Нервно-мышечные расстройства.

Воспаление скелетных мышц называется миозитом. Заболевание характеризуется появлением локальных болей, усиливающихся при физических нагрузках, со временем интенсивность дискомфортных ощущений нарастает. Движения резко ограничены, появляется мышечная слабость. Воспаление мышц развивается вследствие перенесенных инфекционных, вирусных патологий или механических травм.

Заболевание могут спровоцировать как внутренние причины, так и внешние. К эндогенным факторам относятся такие:

При инфекционных заболеваниях возбудитель вместе с током лимфы и крови попадает к мышечным тканям, вызывая острый воспалительный процесс. Различают гнойный и негнойный типы миозита инфекционной этиологии. Первый наблюдается у людей во время гриппа, туберкулеза, сифилиса, при заражении вирусом Коксаки (бронхольмская болезнь).

Гнойное воспаление мышц развивается при обширной инфекции в организме: стрептококковая или стафилококковая, сепсис, остеомиелит костей. В тканях образуются некротические очаги, абсцессы, флегмоны.

Экзогенными причинами воспаления являются следующие:

судороги мышц во время плавания;
травмы;
сильное переохлаждение;
хроническое напряжение мышц;
длительное пребывание в неудобной позе.

Во время травмирования происходит разрыв волокон, вызывающий острое воспаление, отек и кровотечение. После заживления образуются рубцы, мышца укорачивается, деформируется, могут образоваться участки окостенения.

У людей, работающих на улице, могут воспалиться мышцы спины, шейного и поясничного отдела. Миозит также поражает мужчин и женщин, вынужденных долгое время находиться в неудобной позе, например, музыкантов, массажистов, водителей. В результате нарушается кровообращение и питание тканей, образуются уплотнения, постепенно развиваются дистрофические процессы.

Классификация миозитов

По степени распространенности поражения миозит бывает локализованным и генерализованным. При локальном типе воспаляется только одна группа мышц; полимиозит характеризуется поражением сразу нескольких отделов скелетной мускулатуры. Заболевание может развиться в области шеи, поясницы, бедер, икроножных мышц, ребер, лица.

Основываясь на патогенезе, полимиозит классифицируют на такие типы:

дерматомиозит;
нейромиозит;
оссифицирующий миозит;
полифибромиозит.

В зависимости от продолжительности течения патология бывает острой и хронической, проявляющейся периодическими рецидивами. В стадии ремиссии симптомы утихают или проходят полностью.

Симптомы локальной формы миозита

Основные симптомы заболевания – это острые боли в мышцах при пальпации и совершении движений. Дискомфорт также усиливается в ночное время, при изменении позы тела, смене климатических условий. Ткани постоянно находятся в напряженном состоянии, в результате чего ограничивается подвижность суставов, конечностей, человек находится в вынужденной позе. Кожа над пораженным участком незначительно краснеет, теплая на ощупь.

В дальнейшем развивается мышечная слабость вплоть до частичной или полной атрофии. Человеку трудно выполнять обычные дела, он теряет способность к самообслуживанию. При прогрессирующем течении симптомы распространяются на новые участки. Например, воспаление межреберных мышц грудного, шейного отдела может вызвать поражение гортани, диафрагмы, появляется кашель, одышка, головная боль, человеку трудно глотать, разговаривать.

На начальных стадиях заметен местный отек, покраснение, подкожные кровоизлияния, повышается температура тела. Если причиной миозита являются вирусные заболевания, дополнительно будут присутствовать признаки общей интоксикации, озноб, ринит, кашель.

Воспаление мышц руки или ноги диагностируется редко, и чаще всего проявляется оно генерализованно. Пациенту тяжело двигать конечностями, это сопровождается сильными болями, возникает слабость в мышцах. Человек держит руку или ногу в определенном, удобном положении.

Самый распространенный тип заболевания – это миозит шейного отдела. При этом дискомфортные ощущения возникают в затылке, ушах, под лопаткой, беспокоит мигрень.

В некоторых случаях больной не может двигать шеей, болят мышцы плеча, возникает боль при жевании. Поясничный миозит поражает ткани вдоль позвоночного столба пояснично-крестцового отдела. Такая форма заболевания наблюдается преимущественно у людей пожилого возраста.

В зависимости от стадии заболевания изменяется консистенция мышечных тканей. Сначала они уплотняются, увеличиваются в объеме, тонус повышен. Постепенно мышцы размягчаются, образуются узелки, участки окостенения. Деформация вызывает различные контрактуры конечностей, искривление шеи, позвоночника.

Как проявляется полимиозит

Симптомы полимиозита проявляются при аутоиммунных процессах в организме. Защитная система дает сбой и начинает вырабатывать антитела к здоровым клеткам. В результате происходит уничтожение мышечных волокон, это приводит к воспалительному процессу, который распространяется на соседние ткани и органы. Поэтому полимиозит часто осложняется дерматитами и поражением суставов.

Генерализованная форма патологии диагностируется преимущественно у людей среднего возраста и у детей 5–15 лет. Женщины страдают воспалением мышц гораздо чаще, чем мужчины. Первые симптомы полимиозита – это слабость в бедренном, плечевом и шейном отделе. Наблюдаются трудности при глотании, дыхании, замедляется речь. При дерматомиозите на поверхности кожи появляется сыпь, мускулатура постепенно истончается и атрофируется.

Полифибромиозит характеризуется замещением мышечной ткани на соединительную. В месте поврежденных клеток образуются рубцы, узелки, спайки. Это приводит к укорачиванию волокон и затруднениям при движениях, ткани находятся в постоянном тонусе. Уплотнения болезненны при пальпации, могут периодически увеличиваться в размерах.

При нейромиозите в патологический процесс вовлекаются нервные окончания, которые иннервируют эту область. Патология приводит к снижению или повышению чувствительности, онемениям, покалываниям, сильным болевым ощущениям, снижению тонуса, натяжению мышц, ограничению в подвижности суставов.

Характерно, что сильные боли по ходу нервных стволов не купируются анальгетиками, требуется дополнительный прием седативных препаратов.

Симптомы оссифицирующего миозита развиваются на фоне полифибромиозита или после разрыва мышечных волокон. Клетки соединительной ткани, образующиеся в месте травмы, постепенно пропитывается солями калия, кальция, фосфорной кислоты. Это приводит к окостенению определенного участка. Постепенно эти очаги срастаются с костями, что способствует деформации конечностей.

Клинические признаки оссифицирующего миозита: затвердение в мышцах, ограничение подвижности, деформация определенных участков тела, сильные боли при физических нагрузках и в покое. Если мышцы руки или ноги срастаются с костями, развивается полная неподвижность конечности.

Методы диагностики миозита

Для определения диагноза врач проводит опрос и осмотр пациента. Лечение и обследование назначает терапевт, невропатолог, ревматолог или дерматолог. Для определения концентрации антител, Т-лимфоцитов назначают ревмопробы. Биохимический анализ крови показывает содержание лейкоцитов, белка в крови.

Для исключения раковых опухолей, оценки поражения волокон выполняют биопсию. Для этого отщипывают кусочек ткани и проводят цитологическое, морфологическое исследование. Анализ назначается при инфекционной форме миозита, полимиозите и полифибромиозите.

Лечение разных типов миозита

Чтобы снять мышечный болевой синдром назначают мазь с кортикостероидами, нестероидные противовоспалительные препараты. Если миозит появился после перенесенного простудного заболевания или переохлаждения, проводят местное лечение гелями: Долобене, Апизартрон, Индаметацин, Траумель С.

Мазь втирают в пораженную область 2–4 раза в сутки. Препараты оказывают обезболивающее, противоотечное и противовоспалительное действие, улучшают кровоток, снижают тонус мышц.

Лечение полимиозита проводят инъекциями НПВС (Диклофенак, Индометацин), миорелаксантов (Мидокалм, Мефедол). Основным препаратом в терапии генерализованного воспаления мышц, имеющего аутоиммунный характер, является Преднизолон. Он оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное и противоаллергическое действие. Преднизолон назначают в виде инъекций или таблеток для перорального приема. Капсулы Амбене уменьшают воспаление, имеют противоревматическое действие.

Как лечить гнойный миозит, сопровождающийся повышением температуры и образованием гнойных очагов? Назначают антибиотики широкого спектра действия, жаропонижающие и обезболивающие препараты (Реопирин). Растирать кожу мазями противопоказано, это может усилить воспаление.

Лечение оссифицирующего миозита в большинстве случаев проводится хирургическим путем. Лекарство Гидрокортизон замедляет патологические процессы, препятствует отложению кальцинатов. При полифибромиозите назначают прием НПВС (Ибупрофен), физиотерапевтические процедуры, инъекции Лидазы для предотвращения контрактур, рассасывания рубцов. Мазь Гевкамен оказывает местное раздражающее действие, снимает воспаление.

Воспаление мышечных тканей может быть вызвано инфекционными заболеваниями, травмами и аутоиммунными процессами в организме. Пациента беспокоит острая боль в очаге поражения, ограничение подвижности в конечностях и суставах. Без своевременного лечения возникает слабость в мышцах, атрофия их волокон, появляются контрактуры, узлы. Лечение назначают с учетом стадии и формы заболевания.

Прогрессирующие дегенеративные заболевания нервной системы возникают в результате генетически детерминированной патологиии или дефекта эмбрионального развития. Общими проявлениями этих заболеваний служат: дегенеративный характер и системность поражения нервной ткани, прогрессирующее течение. К ним относятся, в частности, сирингомиелия, при которой в спинном мозге формируются длинные полости, разрушающие задние рога. Это приводит к дефекту болевой и температурной чувствительности, атропатиям.
Группа наследственных атаксий довольно многочисленна, их основным проявлением служит атаксия, связанная с патологией мозжечковых путей или глубокой чувствительности.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) - тяжелейшее и быстро прогрессирующее заболевание, сопроных путей в спинном мозге. При этом возникает комбинация из атрофического пареза и пирамидной симптоматики, то есть развивающиеся двигательные расстройства носят характер одновременно как периферического, так и центрального паралича.
Болезнь Паркинсона является прогрессирующим заболеванием, в основе которого лежит первичное поражение пигментосодержащих дофаминергических нейронов плотной части черной субстанции и других пигментосодержащих ядер ствола. Риск для ближайших родственников больного примерно в 10 раз выше, чем в популяции. Для болезни Паркинсона характерна триада симптомов: тремор, повышение мышечного тонуса и гипокинезия; критерии диагноза весьма сложны. Клиника болезни возникает только тогда, когда погибает более 80% нейронов. В ряде случаев болезнь дебютирует в возрасте до 18 лет (так называемый юношеский паркинсонизм), по большей части - в старшем возрасте. Это предъявляет повышенные требования к своевременности и адекватности лечения.
Современная адекватная терапия предоставляет много возможностей для хорошей компенсации нарушенных функций, а также сохранения либо восстановления социальной адаптации.

Наследственные нервно-мышечные заболевания

Дегенеративные нервно-мышечные заболевания - заболевания с преимущественным поражением нервно-мышечного аппарата наследственного характера. Они обозначаются также как прогрессирующие нервно-мышечные дистрофии (ПМД) и составляют самую значительную группу среди всех наследственных заболеваний.

Классификация прогрессирующих мышечных дистрофий

Прогрессирующие мышечные дистрофии - генетически детерминированные расстройства с первичным прогрессирующим дегенеративным изменением мышц (без первичной патологии периферического мотонейрона). При них именно мышечная ткань является мишенью первичного генного дефекта, из-за которого происходит аномальный синтез мышечного белка мйодистрофина и ускоряется его распад. Поражение нервной системы при миопатии носит вторичный характер.
Спиналькые амиотрофии - первичное генетически детерминированное поражение передних рогов спинного мозга с вторичным прогрессирующим периферическим параличом и атрофией мышц.
Невральные амиотрофии - первичные генетически детерминированный синдром полиневропатии (в результате миелинопатии) с развитием вторичной амиотрофии и вегетативно-сенсорных нарушений.

Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии
Различные формы заболеваний проявляются в различном возрасте - от 1-2 лет до 40-50 и старше. Они характеризуются двигательной неловкостью, неустойчивостью, падениями при ходьбе, утомляемостью. У ребенка возникает страх и нежелание ходить. У больных со сформированной походкой возникает «утиная походка» - вперевалку.
Для некоторых форм характерна псевдогипертрофия мышц, чаще поражаются икроножные мышцы: их атрофия с маскировкой атрофии и даже увеличением размера из-за разрастания соединительной, жировой ткани. Слабость и атрофии мышц первоначально локализованы в мышцах тазового пояса, с максимальной выраженностью в проксимальных отделах ног.
Имеется выраженный поясничный лордоз, сколиоз, «крыловидные» лопатки, узкая «осиная» талия. Подъем из положения сидя затруднен и дети прибегают к вспомогательным приемам (приемы Говерса) - «взбирание лесенкой», «взбирание по самому себе». Известны случаи с развитием деменции. Страдает сердечная мышца. Далее больные утрачивают способность самостоятельно ходить. В процесс вовлекается сердечно-сосудистая система (развивается дилятационная или гипертрофическая кардиомиопатия).

Вторичные - спинальные и невральные мышечные дистрофии

Спинальные мышечные дистрофии (амиотрофии) наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Ген спи-нальной мышечной атрофии картирован на хромосоме 5gl1.2-13.3.

Могут выявляться ранние признаки бульварных расстройств. Задержка моторного развития. При проведении электромиографии выявляется поражение передних рогов спинного мозга. Течение заболевания прогрессирующее.
При спинальных формах амиотрофии на электроми-ограмме в покое регистрируются потенциалы фибрилляций; скорость распространения импульса по нервам конечностей относительно сохранна, но может и снижаться в результате гибели спинальных мотонейронов.
Наиболее частым вариантом невральных амиотрофии является невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Она по своим клиническим проявлениям напоминает сенсомоторную полиневропатию, дистально акцентированную и начинающуюся со стоп и голеней. Течет доброкачественно, медленно. Со временем формируется характерная деформация ног - по типу «ног аиста» или «галифе»: тонкие в результате атрофии голени при сохранных мышцах бедер. Сначала «выпадают» ахилловы рефлексы, затем снижаются коленные.
При электронейромиографии регистрируется грубое снижение скорости распространения импульса по нервам конечностей.

Миастения. Миастенический и холинергический кризы

Миастения (miastenia gravis pseudoparalitica) - тяжелое нервно-мышечное заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся патологической утомляемостью и слабостью поперечно-полосатой мускулатуры (Акимов Г. А., Одинак М. М., 2000).
Этиопатогенез . Основное звено - возникновение аутоантител к никотиновым холинорецепторам концевой пластинки мышечного волокна и блок нервно-мышечной передачи. Имеется связь патогенеза миастении с поражением вил очковой железы. Часто выявляется тимома (до 40% случаев), реже - атрофия тимуса.
Клиника . Миастения может возникнуть в любом возрасте, но чаще - между 16 и 40 годами, однако бывают и более ранние, и более поздние формы (отмечены пики заболеваемости в 30 и 70 лет). Женщины болеют чаще мужчин. Основной симптом - патологическая утомляемость мышц с развитием их нарастающей слабости при повторных движениях, например, возникновение двоения или птоза при чтении.
Развивающаяся при миастении мышечная слабость отличается от периферических или центральных парезов тем, что при повторении движений, особенно в быстром темпе, она резко возрастает и может достигать степени полного паралича. После отдыха, сна, первые движения могут быть нормальными, однако при последующих появляется утомление, степень которого прогрессирует при продолжении нагрузки.
Миастенический эпизод может развиться у новорожденных детей, появившихся на свет от матерей, страдающих миастенией (так называемая миастения новорожденных). Степень компенсации двигательных расстройств может быть полной, достаточной (для самообслуживания в быту), плохая (необходим посторонний уход). Наиболее грозное осложнение миастении - миастенический криз.
Миастенический криз - внезапно развивающееся неотложное критическое состояние в результате блока нервно-мышечной проводимости. Основные симптомы - быстро развивающаяся генерализованная мышечная слабость, доходящая до степени тетраплегии.

Осложнения:

нарушения дыхания при бульбарной форме,
риск обтурации дыхательных путей накапливающейся густой мокротой,
возможность аспирации пищи или «клапанной асфиксии» из-за западения языка и слабости надгортанника,
выключение диафрагмы и слабость межреберных дыхательных мышц.

Передозировка антихолинэстеразных препаратов может привести к развитию холинергического криза с резким ухудшением самочувствия. Неотложная помощь» оказывается медицинскими работниками в реанимационном отделении или блоке (палате) интенсивной терапии.

Под мышечными заболеваниями подразумеваются болезни поперечнополосатых мышц, которыми человек может сознательно управлять (в отличии от мускулатуры внутренних органов – гладкой, управление которой осуществляется бессознательно, с помощью вегетативной нервной системы). К таким болезням относят разрывы вследствие механических травм, врожденные или приобретенные заболевания воспалительного характера или развивающиеся на фоне дефицита минеральных веществ либо ферментов, из-за аутоиммунных нарушений.

Симптомы болезни мышц

Поперечнополосатая мышечная ткань представляет собой активную часть двигательного аппарата человека и отвечает за перемещения тела в пространстве. Мышцы являются структурной функциональной единицей скелетной мышечной ткани, представляют собой симпластические структуры длиной от нескольких миллиметров до 10-12 см. В организме насчитывается около 600 скелетных мышц шеи, туловища, головы, верхних и нижних конечностей .

Нарушения функционального состояния отдельной мышцы или целой мускулатурной группы, вызванные механическим повреждением, воспалительным процессом, дистрофическими изменениями, пороком развития или опухолью, называют болезнями мышечной ткани. Заболевания мышц могут иметь разную природу (причину возникновения) и место локализации, сопровождаются, как правило, рядом следующих общих симптомов:

острые или ноющие боли в области развития заболевания – шеи, плечевого пояса, грудной клетки, поясницы, спины, бедренных или икроножных мышц и др.;
усиление болевых ощущений при пальпации (нажатии) или при увеличении двигательной активности;
болевой синдром в мышцах разной степени выраженности, сопровождающий выход из состояния покоя (например, при подъеме по утрам);
покраснение кожи, отеки в области очага заболевания;
обнаружение на мышце узелков или припухлостей при пальпации;
слабость мускулатуры, сопровождающаяся атрофией разной степени выраженности;
чувство затруднения и боли при выполнении простейших движений (повороты головы, наклоны туловища).

Локализация болезней мышц

В зависимости от расположения очага болевого синдрома, все болезни мышц и сухожилий можно классифицировать по месту локализации патологических процессов. Распространены мышечные заболевания в следующих областях человеческого тела:

Шея: заболевания мускулатуры могут быть вызваны простудными заболеваниями, перенапряжением из-за длительного нахождения в неудобной позе, переохлаждением. Характерные симптомы – острая или ноющая боль, затруднения при необходимости поворота или наклона головы.
Спина: боли в спинных мышцах возникают при чрезмерной нагрузке, некоторых ревматологических заболеваниях, врожденных пороках, воспалении. Симптоматика – ноющая боль в пояснице, усиливающаяся при пальпации и увеличении двигательной активности, в ряде случаев – и в состоянии покоя.
Ноги: характерной особенностью, сопровождающей болезни ножной мускулатуры, является выраженный болевой синдром в состоянии покоя. Причинами заболеваний могут быть травмы (растяжения, разрывы), воспаления, инфекции, аутоиммунные заболевания, недостаток в организме питательных веществ, гормональные сбои.
Грудь: при заболеваниях грудной мускулатуры боль ощущается по всей протяженности ребер, без усиления при нажатии на конкретные точки. Без проведения лабораторной диагностики болезни этой группы мускул могут быть ошибочно диагностированы как невралгия из-за схожести симптоматики.

Виды болезней мышц

Основные мышечные болезни подразделяются на группы заболеваний, имеющих сходную природу возникновения, характерную симптоматику и течение, способы лечения. Различают следующие патологии:

Судорожный синдром распространен среди лиц пожилого возраста, профессиональных спортсменов и других категорий граждан, чья деятельность связана с повышенной физической нагрузкой . Может провоцироваться неправильным питанием и возникать на фоне недостатка в организме ряда минеральных веществ. Судороги представляют собой резкое сокращение мышечного волокна, в том числе и в состоянии покоя, возникающие ночью или днем. Затвердение тканей поперечнополосатой мускулатуры сохраняется некоторое время, сопровождается сильной острой болью.

Лечение судорожного синдрома основывается на механическом расслабляющем воздействии (массажи, теплые ванны), совмещенным с пересмотром режима активности и отдыха. Важную роль играет восстановление водно-солевого баланса за счет увеличения количества выпиваемой ежедневно жидкости, и введение в рацион питания продуктов с витамином Е и калием. Медикаментозная терапия не требуется, возможно назначение курса физиотерапии.

Ревматические заболевания

Воспаление мышц, первоначально вызванное стрептококковой инфекцией, сопровождающееся нервно-дистрофическими процессами в тканях и сложной иммунобиологической реакцией, называют ревматическим миозитом. Источником поражения может быть либо сама мышца, либо питающие ее кровеносные сосуды. При переходе болезни в хроническую форму факторами, провоцирующими рецидивы, становятся переохлаждение, простудные инфекции, аллергические приступы. Основными клиническими признаками ревматических процессов являются:

острые сильные болевые приступы в мускулах поясницы и бедер;
мигрирующие суставные боли;
затрудненность движений;
повышение температуры тела;
отечность суставов, появление ревматических узелков.

Воспаление мышечной ткани лечится с применением глюкокортикостероидов (гормональные препараты), нестероидных противовоспалительных средств местного (мази, гели) и системного действия (таблетки или инъекции). Препаратами выбора являются диклофенак, ибупрофен и ацетилсалициловая кислота. Разработать эффективную схему терапии может только специалист. После исчезновения боли практикуют применение физиотерапевтических процедур.

Разрыв мышц

Травмирование в результате чрезмерной нагрузки, сопровождающееся разрывом мышечных волокон или целой мышцы является распространенным механическим повреждением мускулатуры при занятиях спортом или в результате несчастных случаев. Травма вызывает сильную боль в месте разрыва, возможно появление углубления в ткани, заметного при пальпации. В качестве средства первой помощи для снятия боли и предотвращения развития гематомы используют наложение льда. Методом лечения является операция, после заживления назначается лечебная гимнастика.

Миопатия

Уменьшение мышечной ткани, сопровождающееся атрофией, ненормально большими или малыми размерами атонических мышц, подергиванием отдельных волокон, судорогами и болью, называется врожденной эндокринной миопатией , развивающейся из-за нарушений функции надпочечников или щитовидной железы. Больному требуется специальная диета и щадящая лечебная гимнастика.

Миозит

Воспаление скелетных мышц на фоне токсического поражения, инфекционного или аутоиммунного заражения, вследствие повышенной подвижности при травматическом поражении, называется миозитом. Основными симптомами болезни являются ноющие мышечные боли, слабость и утомляемость мускулатуры, затрудненность движения. Лечение зависит от природы воспалительного процесса, схема терапии схожа со схемой лечения ревматических заболеваний (противовоспалительные средства, гормональная терапия, лечебная физкультура).

Дефицит минеральных веществ или ферментов

Болезни мышц могут вызываться недостатком в пищевом рационе веществ, необходимых для полноценного функционирования мускулатуры. Диагностированный дефицит калия или кальция, являющийся причиной судорожного синдрома или параличей, лечится с применением лекарств, содержащих калий, и увеличения интенсивности нагрузок при занятиях спортом. Дефицит ферментов, принимающих участие в расщепление гликогена и глюкозы (основные источники мышечной энергии) является врожденным, сопровождается ослаблением мускулатуры и требует ограничений физических нагрузок.

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) - это наиболее многочисленная группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит генетически детерминированное поражение передних рогов спинного мозга, периферических нервов и скелетных мышц.

К нервно-мышечным заболеваниям относятся:

1) прогрессирующие мышечные дистрофии (первичные миопатии);

2) спинальные и невральные амиотрофии (вторичные миопатии);

3) врожденные непрогрессирующие миопатии;

4) нервно-мышечные заболевания с миотоническим синдромом;

5) пароксизмальные миоплегии;

6) миастения.

15.2. Прогрессирующие мышечные дистрофии (первичные миопатии)

Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД), или первичные миопатии, характеризуются дегенеративными изменениями в мышечной ткани.

Патоморфологические изменения при ПМД характеризуются истончением мышц, заменой их жировой и соединительной тканью. В саркоплазме выявляются очаги фокального некроза, ядра мышечных волокон располагаются цепочками, мышечные волокна теряют поперечную исчерченность.

Вопросы патогенеза остаются до настоящего времени неразрешенными. В основе миопатии лежит дефект мембраны мышечных клеток. Большие надежды возлагаются на молекулярную генетику.

Различные формы миопатии отличаются типом наследования, сроками начала процесса, характером и быстротой его течения и топографией мышечных атрофии.

Миопатии клинически характеризуются слабостью и атрофией мышц. Существуют различные формы ПМД.

15.2.1. Миодистрофия Дюшенна (псевдогипертрофическая форма пмд)

Встречается наиболее часто из всех ПМД (30:100 000). Данная форма характеризуется ранним началом (2-5 лет) и злокачественным течением, болеют преимущественно мальчики. Миопатия Дюшенна наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Патологический ген локализуется в коротком плече хромосомы (X, или 21-й хромосомы).

Довольно высока мутация гена, чем объясняется значительная частота спорадических случаев. Мутация (чаще всего делеция) гена приводит к отсутствию дистрофина в мембране мышечных клеток, что приводит к структурным изменениям сарколеммы. Это способствует выходу кальция и ведет к гибели миофибрилл.

Одним из первых признаков заболевания является уплотнение икроножных мышц и постепенное увеличение их объема за счет псевдогипертрофий. Процесс носит восходящий характер. Для развернутой стадии заболевания характерна «утиная» походка, больной ходит, переваливаясь с боку на бок, что связано главным образом со слабостью ягодичных мышц.

В результате этого происходит наклон таза в сторону неопорной ноги (феномен Тренделенбурга) и компенсаторный наклон туловища в противоположную сторону (феномен Дюшенна). При ходьбе сторона наклона все время меняется. Это можно проверить в позе Тренделенбурга, попросив больного поднять одну ногу, согнув ее под прямым углом в коленном и тазобедренном суставе: таз на стороне поднятой ноги опускается (а не поднимается как в норме) из-за слабости средней ягодичной мышцы опорной ноги.

При миопатии Дюшенна часто отмечается выраженный лордоз, крыловидные лопатки, типичные мышечные контрактуры, рано выпадают коленные рефлексы. Нередко удается обнаружить изменения в костной системе (деформацию стоп, грудной клетки, позвоночника, диффузный остеопороз). Может отмечаться снижение интеллекта и различные эндокринные расстройства (адипозогенитальный синдром, синдром Иценко-Кушинга). К 14-15 годам больные обычно уже полностью обездвижены, в терминальной стадии слабость может распространиться на мышцы лица, глотки, диафрагмы. Погибают они чаще всего на 3-м десятилетии жизни от кардиомиопатии или присоединения интеркуррентных инфекций.

Отличительной особенностью миопатии Дюшенна является резкое повышение специфического мышечного фермента - креатинфосфокиназы (КФК) в десятки и сотни раз, а также повышение миоглобина в 6-8 раз.

Для медико-генетического консультирования важно установление гетерозиготного носительства. У 70% гетерозигот определяются субклинические и клинические признаки мышечной патологии: уплотнение и увеличение икроножных мышц, быстрая утомляемость мышц при физической нагрузке, изменение мышечных биоптатов и биопотенциалов по данным ЭМГ.

Вы атлет. Гордость бодибилдинга, медаль фитнеса, мечта аэробики, и прочие высокие элементы прочих направлений красоты и силы. Вам достаточно просто выйти из дому, пройтись по улице, пошевелить собой, улыбнуться (хотя бы витрине), и окружающее население забывает о том, где и зачем оно живет. Потому что визуально наслаждается вами.

И в этом случае, и во всех других вас может обеспокоить мелочь - болезни мышц. Не хотите этого? Никто не хочет.

Кроме болезненных явлений, полученных при травмах (разрывы, растяжения, пр.), неприятности в мышцах могут возникнуть и без внешних факторов. Так сказать, самостоятельно!.

Мышечная судорога

Проявление обезвоживания организма (эксикоза). Навещает ночью, или утром. В основном пожилых, но бывают и исключения. Когда на мышцы идет большая нагрузка, появляются затвердения. Увы. Массаж. Визит к врачу.
Ревматические заболевания. Боли в бедрах и плечах. Могут быть поражены непосредственно мышцы (дерматомиозиты). Чаще возникает у женщин. Лечение гормонами – глюкокортикоидами. Противовоспалительные лекарства, физиотерапия.
Гормональные нарушения. Слабость мышц (эндокринная миопатия) появляется, как результат усиления функции щитовидной железы или надпочечников.
Воспаление мышц. Воспаление мышц (шеи, спины, грудной клетки…) (миозит). Похоже на ревматизм, но вдобавок воспаляются и мышцы. Боль, мышечная слабость. Лечение аналогично лечению ревматизма.
Недостаток минеральных веществ. При дефиците калия улыбается паралич. Особенно это «улыбку» ощущают молодежь и дети. Лечение – препараты, содержащих калий. Не есть перед сном, и вообще занимать спортом. Или хотя бы хореографией.
Недостаток ферментов. У детей чаще проявляются нарушения функций ферментов, которые расщепляют глюкозу и гликоген. Источник энергии для мышц уходит в отпуск. Физической нагрузки приходится избегать.

Болезненная усталость мышц

Появляется после ацидоза. То есть, при изрядных нагрузках глюкоза расщепляется в молочную кислоту. А кислота нелегко выводится из организма. Более того, порой вызывает боли. Придется пить сок мангустина (так делают спортсмены на нашей планете), или чистую воду.

Причины подножек мышцам

травмы, перегрузки, растяжения;
прием некоторых лекарств (статинов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента);
воспалительные заболевания аутоиммунной природы;
электролитные сбои (недостаток калия и кальция);
фибромиалгия;
инфекционные заболевания (грипп, малярия, полимиелит, трихинеллёз, абсцесс мышцы…);
системная красная волчанка;
ревматическая полимиалгия (ревматические проявления вообще общительны).

Предоставьте мышцам покой. Ублажите их массажем, или хотя противовоспалительными средствами (парацетамол, ибупрофен). Периодически – но осторожно, аккуратно, не перенапрягаясь – соблазняйте себя физическими упражнениями. И не медитируйте на холоде, или сквозняке. И тогда населенеи обязательно обнаружит в вас еще одну медальку.