부종, 류마티스 결절의 출현.

근육 조직의 염증은 글루코코르티코스테로이드( 호르몬 약물), 국소 작용(연고, 젤) 및 전신 작용(정제 또는 주사제)의 비스테로이드성 항염증제. 선택약물은 디클로페낙, 이부프로펜, 아세틸 살리실산. 개발하다 효과적인 계획치료는 전문가에 의해서만 수행될 수 있습니다. 통증이 사라진 후 물리 치료 절차가 시행됩니다.

근육 파열

결과적으로 부상 과도한 부하근육섬유의 파열을 동반하거나 근육 전체스포츠나 사고 중에 근육에 흔히 발생하는 기계적 손상입니다. 손상은 파열 부위에 심한 통증을 유발하며 촉진시 눈에 띄게 조직에 함몰이 나타날 수 있습니다. 얼음 도포는 통증을 완화하고 혈종 발생을 예방하기 위한 응급 조치로 사용됩니다. 치료 방법은 수술이며, 완치 후 처방됩니다. 물리치료.

근육병증

위축, 비정상적으로 크거나 작은 크기의 무긴장근, 개별 섬유의 경련, 경련 및 통증을 동반하는 근육 조직의 감소를 선천성 내분비근병증이라고 하며, 이는 부신 또는 갑상선의 기능 장애로 인해 발생합니다. 환자에게 필요한 특별한 식단그리고 부드러운 치료 운동.

근염

외상성 부상으로 인한 이동성 증가로 인한 독성 손상, 감염성 또는자가 면역 감염의 배경에 대한 골격근의 염증을 근염이라고합니다. 질병의 주요 증상은 아프다 근육통, 근육 약화 및 피로, 움직이기 어려움. 치료는 염증 과정의 성격에 따라 다르며 치료 요법은 류마티스 질환 치료 요법(항염증제, 호르몬 요법, 물리치료).

미네랄 또는 효소 결핍

근육질환은 근육 부족으로 인해 발생할 수 있습니다. 다이어트근육의 완전한 기능에 필요한 물질. 발작이나 마비를 유발하는 칼륨 또는 칼슘 결핍으로 진단된 경우 칼륨을 함유하고 스포츠 중 운동 강도를 높이는 약물로 치료합니다. 글리코겐과 포도당 분해에 관여하는 효소 결핍(주요 원인) 근육 에너지)은 선천적이며 근육 약화를 동반하고 신체 활동에 제한이 필요합니다.

프로그레시브 퇴행성 질환신경계는 유전적으로 결정된 병리 또는 배아 발달의 결함으로 인해 발생합니다. 이러한 질병의 일반적인 증상은 퇴행성 및 신경 조직 손상의 전신성, 진행성 과정입니다. 여기에는 특히 척수에 긴 구멍이 형성되어 등뿔이 파괴되는 척수공동증이 포함됩니다. 이로 인해 통증 및 온도 민감도 결함, 위축증이 발생합니다.
유전성 운동실조의 그룹은 상당히 많으며, 주요 증상은 소뇌의 병리 또는 깊은 민감성과 관련된 운동실조입니다.
근위축성 측삭 경화증(ALS)- 척수의 수프론 경로에 심각하고 빠르게 진행되는 질병입니다. 이 경우 위축성 마비와 피라미드 증상의 조합이 발생합니다. 즉, 발달하는 운동 장애는 말초 및 중추 마비의 성격을 갖습니다.
파킨슨병은 흑색질 치밀층의 색소 함유 도파민성 뉴런과 뇌간의 기타 색소 함유 핵에 대한 일차적 손상을 기반으로 하는 진행성 질환입니다. 환자의 직계 가족에 대한 위험은 인구 집단에 비해 약 10배 더 높습니다. 파킨슨병은 떨림, 떨림, 증가 등 3가지 증상이 특징입니다. 근긴장도운동저하증; 진단 기준은 매우 복잡합니다. 질병의 임상상은 뉴런의 80% 이상이 죽을 때만 나타납니다. 어떤 경우에는 이 질병이 18세 이전(소위 청소년 파킨슨증)에 발병하며, 대부분 노년기에 발병합니다. 이로 인해 치료의 적시성과 적절성에 대한 요구가 높아졌습니다.
현대의 적절한 치료는 손상된 기능을 적절히 보상하고 사회적 적응을 유지하거나 회복할 수 있는 많은 기회를 제공합니다.

유전성 신경근 질환

퇴행성 신경근 질환- 유전성 신경근계에 주된 손상이 있는 질병. 이는 또한 진행성 신경근 이영양증(PMD)이라고도 하며 모든 유전 질환 중 가장 큰 그룹을 구성합니다.

진행성 근이영양증의 분류

진행성 근이영양증은 원발성 진행성 근이영양증이 있는 유전적으로 결정된 장애입니다. 퇴행성 변화근육(말초 운동 뉴런의 일차 병리가 없음). 그들과 함께 비정상적인 합성이 일어나는 일차 유전자 결함의 표적은 근육 조직입니다. 근육 단백질 myodystrophin은 분해를 가속화합니다. 근육병증의 신경계 손상은 이차적입니다.
척수 근위축증은 이차성 진행성 말초 마비 및 근육 위축을 동반하는 척수 전각의 유전적으로 결정된 원발성 병변입니다.
신경 근위축은 이차성 근위축 및 자율 감각 장애가 발생하는 유전적으로 결정된 일차 다발신경병증(골수병증의 결과) 증후군입니다.

원발성 진행성 근이영양증
다양한 형태의 질병이 나타납니다. 다양한 연령대에- 1~2세부터 40~50세 이상까지. 운동 장애, 불안정성, 걸을 때 넘어짐, 피로 등이 특징입니다. 아이는 두려움과 걷기를 꺼려하게 됩니다. 보행이 발달한 환자의 경우 뒤뚱뒤뚱 걷는 "오리 걷기"가 발생합니다.
일부 형태는 근육 가성비대를 특징으로 하며, 더 자주 영향을 받습니다. 종아리 근육: 위축을 가리고 결합 및 지방 조직의 증식으로 인해 크기가 증가하는 위축. 쇠약과 근육 위축은 처음에는 골반대 근육에 국한되며 근위 다리에서 가장 심각합니다.
뚜렷한 요추 전만증, 척추 측만증, "날개 모양" 견갑골, 좁은 "말벌" 허리가 있습니다. 앉은 자세에서 일어나는 것은 어렵고 아이들은 "사다리로 오르기", "스스로 오르기"와 같은 보조 기술(Gowers 기술)에 의존합니다. 치매 발병 사례가 알려져 있습니다. 심장 근육이 고통받습니다. 또한, 환자는 독립적으로 걷는 능력을 상실합니다. 과정에 참여 심혈관계(확장성 또는 비대성 심근병증이 발생함)

이차성 - 척추 및 신경성 근이영양증

척수 근위축증(근위축증)은 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 척추 유전자 근육 위축염색체 5gl1.2-13.3에 매핑됩니다.

타블로이드 장애의 초기 징후가 감지될 수 있습니다. 모터 발달이 지연됩니다. 근전도검사를 통해 척수 전각의 손상이 드러납니다. 질병의 진행 과정은 점진적입니다.
척추 근위축의 경우 세동 전위는 휴식 시 근전도에 기록됩니다. 사지의 신경을 따라 임펄스 전파 속도는 상대적으로 유지되지만 척수 운동 뉴런의 죽음으로 인해 감소할 수도 있습니다.
신경 근위축의 가장 일반적인 유형은 Charcot-Marie-Tooth 신경 근위축입니다. 그녀는 혼자예요 임상 증상감각운동성 다발신경병증과 유사하며, 말단부가 강조되고 발과 다리에서 시작됩니다. 부드럽게, 천천히 흐릅니다. 시간이 지남에 따라 "황새 다리"또는 "바지"와 같은 다리의 특징적인 변형이 형성됩니다. 허벅지 근육이 손상되지 않은 상태에서 다리의 위축으로 인해 얇아집니다. 첫째, 아킬레스 반사 신경이 "떨어지고"무릎 반사 신경이 감소합니다.
근전도검사에서는 사지의 신경을 따라 충격이 전파되는 속도가 크게 감소하는 것으로 기록됩니다.

근무력증. 근무력증 및 콜린성 위기

중증근육무력증(중증중증마비증) - 중증 신경근육질환병리학적 피로와 가로무늬 근육의 약화를 특징으로 하는 자가면역 성질(Akimov G.A., Odinak M.M., 2000).
병인 발생. 주요 연결은 근섬유 말단판의 니코틴성 콜린성 수용체에 대한 자가항체의 출현과 신경근 전달 차단입니다. 중증 근무력증의 발병과 안경선 손상 사이에는 연관성이 있습니다. 흉선종은 종종 발견되며 (사례의 최대 40%) 덜 자주 발견됩니다 - 흉선 위축.
진료소. 중증 근무력증은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 가장 흔히 16~40세 사이에 발생하지만, 더 이른 형태와 후기 형태가 모두 있습니다(30~70세에 가장 많이 발생함). 여성은 남성보다 더 자주 아프다. 주요 증상은 반복적인 움직임으로 인해 약화가 증가하는 병리학적 근육 피로입니다(예: 독서 시 복시 또는 눈꺼풀처짐 발생).
중증근육무력증으로 발생하는 근력 약화는 특히 운동을 반복할 때 말초 또는 중추 마비와 다릅니다. 빠른 속도, 급격히 증가하여 완전한 마비 정도에 도달할 수 있습니다. 휴식과 수면 후 첫 번째 움직임은 정상일 수 있지만 후속 움직임에는 피로가 나타나며 부하가 계속됨에 따라 그 정도는 진행됩니다.
중증 근무력증(신생아 중증 근무력증이라 함)이 있는 산모에게서 태어난 신생아에게 근무력증 에피소드가 발생할 수 있습니다. 운동 장애에 대한 보상 정도는 완전, 충분(가정에서 자가 관리용) 또는 불량(외부 관리 필요)일 수 있습니다. 중증 근무력증의 가장 심각한 합병증은 근무력증 위기입니다.
근무력증 위기- 신경근 전도 차단으로 인해 갑자기 발생하는 응급 상황입니다. 주요 증상은 사지 마비의 정도에 도달하는 전신 근육 약화가 빠르게 진행되는 것입니다.

합병증:

구근 형태의 호흡 장애,
방해의 위험 호흡기두꺼운 가래가 쌓이고,
혀의 후퇴와 후두개 약화로 인한 음식 흡인 또는 "판막 질식"의 가능성,
횡경막의 폐쇄 및 늑간 호흡 근육의 약화.

항콜린에스테라제 약물을 과다 복용하면 웰빙이 급격히 악화되는 콜린성 위기가 발생할 수 있습니다. “응급 진료”는 중환자실 또는 중환자실(병동)의 의료 종사자가 제공하는 것입니다.