ბალიზმი. მიოკლონუსი

ბალიზმი- უნებლიე მოძრაობების ფორმა. მას ახასიათებს ფართო, მოღრუბლული, სროლის მოძრაობები, რომლებიც ვითარდება ლუისის სუბთალამური ბირთვის, სტრიატუმის ან globus pallidus-ის დაზიანების შედეგად.
- ბალიზმის უეცარი გამოჩენისას ის ყველაზე ხშირად საფუძვლად უდევს სისხლძარღვთა დარღვევას, ზოგჯერ კი სივრცის დამკავებელ ინტრაკრანიალურ წარმონაქმნს. ამ შემთხვევებში ის ყოველთვის ჰემიბალიზმის სახით ვითარდება.
- ჰემიბალიზმის გარდამავალი ეპიზოდები შეინიშნება ბაზილარულ (მთავარ) არტერიულ სისტემაში სისხლის მიმოქცევის უკმარისობით.

- პროგრესული ჰემიბალიზმიყველაზე ხშირად ეს არის ადგილობრივი მოცულობითი პროცესის ნიშანი (იხ. ზემოთ), ხოლო ორმხრივი ბალიზმით ამ შემთხვევაში უნდა ვეძებოთ იგივე მიზეზები, რაც ქორეას; ასევე შეინიშნება ბალიზმის მემკვიდრეობითი დეგენერაციული ფორმები.
- მიოკლონუსი- ცალკეული კუნთების უეცარი მოკლევადიანი განმეორებითი და არარეგულარული კრუნჩხვები (მოძრაობები). მიოკლონუსი შეიძლება იყოს კეროვანი, მულტიფოკალური და გენერალიზებული. ლოკალიზებული ფორმები შეიძლება შეინიშნოს კუნთების სხვადასხვა ჯგუფში, მაგალითად, ერთ მკლავში, მხრის ან მუცლის კედელში. სპონტანურ მიოკლონუსთან ერთად არის ისეთებიც, რომლებიც პროვოცირებულია მოძრაობით ან გაღიზიანებით (რეფლექსური მიოკლონუსი). ეტიოლოგიური მიზეზების სპექტრი ძალიან ფართოა:

სიფხიზლიდან ძილში გადასვლისას ხშირად აღინიშნება კეთილთვისებიანი ძილის მიოკლონუსი ფეხების ან ღეროს კუნთებში.
- მიოკლონუსი შეიძლება განვითარდეს ეპილეფსიურ შეტევებთან ერთად. ეპილეფსიურმა (ზოგჯერ ოჯახურმა) მიოკლონურმა სინდრომებმა ან მიოკლონური ეპილეფსიამ შეიძლება გამოიწვიოს გარკვეული მიტოქონდრიაოპათია (MERFF) და შენახვის დაავადებები (ლიპიდოზები, ლაფორას დაავადება),
- ზოგადად მიოკლონუსი ძალიან ხშირად ვითარდება, როგორც მეტაბოლური დარღვევების ნაწილი (ღვიძლის, ურემიული ენცეფალოპათია და ა.შ.). ამ შემთხვევაში, ჩვეულებრივ, საუბარია პათოლოგიურ მიოკლონუსზე, რომელიც მონაცვლეობს მოკლე ინერვაციული პაუზებით (ე.წ.
- თავის ტვინის პოსტანოქსიური დაზიანებით, მოქმედებითი (ან განზრახ) მიოკლონია ვითარდება მხოლოდ აქტიური მოძრაობების დროს, განსაკუთრებით თუ ისინი მიმართულია კონკრეტული მიზნისკენ (ლენს-ადამსის სინდრომი), - მიოკლონუსი შეიძლება თან ახლდეს მოწამვლას, მაგალითად, ანტიდეპრესანტებით, სეროტონინის უკუმიტაცების ინჰიბიტორებით. სეროტონერგული სინდრომი), ლითიუმი და ა.შ. ამ შემთხვევაში ასევე შესაძლებელია ცნობიერების დაქვეითება, ნისტაგმი და სიარულის ატაქსია.
შესაძლებელია ანთებითი, ინფექციური და პარანეოპლასტიკური სინდრომების ფარგლებში. როგორც სპონტანური, ასევე რეფლექსური მიოკლონუსი დამახასიათებელია (მაგრამ არა სავალდებულო) კრეიტცფელდტ-იაკობის დაავადებისა და ჰაშიმოტო ენცეფალოპათიისთვის.
- პაროქსიზმული მიოკლონუსი, რომელსაც თან ახლავს გაძლიერებული ოფლიანობა, არის ქოლინერგული ჰიპერაქტიურობის შედეგი თიმომაში;
- ბოლოს მიოკლონუსი ვითარდება დეგენერაციული დაავადებების დროს, მაგალითად, კორტიკობაზალური დეგენერაცია. ისინი ასევე წარმოადგენს დენტატორულ დეგენერაციის ერთ-ერთ მთავარ მახასიათებელს, რომელსაც ჰანტმა უწოდა მიოკლონური ცერებრალური დისინერგია (მემკვიდრეობითი ბუნება, პროგრესირებადი ცერებრალური ატაქსია, შემდეგ ვითარდება მიოკლონუსი).

მიორითმიები- კუნთების ჯგუფის რიტმული კრუნჩხვა, მუდმივი ლოკალიზაცია, სიხშირე 1-3 წამში. ისინი ემსახურება როგორც ტვინის ღეროში ცენტრალური სტრუქტურების დაზიანების ან დეზინჰიბირებული რეფლექსური აქტივობის ნიშანი და შეიმჩნევა ძირითადად თავისა და სახეზე. ამის მაგალითია რბილი სასის ნისტაგმი (ასევე ეწოდება რბილი სასის ტრემორი ან მიორითმია), როდესაც ცენტრალური ტეგმენტალური ტრაქტი ან ქვედა ზეთისხილი ზიანდება პალატინის რიტმული შეკუმშვით, რასაც ზოგჯერ თან ახლავს პლატიზმის შეკუმშვაც. orbicularis oculi კუნთი, ენა ან სლოკინი ენცეფალიტის დროს, ანესთეზიის შემდეგ, მუცლის ოპერაციის ან გაფანტული სკლეროზის შემდეგ. უიპლის დაავადების დროს ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების თითქმის პათოგნომონური ნიშანია ოკულომასტური მიორითმია.
- ფასციკულაციები- კუნთოვანი ბოჭკოების ცალკეული ჯგუფების უნებლიე, შემთხვევითი შეკუმშვა, ცვლადი ლოკალიზაცია, რომელიც არ იწვევს კიდურის მოძრაობას. ზოგჯერ მათი დანახვა შესაძლებელია მხოლოდ შიშველი პაციენტის გულდასმით გამოკვლევით კუთხოვანი განათების ქვეშ. პათოლოგიური ფასციკულაციები შეიძლება გაძლიერდეს ან პროვოცირებული იყოს კუნთის დაჭიმვით ან პერკუსიით, აგრეთვე ქოლინესტერაზას ინჰიბიტორის შეყვანით (მაგალითად, 10 მგ ედროფონიუმის ქლორიდი - ტენსილონი). ფაშიკულაციები ხანდახან ფიქსირდება ჯანმრთელ ადამიანებში, განსაკუთრებით ორბიკულარული ოკულის კუნთისა და გასტროკნემიუსის კუნთების ფაშიკულაციები.

ხშირად აღინიშნება კეთილთვისებიანი ფასციკულაციები, რომელსაც თან ახლავს გაურკვეველი ლოკალიზაციის ტკივილის სინდრომი ტკივილის სინდრომის ფარგლებში ფასციკულაციებით (ატროფია არ ვითარდება, არ არის პარეზი, არ შეინიშნება სხვა ნევროლოგიური სიმპტომები, ზოგჯერ გვხვდება ქრონიკული ინფექციური დაავადებების დროს, მაგალითად. ზედა სასუნთქი გზები და გადის თავისით). ფასციკულაციები შესაძლებელია ხერხემლის ფესვის და ნაკლებად ხშირად პერიფერიული ნერვის ნაწილობრივი დაზიანებით; ამ შემთხვევებში ისინი ყოველთვის შემოიფარგლება ინერვაციის შესაბამისი უბნით (ანამნეზი და კლინიკური გამოკვლევა ავლენს პარეზის, მგრძნობელობის დაქვეითებას. , რეფლექსების დაკარგვა, როგორც პერიფერიული ნერვული სისტემის დაზიანების ნიშნები).
- დიაგნოსტიკური თვალსაზრისით, ყველაზე მეტად ფასციკულაციები მნიშვნელოვანიაროგორც წინა რქების უჯრედების ქრონიკული დაზიანების ნიშანი, რომელიც ხშირად არის პროგრესირებადი დაავადების წამყვანი სიმპტომი - ზურგის კუნთოვანი ატროფია, მაგალითად, როგორც ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზის ნაწილი (ALS, პროგრესირებადი დაავადება, რომელიც მოიცავს ცენტრალურ საავტომობილო ნეირონს, თან ახლავს კუნთების ატროფია, პარეზი, კრუნჩხვები, რეფლექსების აღორძინება და პირამიდული ნიშნები; არ არის სენსორული დარღვევები).

გამოხატული გენერალიზებული ფაშიკულაციების და მიოკიმიის შემთხვევაში (ზოგჯერ თან ახლავს კრუნჩხვები, კუნთების სიმტკიცე, ჰიპერჰიდროზი, პარესთეზია), აუცილებელია გამოირიცხოს ეგრეთ წოდებული პერიფერიული ნეირომუსკულური აქტივობის სინდრომი (სინონიმები: ნეირომიოტონია, კუნთების ბოჭკოების მუდმივი აქტივობის სინდრომი, ისააკსის სინდრომი. ). ეს სინდრომი შეიძლება განვითარდეს როგორც პარანეოპლასტიკური პროცესის ნაწილი, ასევე ნარკოტიკების (ყავა, ჩაი, ალკოჰოლი), ანთებითი/ავტოიმუნური პოლინეიროპათიის გამოყენებისას და გარკვეული მედიკამენტების (ოქროს მარილები და წამლები, რომლებიც ზრდის კონცენტრაციას ან აცეტილქოლინის სეკრეცია, როგორიცაა ქოლინესტერაზას ინჰიბიტორები ან ვერაპამილი).

1. საავტომობილო ნეირონების დაავადებები (ALS, პროგრესირებადი სპინალური ამიოტროფიები, ნაკლებად ხშირად სხვა დაავადებები)
2. ფესვის ან პერიფერიული ნერვის დაზიანება ან შეკუმშვა
3. სახის მიოკიმია (გაფანტული სკლეროზი, თავის ტვინის სიმსივნე, სირინგობულბია, ნაკლებად ხშირად სხვა მიზეზები)
4. ნეირომიოტონია (ისაკის სინდრომი)
5. სახის ჰემისპაზმი (ზოგიერთი ფორმა)
6. იატროგენული ფასციკულაციები.

საავტომობილო ნეირონების დაავადებები

ფასციკულაციები დამახასიათებელია საავტომობილო ნეირონების დაავადებებისათვის (ALS, პროგრესირებადი ზურგის ამიოტროფიები). თუმცა, მხოლოდ ფასციკულაციების არსებობა დენერვაციის ნიშნების გარეშე არასაკმარისია საავტომობილო ნეირონების დაავადების დიაგნოზისთვის. ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზის დროს EMG ავლენს წინა რქის უჯრედების ფართოდ გავრცელებულ დისფუნქციას, მათ შორის კლინიკურად დაუზიანებელ კუნთებში, ასევე კლინიკურად არის ზედა საავტომობილო ნეირონის დაზიანების სიმპტომები (პირამიდული ნიშნები) და დაავადების პროგრესირებადი კურსი. ვლინდება „ასიმეტრიული ამიოტროფიის ჰიპერრეფლექსიით და პროგრესირებადი კურსით“ დამახასიათებელი სურათი.

პროგრესირებადი სპინალური ამიოტროფიები გამოწვეულია წინა რქის უჯრედების გადაგვარებით და ვლინდება მხოლოდ ქვედა საავტომობილო ნეირონის დაზიანების სიმპტომებით (ნეიროპათია); ზედა საავტომობილო ნეირონის დაზიანების ნიშნები არ არის. ამიოტროფიები უფრო სიმეტრიული ხასიათისაა. ფასციკულაციები გამოვლენილია, მაგრამ არა ყოველთვის. დაავადებას უფრო ხელსაყრელი მიმდინარეობა და პროგნოზი აქვს. საავტომობილო ნეირონების დაავადებების დიაგნოსტიკაში გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს EMG კვლევებს.

სხვა საავტომობილო ნეირონების დაზიანებები (თავის ტვინის ღეროსა და ზურგის ტვინის სიმსივნეები, სირინგობულბია, OPCA, მაჩადო-ჯოზეფის დაავადება, პოლიომიელიტის გვიანი გამოვლინებები) ზოგჯერ სხვა გამოვლინებებთან ერთად შეიძლება მოიცავდეს ფასციკულაციას (როგორც წესი, მეტ-ნაკლებად ლოკალიზებული, მაგალითად, ტრაპეციაში. და სტერნოკლეიდომასტოიდური კუნთები, პერიორალურ კუნთებში, ხელების ან ფეხების კუნთებში).

კეთილთვისებიანი ფაშიკულაციები

ცალკეული იზოლირებული ფაშიკულაციები ფეხის კუნთებში ან orbicularis oculi კუნთებში (ზოგჯერ ისინი გრძელდება რამდენიმე დღემდე) ხდება სრულიად ჯანმრთელ ადამიანებში. ზოგჯერ კეთილთვისებიანი ფასციკულაციები უფრო განზოგადებულია და შეიძლება შეინიშნოს რამდენიმე თვის ან თუნდაც წლების განმავლობაში. მაგრამ ამავდროულად, რეფლექსები არ იცვლება, არ არის სენსორული დარღვევები, ნერვის გასწვრივ აგზნების სიჩქარე არ მცირდება და EMG-ზე, გარდა ფასციკულაციისა, არ არის სხვა გადახრები ნორმიდან. ALS-ისგან განსხვავებით, კეთილთვისებიანი ფასციკულაციები უფრო მუდმივი ლოკალიზაციის, უფრო რიტმული და, შესაძლოა, უფრო ხშირია. ამ სინდრომს ზოგჯერ "კეთილთვისებიანი მოტორული ნეირონის დაავადებას" უწოდებენ.

კუნთების მტკივნეული ფაშიკულაციის სინდრომი

მტკივნეული ფასციკულაციის სინდრომი არის დაუდგენელი ტერმინი, რომელიც განკუთვნილია ფაშიკულაციის, კრუნჩხვების, მიალგიის და ვარჯიშის ცუდი ტოლერანტობის იშვიათი სინდრომის აღსაწერად პერიფერიული ნერვების დისტალური აქსონების გადაგვარების შემთხვევაში (პერიფერიული ნეიროპათია). ზოგჯერ ეს ტერმინი გამოიყენება წინა სინდრომის აღსანიშნავად, თუ მას თან ახლავს ხშირი მტკივნეული კრუნჩხვები.

ფესვის ან პერიფერიული ნერვის დაზიანება ან შეკუმშვა

ამ დაზიანებებმა შეიძლება გამოიწვიოს ფაშიკულაციები, მიოკიმია ან კრუნჩხვები იმ კუნთებში, რომლებიც ინერვირებულია ამ ფესვით ან ნერვით. ეს სიმპტომები შეიძლება გაგრძელდეს კომპრესიული რადიკულოპათიის ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ.

სახის მიოკიმია

სახის მიოკიმია იშვიათი ნევროლოგიური სიმპტომია და ხშირად ერთადერთი აღმოჩენაა ნევროლოგიურ სტატუსში. სახის მიოკიმიას დიდი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს, რადგან ის ყოველთვის მიუთითებს თავის ტვინის ღეროს ორგანულ დაზიანებაზე. მისი დაწყება, როგორც წესი, მოულოდნელია და ხანგრძლივობა მერყეობს - რამდენიმე საათიდან (მაგალითად, გაფანტული სკლეროზის დროს) რამდენიმე თვემდე და წლამდეც კი. ნებაყოფლობითი გონებრივი აქტივობა, რეფლექსური ავტომატიზმები, ძილი და სხვა ეგზო- და ენდოგენური ფაქტორები მცირე გავლენას ახდენს ან საერთოდ არ მოქმედებს მიოკიმიის მიმდინარეობაზე. იგი ვლინდება სახის ცალ მხარეს კუნთების მცირე ტალღისმაგვარი (ჭიის ფორმის) შეკუმშვით და ყველაზე ხშირად ვითარდება გაფანტული სკლეროზის ან ტვინის ღეროს გლიომის ფონზე. ნაკლებად ხშირად, სახის მიოკიმია აღინიშნება გილენ-ბარეს სინდრომის (შეიძლება იყოს ორმხრივი), სირინგობულბიის, სახის ნერვის ნეიროპათიის, ALS და სხვა დაავადებების დროს. EMG ავლენს სპონტანურ რიტმულ აქტივობას ერთჯერადი, ორმაგი ან ჯგუფური გამონადენის სახით შედარებით სტაბილური სიხშირით.

კლინიკურად, სახის მიოკიმია ჩვეულებრივ ადვილად გამოირჩევა სახის სხვა ჰიპერკინეზისგან.

სახის მიოკიმიის დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება სახის ჰემისპაზმით, მიორითმიით, ჯექსონის ეპილეფსიური კრუნჩხვით და კეთილთვისებიანი ფასციკულაციებით.

ნეირომიოტონია

ნეირომიოტონია (ისაკის სინდრომი, კუნთოვანი ბოჭკოების მუდმივი აქტივობის სინდრომი) გვხვდება როგორც ბავშვებში, ასევე მოზრდილებში და ხასიათდება თანდათან მზარდი სიმტკიცე, კუნთების დაძაბულობა (სიმტკიცე) და მცირე კუნთების შეკუმშვა (მიოკიმია და ფასციკულაციები). ეს სიმპტომები იწყება კიდურების დისტალურ ნაწილებში, თანდათან ვრცელდება პროქსიმალურად. ისინი ინახება ძილის დროს. ტკივილი იშვიათია, თუმცა კუნთების დისკომფორტი საკმაოდ ხშირია. ხელები და ფეხები იკავებენ თითების მუდმივი მოქნილობის ან გაფართოების პოზიციას. ტანი ასევე კარგავს თავის ბუნებრივ პლასტიურობას და პოზას, სიარული ხდება დაძაბული (ხისტი) და შეზღუდული.

მიზეზები: სინდრომი აღწერილია როგორც იდიოპათიური (ავტოიმუნური) დაავადება (მემკვიდრეობითი ან სპორადული), ასევე პერიფერიულ ნეიროპათიასთან ერთად. კერძოდ, ისაკის სინდრომი ზოგჯერ აღინიშნება მემკვიდრეობითი მოტორული და სენსორული ნეიროპათიების, CIDP, ტოქსიკური ნეიროპათიებისა და უცნობი წარმოშობის ნეიროპათიების დროს, ნეიროპათიის გარეშე ავთვისებიან ნეოპლაზმთან ერთად, მიასთენია გრავისთან ერთად.

სახის ჰემისპაზმი

ფასციკულაციები და მიოკიმია, მიოკლონუსთან ერთად, წარმოადგენს მთავარ კლინიკურ ბირთვს სახის ჰემისპაზმის გამოვლინებაში. კლინიკურად, აქ ფასციკულაციები ყოველთვის არ არის ადვილად შესამჩნევი, რადგან ისინი გადახურულია კუნთების უფრო მასიური შეკუმშვით.

სახის კუნთების პოსტპარალიტიკური კონტრაქტურა

იგივე შეიძლება ითქვას სახის კუნთების პოსტ-პარალიტიკურ კონტრაქტურაზე („სახის ჰემისპაზმის სინდრომი VII ნერვის ნეიროპათიის შემდეგ“), რომელიც შეიძლება გამოვლინდეს არა მხოლოდ სხვადასხვა სიმძიმის კუნთების მუდმივი კონტრაქტით, არამედ მიოკლონური ლოკალური ჰიპერკინეზით. ასევე ფასციკულაციები სახის ნერვის დაზიანებულ ტოტებში.

იატროგენული ფასციკულაციები

იატროგენული ფასციკულაციები აღწერილია პენიცილინის გამოყენებით და ანტიქოლინერგული საშუალებების ჭარბი დოზით.

ზოგჯერ ჰიპერთირეოზის დროს შეიძლება გამოჩნდეს ფასციკულაციები, რომლებიც კუნთების ატროფიასთან და სისუსტესთან ერთად შეიძლება მიბაძონ ამიოტროფიულ ლატერალურ სკლეროზს.

ჭინჭრის ციების, მორიელის, შავი ქვრივის ობობისა და ზოგიერთი მტკივნეული მწერის ნაკბენმა შეიძლება გამოიწვიოს კრუნჩხვები, მიალგია და ფაშიკულაციები.

გატაცება არის კიდურის გატაცება სხეულის შუა ხაზიდან.

ადვერსია არის შემობრუნება პათოლოგიური ფოკუსის საპირისპირო მიმართულებით.

ადუქცია არის კიდურის მიყვანა სხეულის შუა ხაზზე.

ადიადოქოკინეზი - უხერხული, მომაბეზრებელი, ასინქრონული, არაკოორდინირებული მოძრაობები, რომლებიც აღინიშნება ცერებრუმის დაზიანებით. მათი იდენტიფიცირებისთვის ტარდება დიადოქოკინეტიკური ტესტი: იდაყვის სახსარში მოხრილი ზედა კიდურით, პაციენტი სწრაფად იწევს ხელის პრონაციას და აწვება ხელის (ამოძრავებს ნათურას ხრახნიან); ტესტი დადებითად ითვლება, თუ არსებობს მოძრაობების შეუსაბამობა და მათი ასინქრონულობა.

აკათია არის მოტორული მოუსვენრობა და პათოლოგიური მოუსვენრობა, რომელსაც თან ახლავს დისკომფორტის მტკივნეული შეგრძნება. პაციენტი ვერ ჯდება მშვიდად და გრძნობს მუდმივი მოძრაობის აუცილებლობას. ვლინდება ექსტრაპირამიდული დარღვევების, მათ შორის ტოქსიკური წარმოშობის დროს.

აკინეზია არის მოქმედების მოტივაციის ნაკლებობა, პაციენტის მოძრაობის დაწყების შეუძლებლობა.

აკინეტიკურ-ხისტი სინდრომი, ამიოსტატიკური სინდრომი, ფორსტერის სინდრომი - აკინეზიისა და კუნთების სიხისტის კომბინაცია (იხ. სიმტკიცე).

ასინერგია არის კუნთების მეგობრული მუშაობის დარღვევა. იგი ვლინდება როგორც გაურკვეველი მოძრაობები, რომლებიც მოითხოვს რამდენიმე კუნთის ან კუნთების ჯგუფის ერთდროულ შეკუმშვას ან კუნთების თანმიმდევრულ მუშაობას მოძრაობის შესრულებისას. იგი შეინიშნება ცერებრულის დაზიანებით.

ასტასია-აბასია - მაგისტრალური ატაქსია (იხ. ატაქსია) სხეულის გადახრით დაზიანების საწინააღმდეგო მიმართულებით, დგომისა და სიარულის შეუძლებლობასთან ერთად.

ასტერიქსისი - არარიტმული ასიმეტრიული კრუნჩხვები კიდურების, კისრის და ტანის კუნთების მატონიზირებელი დაძაბულობით, პაციენტის უუნარობა შეინარჩუნოს ფიქსირებული პოზა. ასტერიქსი ჩნდება მხოლოდ კუნთების ნებაყოფლობითი შეკუმშვისას, ამიტომ ის არ ხდება კომის ან ძილის დროს. ასტერიქსისი გამოწვეულია კუნთების ტონუსის პერიოდული პაროქსიზმული დაქვეითებით, რომლებიც მხარს უჭერენ გარკვეულ პოზას და, შესაბამისად, გარეგნულად წააგავს არარეგულარულ, აკანკალებულ ტრემორს, რომელიც ჩნდება ხელის გაშლისა და ხელის გაშლისას. ასტერიქსის იდენტიფიცირებისთვის პაციენტს სთხოვენ გაშალოს ხელები და მაქსიმალურად გაისწოროს ხელები. მკლავის გაჭიმვიდან რამდენიმე წამში ჩნდება მკვეთრი კრუნჩხვები მბრუნავი (ბრუნვითი) კომპონენტით, რასაც მოჰყვება საწყის პოზიციაზე სწრაფი დაბრუნება. იგივე კრუნჩხვა ვლინდება ნებისმიერი სხვა კუნთის, მათ შორის ენის, მატონიზირებელი დაძაბულობის დროს და მძიმე შემთხვევებში კიდურების ნებაყოფლობითი მოძრაობითაც კი. ასტერიქსისი მეტაბოლური ენცეფალოპათიის დამახასიათებელი ნიშანია, ზოგჯერ ანტიკონვულსანტებით ინტოქსიკაციისა და შესაძლებელია ცერებრუმის დაზიანებით.

ატაქსია არის სტატიკის (სტატიკური ატაქსია) და მიზანმიმართული მოძრაობების დარღვევა (დინამიური ატაქსია). წინააღმდეგ შემთხვევაში, არსებობს აგონისტური და ანტაგონისტური კუნთების მუშაობის კოორდინაციის დარღვევა, რომელიც ვლინდება დისმეტრიით (იხ. დისმეტრია) და მოძრაობების არაპროპორციულობა. პათოგენეტიკურად, ატაქსია გამოწვეულია ინერვაციის დარღვევით ან პროპრიოცეპტიური სიგნალიზაციის შეწყვეტით აღმავალი აფერენტული გზების გასწვრივ (წინააღმდეგ შემთხვევაში, "უკუკავშირის" შეწყვეტა). ამავდროულად, კუნთების ძალა რჩება საკმარისი. ატაქსია შეიძლება გამოწვეული იყოს:

ცერებრულისა და მისი კავშირების დაზიანება (ცერებრული ატაქსია); ვლინდება როგორც სტატიკურ-ლოკომოტორული ატაქსია, როდესაც ცერებრალური ვერმისი დაზიანებულია (დგომა და სიარული დარღვეულია) ან დინამიური ატაქსიით (დაქვეითებულია კიდურების ნებაყოფლობითი მოძრაობა);

შუბლის წილების უკანა ნაწილების დაზიანება და მათი შეერთება ცერებრუმთან (შუბლის ატაქსია);

ვესტიბულური სისტემის დაზიანება (ვესტიბულური ატაქსია);

კუნთოვან-კორტიკალური გზების დაზიანება (მგრძნობიარე ატაქსია), რომელიც გამოიხატება მოძრაობების კოორდინაციის და კუნთოვან-სახსროვანი მგრძნობელობის დარღვევით.

ფრიდრიხის ატაქსია (სპინოცერებრული დეგენერაცია) არის მემკვიდრეობითი ნეიროდეგენერაციული დაავადება, რომელიც იწყება მოზარდობის ასაკში და ახასიათებს პროგრესირებადი ატაქსია, ჩონჩხის დეფორმაცია და კარდიომიოპათია.

ატაქსია-ტელანგიექტაზია (ლუის-ბარის სინდრომი) არის მემკვიდრეობითი დაავადება ცერებრალური ატაქსიით, ტელანგიექტაზიით, იმუნოდეფიციტის სინდრომის გამოვლინებით და ავთვისებიანი ნეოპლაზმების განვითარების ტენდენციით.

ათეტოზი, მობილური სპაზმი (spasmus mobilis ) - ჰიპერკინეზის სახეობა (იხ. ჰიპერკინეზი), ახასიათებს თითქმის უწყვეტი უნებლიე, არარიტმული, ნელი, „ჭიის მსგავსი“, „პრეტენზიული“ მოძრაობები, ძირითადად კიდურების დისტალურ ნაწილებში, გამოიხატება კუნთების გაზრდილი ტონუსის, გრიმასების ფონზე. ისინი წარმოიქმნება მოსვენების დროს, ნებაყოფლობითი მოძრაობებით და ძლიერდება ემოციებით. ათეტოზი წარმოიქმნება, როდესაც ზიანდება globus pallidus, subthalamic და წითელი ბირთვები. კლინიკურად შესაძლებელია ცერებრალური დამბლის, ჰეპატოცერებრალური დისტროფიის, ჰიპოქსიური ენცეფალოპათიის, ტორსიული დისტონიის დროს; შერწყმულია მოძრაობის სხვა დარღვევებთან (სპასტიური პარეზი, ბრუნვის დისტონია, ქორეა და ა.შ.). ცალმხრივი ათეტოზი (ჰემიათეტოზი) აღინიშნება იშემიური ინსულტის შემდეგ (პოსტემიპლეგიური ათეტოზი).

აქეიროკინეზი - სიარულის დროს ზედა კიდურების ქვედა კიდურების ერთობლივი მოძრაობის არარსებობა; ზედა კიდურები უმოძრაოდ რჩება. შეინიშნება ექსტრაპირამიდულ დარღვევებში.

ბალიზმი, ლუისის სხეულის სინდრომი, მაცდორფ-ლერმიტის სინდრომი - სუბკორტიკალური ჰიპერკინეზიახასიათებს სწრაფი, ფართო სროლა და ბრუნვითი მოძრაობები ძირითადად მხრის და ბარძაყის სახსრებში, შერწყმულია იმავე მხარეს კუნთების ტონის დაქვეითებასთან. შესაძლებელია სხეულის ერთდროული ბრუნვითი მოძრაობა. ვლინდება როგორც მოსვენების დროს, ასევე აქტიური მოძრაობების დროს; ძლიერდება ემოციური სტრესით, ქრება ძილში. გამოწვეულია სუბთალამუსის ბირთვის ნეირონების დისფუნქციით (ლუისის სხეული).

ბლეფაროსპაზმი არის ქუთუთოების ორბიკულარული კუნთის უნებურად განმეორებითი სპაზმი; უფრო ხშირია ხანდაზმულ ასაკში, როგორც ცალკე, ასევე სახის სხვა კუნთების სპაზმთან ერთად.

ბრადიკინეზია არის მოძრაობის ნელი ტემპი.

ჰემიბალიზმი -

ბალიზმიკიდურები პათოლოგიური ფოკუსის მოპირდაპირე მხარეს. მწვავე ჰემიბალიზმი ჩვეულებრივ გამოწვეულია იშემიური ინსულტით და/ან ლაკუნარული ინსულტით სუბთალამუსის ბირთვში. შესაძლებელია ჰემიბალიზმის ქვემწვავე და/ან ქრონიკული განვითარება.

ჰემიდისტონია არის დისტონია, რომელიც მოიცავს ჰომოლატერალურ ხელებსა და ფეხებს ან სხეულის მთელ ნახევარს.

ჰიპერკინეზი - უკონტროლო მოძრაობები შენარჩუნებული ცნობიერებით.

ჰიპერკინეზი - გადაჭარბებული უნებლიე, ძალადობრივი, ავტომატიზირებული მოძრაობები, რომლებიც ხელს უშლის ნებაყოფლობითი მოძრაობების შესრულებას, იზრდება ემოციური სტრესით და მცირდება ყურადღების გადატანის დროს დასვენების დროს; ძილში ჰიპერკინეზი, როგორც წესი, ქრება. ისინი შეიძლება იყოს არარიტმული (ათეტოზი, ბალიზმი, მიოკლონუსი, ტიკები, ქორეა) და რიტმული (ტრემორი).

ჰიპერმეტრია - დისპროპორცია, გადაჭარბებული მოძრაობა, ფორმა დისმეტრიადამახასიათებელია ცერებრალური ნახევარსფეროს დაზიანებებისთვის პათოლოგიური პროცესის იპსილატერალურად. ჰიპერმეტრია ადვილად გამოვლენილია მოძრაობების კოორდინაციის ტესტების ჩატარებისას.

ჰიპოკინეზია, ანუ არასრული აკინეზია, არის მოძრაობების დარღვევა, როდესაც მათი ტემპი და მოცულობა შეზღუდულია. კუნთების სიძლიერე შენარჩუნებულია. ახასიათებს იშვიათი მოციმციმე, ამმია, მიკროგრაფია, ფიზიოლოგიური სინკინეზის არარსებობა ან სუსტი გამოხატულება.

დისმეტრია არის მოძრაობის არაპროპორციულობა, სიჭარბე, უხერხულობა მათი მიმართულების, სიჩქარისა და მოძრაობების კოორდინაციის კონტროლის დარღვევის გამო.

დისტონიური პოზიცია არის პაციენტის პათოლოგიური პოზიცია, რომელშიც ის აღმოჩნდება, თუ კუნთის უნებლიე შეკუმშვა, რამაც გამოიწვია მოძრაობა და ამ პოზიციის გაჩენა, გრძელდება წუთზე მეტ ხანს. დისტონიური პოზა ზოგჯერ რამდენიმე საათის განმავლობაში გრძელდება. ასეთ შემთხვევებში დროთა განმავლობაში წარმოქმნილმა კონტრაქტურებმა შეიძლება გამოიწვიოს ამ პოზების სტაბილური შენარჩუნება.

დისტონიური მოძრაობები არის სხეულის ნაწილების პათოლოგიური უნებლიე ნელი მოძრაობები, რომლებიც ხასიათდება საშუალო ფიზიოლოგიური მდგომარეობიდან მაქსიმალური გადახრის მდგომარეობაში ერთი ან რამდენიმე წამის განმავლობაში და 1 წუთამდე.

დისტონია არის კოლექტიური აღნიშვნა ჰიპერკინეზი.

დისტონია, კუნთოვანი დისტონია, არის სინდრომი, რომლის დროსაც ხდება კუნთების მუდმივი ან სპაზმური შეკუმშვა, რაც გავლენას ახდენს როგორც აგონისტ კუნთზე, ასევე კუნთზე, რომელიც ეწინააღმდეგება მას. კუნთების ეს სპაზმები ხშირად არაპროგნოზირებადია, აზიანებს ნებაყოფლობით მოქმედებას, ცვლის სხეულის ნორმალურ პოზას, არის ქრონიკული და იწვევს მნიშვნელოვან დისკომფორტს, ტკივილს და ინვალიდობას.

წინააღმდეგ შემთხვევაში დისტონია - ჰიპერკინეზი, ახასიათებს კიდურების და ტანის უნებლიე ნელი (მატონიზირებელი) ან განმეორებითი სწრაფი (კლონიურ-ტონური) „მოგრეხილი“ მოძრაობები. დისტონიური ჰიპერკინეზი მრავალფეროვანია და მოიცავს მოკლევადიან დისტონურ სპაზმებს, პოზებს, მოძრაობებს და დისტონურ ტრემორს. იგი ვლინდება როგორც დისტონიური მოძრაობები, რომლებიც წარმოიქმნება სხეულის სხვადასხვა ნაწილში ნებაყოფლობითი მოქმედებების დროს და იწვევს ამ უკანასკნელის მოშლას და დისტონურ პოზებს. არსებობს დისტონიის მრავალი ფორმა, განსხვავებული ეტიოლოგიით, პათოგენეზით და კლინიკური სურათით.

გენერალიზებული დისტონია არის დისტონიის ვარიანტი, რომლის დროსაც პათოლოგიურ პროცესში ჩართულია მთელი სხეული ან რამდენიმე მიმდებარე ტერიტორია, რომლებიც არ გადადიან ერთმანეთში (მაგალითად, მარჯვენა ფეხი და მარცხენა ხელი). რაც უფრო ახალგაზრდაა პაციენტი, როდესაც ჩნდება დისტონიის ნიშნები, მით უფრო მაღალია მას გენერალიზებული დისტონიის განვითარების ალბათობა.

გართულებული დისტონია არის დისტონიის ვარიანტი, რომლის დროსაც, სხეულის გარკვეული ნაწილის მოძრაობის საპასუხოდ, უნებლიე მოძრაობები ვრცელდება მის ფარგლებს გარეთ. მაგალითად, წერისას, მწერლის კრუნჩხვისთვის დამახასიათებელი ჰიპერკინეზის გარდა, ჩნდება ტანის, კისრის, სახის და ფეხების დისტონიური მოძრაობები.

მულტიფოკალური დისტონია არის დისტონიის ორი ან მეტი კეროვანი ფორმის კომბინაცია.

პაროქსიზმული დისტონია არის დისტონიური მოძრაობები და დისტონიური პოზები, რომლებიც წარმოიქმნება მოულოდნელად და გარდამავალია. პაროქსიზმული დისტონიის გამომწვევი შეიძლება იყოს ემოციური რეაქციები, დაღლილობა, ფიზიკური აქტივობა, ალკოჰოლის მიღება, კოფეინის მიღება.

სეგმენტური დისტონია არის დისტონიის ვარიანტი, რომლის დროსაც დისტონიური მოძრაობები და დისტონიური პოზები მოიცავს სხეულის ორ ან მეტ მიმდებარე ნაწილს, გადადის ერთმანეთში (მაგალითად, კისერი, მხრები, მკლავი).

ტორსიული დისტონია არის დეფორმირებული კუნთოვანი დისტონიის განზოგადებული ფორმა, ქრონიკული პროგრესირებადი დაავადება, რომელიც ხასიათდება ღეროსა და კიდურების კუნთების ნელი მატონიზირებელი ჰიპერკინეზით და კუნთების ტონუსის თავისებური ცვლილებებით, რაც იწვევს პათოლოგიური პოზების გამოვლენას - ძალადობრივი „საკრავი. მსგავსი“ სხეულის მოძრაობები. განასხვავებენ ბრუნვის დისტონიას, როგორც დამოუკიდებელ დაავადებას და ტორსიონ-დისტონიის სინდრომს შორის, რომელიც შეიძლება იყოს სხვადასხვა დაავადების გამოვლინება (ჰეპატოცერებრალური დეგენერაცია, ტკიპებით გამოწვეული ენცეფალიტი, სხვადასხვა ინტოქსიკაციები, დაბადების ტრავმის შედეგები, თავის ტვინის სისხლძარღვთა დაავადებები, ტრავმა, გლიური სიმსივნე, რომელიც გავლენას ახდენს ბაზალურ განგლიებზე და ა.შ.).

ფოკალური დისტონია არის დისტონიის ვარიანტი, რომლის დროსაც სხეულის ერთი ანატომიური რეგიონი მონაწილეობს პათოლოგიურ პროცესში. დაავადების დაწყებისას ეგრეთ წოდებული პირველადი დისტონია ჩვეულებრივ კეროვანია, მაგრამ დროთა განმავლობაში ის შეიძლება გარდაიქმნას სეგმენტურ და განზოგადებულად.

ტრემორი (ტრემორი) ყველაზე გავრცელებული ტიპია ჰიპერკინეზი, იცვლებოდა ამპლიტუდით, ტემპით, ლოკალიზაციით.

პარადოქსული კინეზი - მოკლევადიანი შემცირება ან აღმოფხვრა ჰიპერკინეზიმოქმედების ბუნება (ლოკომოტორული სტერეოტიპის ცვლილება).

კლონუსი - კუნთების უნებლიე შეკუმშვა, რომელიც ხდება გარეგანი სტიმულის გავლენის ქვეშ, თან ახლავს ღრმა რეფლექსების მატების უკიდურესი ხარისხით და მათი რეფლექსოგენური ზონების გაფართოებით.

კუნთების კონტრაქტურა არის ანტაგონისტური კუნთების პათოლოგიურად ძლიერი შეკუმშვა, რაც იწვევს კიდურის ფიქსაციას.

კრუპი არის მტკივნეული სპაზმი ( ცალკეული კუნთების მტკივნეული უნებლიე შეკუმშვა).

სპასტიური ტორტიკოლისი, ტორტიკოლისი - კეროვანი ცალმხრივი პაროქსიზმული დისტონია, რომელიც ვლინდება კისრის კუნთების სტერეოტიპული მატონიზირებელი ან ტონურ-კლონური კრუნჩხვით (სტერნოკლეიდომასტოიდი, ტრაპეცია და სხვ.); ამ შემთხვევაში თავი საპირისპირო მიმართულებით უხვევს და ოდნავ იხრება წინ ან უკან გადაყრილი.

სახის ჰემი-/პარასპაზმი არის ლოკალური ჰიპერკინეზი, რომელსაც თან ახლავს შუბლის კანის ნაოჭი, თვალების ცვენა, პირის კუთხის გამოწევა გარეთ და ზემოთ, კისრის კუნთების დაძაბულობა, განსაკუთრებით სტერნოკლეიდომასტოიდური კუნთი.

მიოკიმია - ჰიპერკინეზი, ხასიათდება კუნთოვანი ბოჭკოების ცალკეული შეკვრათა მუდმივი ან გარდამავალი შეკუმშვით, რაც არ იწვევს სხეულის ნაწილების სივრცეში გადაადგილებას, ე.ი. მიოკიმია არის კუნთის ნაწილის ჰიპერკინეზია და არა მთელი კუნთის, როგორც მიოკლონუსის დროს. ეს გამოწვეულია პერიფერიული საავტომობილო ნეირონების ან კუნთების ბოჭკოების აგზნებადობის მატებით, როგორც წესი, კუნთების ძლიერი დაძაბულობის, გადატვირთვის შემდეგ, დაძინებისას, ასევე გარკვეული დაავადებების დროს (ჰიპერთირეოზი, ანემია და ა.შ.).

მიოკლონური კრუნჩხვები არის ეპილეფსიური კრუნჩხვები, რომლებიც ვლინდება მიოკლონური ჰიპერკინეზით. შეიძლება იყოს სამი ტიპი: 1) სხეულის კუნთებისა და კიდურების მასიური უეცარი შეკუმშვა, მუდმივი ან პერიოდული ხასიათისა, ზოგჯერ გადაიქცევა კრუნჩხვითი კრუნჩხვით (მემკვიდრეობითი მიოკლონური ეპილეფსია), 2) კუნთების უეცარი შეკუმშვა, ერთჯერადი ან სერიული, ზოგადი. ან შეზღუდული კუნთების ჯგუფები ცნობიერების მოკლევადიანი დაკარგვით, EEG აღრიცხავს ეპილეფსიურ აქტივობას კრუნჩხვის დროს - რა განსხვავებაა?; 3) შეზღუდული კუნთების ჯგუფის ელვისებური შეკუმშვა შენარჩუნებული ცნობიერებით EEG დადასტურების გარეშე.

მიოკლონუსი - ჰიპერკინეზიხასიათდება უეცარი, არასტაბილური, დაბალი ამპლიტუდის, არასტერეოტიპული და არარიტმული კლონური კუნთების კრუნჩხვით, რომელიც გამოიხატება ცალკეული კუნთების შეკვრებით, კუნთების ან კუნთების ჯგუფების ერთჯერადი, განმეორებითი შეკუმშვით. პირველ შემთხვევაში, არ არის საავტომობილო რეაქციები, მაგრამ სხვა შემთხვევებში, სხეულის ნაწილების მოძრაობები სივრცეში სხვადასხვა ხარისხით ხდება. მიოკლონუსი ვლინდება მოსვენების დროს და შეიძლება გაძლიერდეს მოძრაობით, ემოციური და სენსორული სტიმულირებით. ის შეიძლება იყოს ადგილობრივი ან განზოგადებული. მიოკლონია გამოწვეულია თავის ტვინის ღეროსა და კორტიკალურ-სუბკორტიკალური სტრუქტურების რეტიკულური წარმონაქმნის, კერძოდ ბაზალური განგლიებისა და ქვედა ზეთისხილის დისფუნქციით. შესაძლო მიზეზი არის ნეიროტრანსმიტერის სეროტონინის დეფიციტი. მიოკლონუსი, როგორც მეტაბოლური ენცეფალოპათიის ნიშანი, ხშირად შერწყმულია ასტერიქსისი.

მიოპათიები კუნთოვანი სისტემის დაავადებების განზოგადებული სახელწოდებაა, ჩ. ჩონჩხის კუნთების სახით, გამოწვეული კუნთოვანი ბოჭკოების შეკუმშვის დარღვევით და გამოიხატება კუნთების სისუსტით, აქტიური მოძრაობების დიაპაზონის დაქვეითებით, ტონის დაქვეითებით, ატროფიით და/ან კუნთის ფსევდოჰიპერტროფიით.

მეტაბოლური მიოპათიები, მიოპათიური სინდრომები - ვითარდება ნახშირწყლებისა და ცხიმების ცვლის დარღვევის საფუძველზე დაავადებებში: თირეოტოქსიკოზი; მემკვიდრეობითი დაავადებები - გლიკოგენოზი (გენეტიკურად გამოწვეული გლიკოგენის მომატებული დაგროვებით კუნთებში), სუქცინატის დეჰიდროგენაზას დეფიციტი, ცხიმოვანი მჟავების დაჟანგვის დეფექტები.

მიოტონია არის დაავადება შეკუმშვის შემდეგ კუნთების მოდუნების უუნარობის ეპიზოდებით.

მიოფასციკულაციები. ფასციკულური კრუნჩხვა არის კუნთების შეკვრა უნებლიე კრუნჩხვა, რომელიც გამოწვეულია პერიფერიული მოტორული ნეირონების აქსონების გაღიზიანებით. კუნთების ბოჭკოებს შეუძლიათ სპორადულად შეკუმშვა, სხვა საავტომობილო ერთეულებისგან დამოუკიდებლად. მიოფასციკულაციები დამახასიათებელია ისეთი დაავადებებისათვის, როგორიცაა ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი, დისცირკულატორული მიელოპათია, ზურგის ამიოტროფიები, ეპიდემიური პოლიომიელიტის წინაპარალიტიკური ეტაპი და ა. დაზიანებები, გაღიზიანება დისკოპათიის დროს და ა.შ.). ფასციკულაციები, ფიბრილაციებისგან განსხვავებით, შეუიარაღებელი თვალით ჩანს.

მიოფიბრილაცია. ფიბრილარული კრუნჩხვა არის ენის, ღეროს კუნთების და კიდურების ცალკეული მიოფიბრილების იზოლირებული დესინქრონიზებული კრუნჩხვა პერიფერიული საავტომობილო ნეირონების სხეულების გაღიზიანების გამო. დამახასიათებელია მწვავე პოლიომიელიტის, ზურგის ამიოტროფიის, ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზის წინაპარალიტიკური სტადიისთვის. ფიბრილაციების აქტივობა იმდენად მცირეა, რომ ისინი ყოველთვის არ ჩანს კანში და გამოვლენილია ელექტრონეირომიოგრაფიული კვლევის დროს.

ნისტაგმი, ოკულომოტორული კუნთების განზრახვის ტრემორი - თვალის კაკლის რიტმული კანკალი.

ოლიგოკინეზია - აქტიური მოძრაობების ნაკლებობა, უმოქმედობა.

ოპსოკლონუსი, თვალის მიოკლონუსი, მოცეკვავე თვალების სინდრომი - ჰიპერკინეზითვალის კაკლები მეგობრული სწრაფი, არარეგულარული, არათანაბარი მათი მოძრაობების ამპლიტუდის სახით, ჩვეულებრივ ჰორიზონტალურ სიბრტყეში, ყველაზე გამოხატული მზერის ფიქსაციის დასაწყისში; შეინიშნება შუა ტვინის დაზიანებით. წინააღმდეგ შემთხვევაში - თვალის კაკლის მოძრაობის დარღვევა, რომელიც შედგება თანმიმდევრული შეტევისგან საკადები. საკადების გამოჩენა დაკავშირებულია ცერებრუმის, ნაკლებად ხშირად ტვინის ღეროსა და თალამუსის დაზიანებასთან.

ორომანდიბულარული დისტონია არის კეროვანი კუნთოვანი დისტონია, რომელიც მოიცავს სახის და ქვედა ყბის კუნთებს.

მწერლის კრუნჩხვა, მწერლის კრუნჩხვა, გრაფოსპაზმი, მოგიგრაფია - ყველაზე გავრცელებული პროფესიული სპაზმიადგილობრივი პაროქსიზმული მატონიზირებელი კრუნჩხვების სახით. ჩნდება ხელის კუნთებში წერის აქტის დროს. კრუნჩხვა, როგორც წესი, ჩნდება ჯერ თითებში და შემდეგ ვრცელდება პროქსიმალური მიმართულებით; მას შეიძლება თან ახლდეს ტკივილი, ზოგჯერ ტრემორი და მიოკლონუსი ერთსა და იმავე ხელში. ადამიანების პროფესიული დაავადება "მწერლობის" პროფესიებში.

ფსევდოათეტოზი არის ათეტოზის ტიპის უნებლიე მოძრაობები, რომლებიც წარმოიქმნება ღრმა მგრძნობელობის გამოხატული დარღვევის არეში და, შესაბამისად, აფერენტული კონტროლი სხეულის ნაწილების პოზიციაზე. შეიძლება თან ახლდეს კუნთების ტონის დაქვეითება. აღნიშნულია, კერძოდ, პაციენტებში თალამუსის მკლავით („მეანობის მკლავი“). ჩნდება, როდესაც ვიზუალური კონტროლი გამორიცხულია.

კუნთების სიმტკიცე არის ექსტრაპირამიდული (პლასტიკური) ტიპის კუნთების ტონის მუდმივი მატება. განსხვავებით სპასტიურობასიმტკიცე უფრო მეტად ვლინდება იმ კუნთებში, რომლებიც უზრუნველყოფენ ტორსის მოქნილობას; ის ასევე შეიძლება გამოიხატოს სახის, ენისა და ფარინქსის მცირე კუნთებში. სიმყარით, პასიური მოძრაობებისადმი წინააღმდეგობა მუდმივია (ტყვიის მილის სიმპტომი); მყესის რეფლექსები შენარჩუნებულია. კუნთების სიმტკიცის განსაკუთრებული ფორმაა ბორბალის სიმპტომი.

როტაცია - ბრუნვა.

კუნთების სპაზმი არის ერთი ან რამდენიმე განივზოლიანი ან გლუვი კუნთის უნებლიე მატონიზირებელი შეკუმშვა, რომელსაც არ ახლავს დაუყოვნებელი მოდუნება. ხშირად რთულია კლინიკური სურათის მიხედვით კუნთების აგზნებადობის ცვლილების მიზეზის დადგენა. ეს შეიძლება იყოს მიოტაზური რეფლექსის მატება, როდესაც სეგმენტური რეფლექსური რკალი დეზინჰიბირდება, ან ნეირომუსკულური სინაფსების მდგომარეობის ცვლილება, კუნთების უჯრედის მემბრანების ელექტროლიტური იონური პოტენციალი.

პროფესიული სპაზმი არის ადგილობრივი კუნთების დისტონია, რომელიც გამოიხატება გარკვეული კუნთების მატონიზირებელი სპაზმით (ჩვეულებრივ, ხელის კუნთების, განსაკუთრებით ხელის), რომელიც პროფესიის მახასიათებლების გამო (მწიგნობრები, ტელეგრაფი, მუსიკოსები, რძიანები და ა.შ.) სისტემატურად განიცდიან ფიზიკურ აქტივობას. პროფესიული სპაზმები პროვოცირებულია ფიზიკური მუშაობის გარკვეული ბუნებით და, სავარაუდოდ, თავს იჩენს კუნთების სპაზმების თანდაყოლილი მიდრეკილების მქონე ადამიანებში, რაც გამოწვეულია ტვინის ექსტრაპირამიდულ სტრუქტურებში ფარული შუამავლის დისბალანსით.

კრუნჩხვა არის კუნთების ერთი ან ჯგუფის უეცარი, უნებლიე, უწყვეტი ან წყვეტილი, ზოგჯერ მტკივნეული შეკუმშვა. კრუნჩხვები ბუნებით გამოირჩევა მიოკლონური, კლონური და მატონიზირებელი, განვითარების მექანიზმით - ეპილეფსიური და არაეპილეფსიური, გავრცელებით - განზოგადებული, ცალმხრივი და ლოკალური.

მზერის სპაზმი მატონიზირებელი- ლოკალური ჰიპერკინეზი და თვალის კუნთების სპაზმი, თვალის კაკლები კი უნებურად იწევს ზემოთ. შეტევა ხდება მოულოდნელად და გრძელდება რამდენიმე წუთი. Პარამეტრები - ბლეფაროსპაზმი, სახის ჰემისპაზმიან სახის პარასპაზმი.

ტიკი არის კუნთის სწრაფი უნებლიე შეკუმშვა, ჩვეულებრივ, orbicularis oculi კუნთის ან პირის ღრუს კუნთის კუთხის. მ.ბ. ფუნქციური (შეიძლება ჩახშობა ნების ძალით) ან ექსტრაპირამიდული წარმოშობის. როგორც წესი, ტიკი გავლენას ახდენს კუნთების ერთ კონკრეტულ ჯგუფზე, მაგრამ მას ასევე შეიძლება ჰქონდეს მრავალი ლოკალიზაცია.

გენერალიზებული იმპულსური ტიკი, ჟილ დე ლა ტურეტის სინდრომი არის განზოგადებული ტიკი, რომელიც მოიცავს სახის, სასუნთქი კუნთების, ასევე კიდურების და ღეროს კუნთებს. შეინიშნება ჩახტომა, გრიმასირება, ხტუნვა და ვოკალური ფენომენი (ძირითადად არაარტიკულირებული ყვირილი).

ტრემორი არის ჰიპერკინეზი, რომელიც ვლინდება სწრაფი, უნებლიე, სტერეოტიპული, მცირე ამპლიტუდის რიტმული რყევებით. ხელების, თავისა და ქვედა ყბის ტრემორი უფრო ხშირია, მაგრამ ტრემორი შესაძლოა სხეულის სხვა ნაწილებშიც მოხდეს. ტრემორის ვარიაციები მრავალფეროვანია. ეს შეიძლება მოხდეს დასვენების დროს ან აქტიური მოძრაობების დროს. დიფერენცირებულია ლოკალიზაციით, სიხშირით, ამპლიტუდით, სიმეტრიით, გამომწვევი ფაქტორით; ტრემორი გამოირჩევა, ვლინდება მოსვენების დროს (სტატიკური) ან აქტიური მოძრაობების დროს (დინამიური). ტრემორი დიდი ხანია განიხილებოდა გილენ-მოლარეს სამკუთხედის კავშირების დისფუნქციის შედეგად: წითელი ბირთვი, დაკბილული ბირთვი (კონტრალატერალური), ქვედა ზეითუნის ბირთვი. ამჟამად მეტი ყურადღება ეთმობა არა ტრემორის მორფოლოგიურ სუბსტრატს, არამედ ტვინის ქსოვილში მეტაბოლური პროცესების დარღვევებს, რაც იწვევს მის გამოვლინებებს, პირველ რიგში შუამავლის დისბალანსს (კატექოლამინების შედარებითი ჭარბი რაოდენობა, ჰისტამინი, სეროტონინის ნაკლებობა, გლიცინი). ტრემორი პროვოცირებულია ემოციური აღგზნებით, ჰიპოგლიკემიით, ჰიპერკაპნიით, ჰიპერთირეოზიით, ფეოქრომოციტომით, ურემიით, ადრენომიმეტური საშუალებების, კატექოლამინების (კერძოდ, ლევოდოპას პრეპარატების), ანტიდეპრესანტების, ანტიფსიქოტიკების, კოფეინის, აგრეთვე გლუკოკორტიკოსტეროიდების, ლიმიტის მჟავიანობის, ლიმიტის საწინააღმდეგო პრეპარატების დოზის გადაჭარბებით. სინდრომი, დაღლილობა ფიზიკური მუშაობის დროს.

ტრემორი არის ძალადობრივი, უნებლიე რიტმული მოძრაობები.

დინამიური ტრემორი (კინეტიკური, მოძრაობები): 1. პოზურალური - გამოხატულია გარკვეული ანტიგრავიტაციული ძალისხმევის დროს (მაგალითად, გაშლილი ხელების ან გატაცებული მხრების და მოხრილი წინამხრების მდგომარეობაში); 2. შეკუმშვა - კუნთების იზომეტრიული დაძაბულობით (მაგალითად, ხელების მუშტში მოხვევისას); 3. განზრახვის ტრემორი, რომელიც ჩნდება კიდურის მიზანმიმართული მოძრაობების დროს (მაგალითად, თითიდან ცხვირ-ცხვირის ტესტის დროს). ესენციური ტრემორის დამახასიათებელია დინამიური ტრემორი, რომელიც შეიძლება მოხდეს როგორც პათოლოგიურად გაძლიერებული ფიზიოლოგიური ტრემორის, ასევე ცერებრულისა და მისი კავშირების დაზიანებით.

Თრთოლა განზრახ- ყველაზე გამოხატული ნებაყოფლობითი მოძრაობების დროს; პოზის ტარებისას და დასვენებისას ის ქრება. ეს არის ტვინის დაზიანების ნიშანი.

განზრახ ტრემორი, ან ცერებრალური ტრემორი, არის დინამიური ტრემორის ვარიანტი. განზრახ ტრემორის დროს შეინიშნება კიდურების მოტეხილობა, რიტმული კანკალი, სიხშირით 35 ვიბრაცია 1 წმ-ში მათი ფიქსირებულ მდგომარეობაში ყოფნისას. კანკალის ამპლიტუდა მნიშვნელოვნად იზრდება მოძრაობების დროს, რომლებიც საჭიროებენ სიზუსტეს, განსაკუთრებით სამიზნესთან მიახლოებისას. დამახასიათებელია ცერებრულისა და მისი კავშირების დაზიანებებისთვის, ამიტომ ხშირად შეიძლება იყოს გაფანტული სკლეროზის, ზურგის ტვინის გადაგვარების, ოლივოპონტოცერებრული დისტროფიის და ცერებრალური სიმსივნეების გამოვლინება. ის ასევე შეიძლება გამოწვეული იყოს ჰეპატოცერებრალური დისტროფიით, ინტოქსიკაციით ბარბიტურატებით, დიფენინით, ვერცხლისწყლით, ლითიუმით, 5-ფტორურაცილით, ალკოჰოლით, მემკვიდრეობითი სენსორული ნეიროპათით (დეჟერინ-სოტას დაავადება), წითელი ბირთვების და მათი კავშირების დაზიანებით, აგრეთვე დაზიანებით. ცერებრუმამდე და ტვინის ღერომდე. ჩნდება დაზარალებული ცერებრალური ნახევარსფეროს მხარეს. განზრახ ტრემორი ხშირად შერწყმულია ცერებრულ ატაქსიასთან. ასეთ შემთხვევებში ისინი ზოგჯერ საუბრობენ "ატაქტიკურ ტრემორზე". განზრახ ტრემორს ხშირად თან ახლავს კუნთების ჰიპოტონია, დაღლილობა და კუნთების ფიქსირებული დაძაბულობის შენარჩუნების შეუძლებლობა. როდესაც ცერებრუმი დაზიანებულია, ხდება უკუკავშირის მნიშვნელოვანი დარღვევა, რომელიც ასწორებს მოძრაობის აქტს ცერებრალური ქერქის დონეზე. ამ სუპრასეგმენტური უკუკავშირის სტაბილურობა იზრდება დატვირთვის მატებასთან და კიდურების კუნთებში დაძაბულობის მატებასთან ერთად. ამასთან დაკავშირებით, ასეთ სიტუაციაში, როგორც წესი, ტრემორის ამპლიტუდა მცირდება.

პარკინსონის ტრემორი არის სტატიკური ტრემორი 37 ვიბრაციის სიხშირით 1 წამში. ამ შემთხვევაში, მოძრავი აბების კომპონენტი და მონეტების დათვლა მნიშვნელოვანია. პარკინსონის ტრემორი ყველაზე მეტად გამოხატულია კიდურების დისტალურ ნაწილებში, მაგრამ ასევე შეიძლება გამოვლინდეს ტუჩების, ენის, ქვედა ყბის კანკალით და ნაკლებად ხშირად თავის კანკალით. კუნთების სიმტკიცემ შეიძლება შეასუსტოს ტრემორი. პარკინსონის ტრემორი გამოწვეულია ანტაგონისტური კუნთების მონაცვლეობით შეკუმშვით („სარკის მოძრაობები“). ტრემორის მექანიზმი რეალიზდება ცერებრალური ქერქის სომატომოტორული უბნებიდან α-მოტონეირონებამდე პათოლოგიური იმპულსების გატარებით კორტიკოსპინალური ტრაქტის მეშვეობით. ამას ადასტურებს ტრემორის აღმოფხვრა, როდესაც დაზიანებულია პირამიდული ტრაქტის როსტრული ნაწილი. ნებაყოფლობითი მოძრაობების დროს საავტომობილო გამონადენი ერწყმის და ხდება დესინქრონიზაცია, რასაც მოჰყვება ტრემორის ჩახშობა. პარკინსონის ტრემორი სავარაუდოდ დაპროგრამებულია სუბკორტიკალურ სტრუქტურებში და არ საჭიროებს პერიფერიულ სენსორულ უკუკავშირს მისი წარმოქმნისთვის; ამიტომ, დორსალური ფესვების მოჭრა არ გამორიცხავს მას. ტრემორის სიმძიმე კორელაციაშია ჰომოვანილის მჟავას დეფიციტთან globus pallidus-ში. სტატიკური ტრემორის გარდა, პარკინსონიზმის დროს შესაძლებელია დინამიური ტრემორიც. ამრიგად, კუნთების იზომეტრულმა შეკუმშვამ, მაგალითად, ხელის მუშტში ჩაკვრამ შეიძლება გამოიწვიოს ტრემორი, რომლის დროსაც EMG ავლენს ანტაგონისტური კუნთების სინქრონულ შეკუმშვას. აღმოჩენილი იქნა, რომ ბორბლის ნიშნის სიხშირე კორელაციაში იყო დინამიური ტრემორის სიხშირესთან, ვიდრე სტატიკური ტრემორით. ექსპერიმენტმა აჩვენა, რომ პარკინსონის სტატიკური ტრემორი შეიძლება გამოწვეული იყოს ნიგროსტრიატალური დოფამინერგული გზების, წითელი ბირთვული ზურგის ბოჭკოების დაზიანებით, ასევე რუბროლივოდენტორუბალური წრედით, რომელიც ჩვეულებრივ ცვლის იმპულსების ნაკადს თალამუსის ვენტროლატერალურ ბირთვებში. სტატიკური ტრემორი მცირდება L-DOPA პრეპარატებით, მაგრამ ისინი გავლენას არ ახდენენ დინამიურ ტრემორზე და შეუძლიათ მისი გაძლიერებაც კი. დინამიური ტრემორი წააგავს გაზრდილ ფიზიოლოგიურ ტრემორს და შეიძლება კარგად რეაგირებდეს ანაპრილინით მკურნალობაზე. პარკინსონიზმით დაავადებულთა 5-10%-ს ასევე აღენიშნება ესენციური ტრემორი, რომლის დროსაც შვებას იწვევს ალკოჰოლური სასმელების და ასევე ანაპრილინის მიღება.

დასვენების ტრემორი ყველაზე მეტად გამოხატულია სტაციონარულ მდგომარეობაში, მცირდება მოძრაობასთან ერთად. თანდათანობითი განვითარება, ხშირად რევმატიზთან ერთად, ხშირად გამოწვეულია პარკინსონიზმით (დიფერენციალური დიაგნოზი). მოსვენების დროს უეცარი ტრემორი გამოწვეულია ნეიროტოქსინებით ან დოფამინის რეცეპტორების ბლოკატორებით.

ტრემორი პ ოსტურალურიყველაზე გამოხატული კიდურის სიმძიმის საწინააღმდეგოდ დაჭერისას; მოსვენების დროს მცირდება, ნებაყოფლობითი მოძრაობით ოდნავ მატულობს. პოსტურალური ტრემორი, რომელიც უეცრად ჩნდება, ჩვეულებრივ გამოწვეულია ინტოქსიკაციით, ენდოკრინოპათიით (თირეოტოქსიკოზი), მწვავე სტრესით და ისტერიით. ეტაპობრივი განვითარება დამახასიათებელია არსებითი ტრემორი.

სტატიკური ტრემორი ხშირად შერწყმულია კუნთების სიმტკიცესთან.

ტრემორი სტატიკურია. პოზიციის ტრემორი. მოსვენების ტრემორი - მოსვენების ტრემორი, რომელიც ჩნდება დაძაბული კუნთების ტონუსის ცვალებადობის გამო. პარკინსონიზმის სინდრომის დამახასიათებელი გამოვლინება. სტატიკური ტრემორი რიტმულია, 46 ვიბრაცია 1 წმ-ში, ვარიანტის ამპლიტუდა, თითების მოქნილობა-გაფართოების მოძრაობები და პირველი თითის დაპირისპირება დანარჩენთან (მოძრავი აბები) შეიძლება შერწყმული იყოს ხელის ბრუნვასთან. მიზანმიმართული მოძრაობები ამცირებს ტრემორის სიმძიმეს. პროქსიმალური კუნთების სრული მოდუნებისას სტატიკური ტრემორი ქრება, მაგრამ ვინაიდან პაციენტები იშვიათად აღწევენ ამ მდგომარეობას, ის თითქმის მუდმივად დევს მათ სიფხიზლის დროს.

ფიზიოლოგიური ტრემორი არის მაღალი სიხშირის (6-დან 12 ვიბრაციამდე 1 წმ) და დაბალი ამპლიტუდის (ამპლიტუდა დამოკიდებულია პერიფერიული P-ადრენერგული რეცეპტორების მდგომარეობაზე). შესაძლებელია ჯანმრთელ ადამიანებში. ფიზიოლოგიური ტრემორი არის ჰიპერადრენერგული მდგომარეობის გამოვლინება, კუნთების შტრიხების რეცეპტორული სტრუქტურების გადაჭარბებული აგზნება და მიოტატური რეფლექსური რკალის დარღვევა. ამ შემთხვევაში ფიზიოლოგიური ტრემორის ამპლიტუდა იზრდება. ადრენერგული ბლოკატორების ჯგუფის პრეპარატები ამცირებენ ფიზიოლოგიური ტრემორის სიმძიმეს. ქრება მათი ინტრავენური შეყვანისთანავე, მატულობს ადრენერგული აქტივობის მატებასთან ერთად შფოთვით, აგზნებასთან, აგზნებასთან, ადრენომიმეტური პრეპარატების მიღებით, ჰიპოგლიკემიით, ფეოქრომოციტომით, ჰიპერტოქსიკოზით, კოფეინის, ლევოდოპას, თეოფილინის, ანტიდეპრესანტების, ფენოთიაზინების, თირეოიდული ჰორმონების, ბუტიროფენების მიღებით. სინდრომი, ასევე გლუკოკორტიკოსტეროიდებით, ლითიუმის პრეპარატებით მკურნალობისას, ვერცხლისწყლით, ტყვიით, დარიშხანით, ბისმუტის, ნახშირბადის მონოქსიდით მოწამვლისას, გაზრდილი ფიზიკური აქტივობით, დაღლილობისას. ფიზიოლოგიური ტრემორის გაძლიერებისას მნიშვნელოვანია ზურგის რეფლექსური რკალის სინქრონული გავლენა.

ესენციური ტრემორი (იდიოპათიური, მემკვიდრეობითი, ტრემოფილია, მცირე დაავადება) არის მემკვიდრეობითი, ჩვეულებრივ ასიმპტომური დაავადება, რომელიც უფრო ხშირად ვლინდება სქესობრივი მომწიფების პერიოდში მამაკაცებში, როგორც რიტმული, მცირე ამპლიტუდის დინამიური ტრემორი ან თავის სტატოდინამიკური ტრემორი (როგორც „დიახ-დიახ“. ”ან ”არა” - არა”), ენა, ქვედა ყბა, მკლავები, ნაკლებად ხშირად ფეხები. ტრემორის სიხშირე ინდივიდუალურია და შეიძლება განსხვავდებოდეს, ყველაზე ხშირად ეს არის 68 ვიბრაცია 1 წამში. ესენციური ტრემორი უპირატესად მოქნილობა-გაფართოების ხასიათს ატარებს. მემკვიდრეობით აუტოსომურ დომინანტური გზით, შესაძლებელია სპორადული შემთხვევები. ტრემორი გრძელდება მთელი ცხოვრების განმავლობაში და წლების განმავლობაში მისი სიხშირე ჩვეულებრივ მცირდება და მისი ამპლიტუდა იზრდება. ის ქრება ან მნიშვნელოვნად მცირდება ალკოჰოლის მცირე ნაწილის მიღების შემდეგ. ტრემორს შეიძლება ახლდეს კუნთების დისტონია, დისმეტრია, კოორდინაციის დარღვევა, ტიკები, ჩვეული კუნთების სპაზმი, შაკიკი, ალკოჰოლიზმი და თანდაყოლილი ნეიროპათია. პროპრანოლოლის ინტრავენური შეყვანისას ესენციური ტრემორი არ მცირდება (ფიზიოლოგიური ტრემორისგან განსხვავებით). EMG აჩვენებს სინქრონულ აქტივობას ანტაგონისტ კუნთებში. იგი 1863 წელს აღწერა ექიმმა მოსტმა, 1929 წელს დეტალური აღწერა მისცა შინაურმა ნევროლოგმა ლ. მცირე (1855-1944 წწ.). ესენციური ტრემორის დიაგნოზი არ გამორიცხავს პარკინსონიზმის შემდგომ განვითარებას.

ტრიზმუსი არის საღეჭი კუნთების მატონიზირებელი სპაზმი.

ფასციკულაციები - იხ. მიოფასციკულაციები.

ფიბრილაცია - იხ მიოფიბრილაცია.

ქორეოათეტოზი, x ორეზული ათეტოზი- ქორეული ჰიპერკინეზის კომბინაცია ათეტოზისთან. ხდება სტრიატუმის ფუნქციური მდგომარეობის ცვლილებასთან დაკავშირებით, რაც იწვევს შუამავლის დისბალანსის განვითარებას.

ქორეა, ქორეული ჰიპერკინეზი - ძალადობრივი, არარეგულარული, ქაოტური, სწრაფი მოძრაობები კუნთების ჰიპოტონიის ფონზე, იზრდება ემოციური სტრესით, მიზანმიმართული მოქმედების შესრულების მცდელობისას. პროცესში შეიძლება ჩაერთოს ყველა კუნთი, კერძოდ, ენის, სახის, კისრის, ტანისა და კიდურების კუნთები. ქორეული ჰიპერკინეზი ვლინდება გრიმასით, მოულოდნელი მკვეთრი მოქნილობითა და გაფართოებით, აგრეთვე კიდურების და თავის ბრუნვითი მოძრაობებით, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სხეულის სხვადასხვა ნაწილების ტრავმული დაზიანებები. სიარულის დროს ქორეული ჰიპერკინეზი ჩვეულებრივ ძლიერდება, ნაბიჯები ხდება არათანაბარი და პაციენტი გვერდებზე გადაიხრება. სიარული ზოგჯერ ცეკვის ხასიათს იღებს. ქორეას მძიმე გამოვლინებით, პაციენტს არ შეუძლია ლაპარაკი, ჭამა, სიარული ან ჯდომა. ძილის დროს ჰიპერკინეზი ქრება. შესაძლო ქორეული ჰიპერკინეზი სხეულის ერთ ნახევარზე - ჰემიკორეა. იგი ემყარება სტრიოპალიდური სისტემის დისფუნქციას შუამავლის დისბალანსის გამო: აცეტილქოლინის ნაკლებობა ან დოფამინის ჭარბი რაოდენობა. ქორეული ჰიპერკინეზი არის ზოგიერთი დაავადების მთავარი სიმპტომი (მცირეა ქორეა, ჰანტინგტონის ქორეა), თუმცა ქორეოფორმულ ჰიპერკინეზის შეიძლება თან ახლდეს ჰიპერთირეოზი, SLE, პოლიციტემია, დიფენინით ინტოქსიკაცია (ფენიტოინი), ჰორმონალური კონტრაცეპტივები. მწვავე ქორეა ხშირად გამოწვეულია ლევოდოპას და/ან დოფამინის რეცეპტორების სტიმულატორების დოზის გადაჭარბებით; ბავშვებში - რევმატული შეტევით (სიდენჰამის ქორეა). ქორეას თანდათანობითი განვითარება დამახასიათებელია ცენტრალური ნერვული სისტემის დეგენერაციული დაავადებებისათვის - მაგალითად, ჰანტინგტონის დაავადება.

ფასციკულაცია გრძელი სიტყვაა კუნთების კრუნჩხვისთვის. ეს არ გტკივა და თქვენ არ გაქვთ კონტროლი მასზე. ეს უნებლიეა.

ფაშიკულაციის ტიპი, რომელსაც უმეტესობა იცნობს, არის ქუთუთოების კანკალი. მას აქვს საკუთარი სახელები, მათ შორის:

• ქუთუთოების სპაზმი
• ბლეფაროსპაზმი
• მიოკიმია

ფასციკულაციები შეიძლება იყოს მრავალი სახის მდგომარეობის სიმპტომი. მათ დაახლოებით 70% ჯანმრთელი ადამიანი ჰყავთ. ისინი იშვიათად არის სერიოზული ნეირომუსკულური აშლილობის ნიშანი. თუმცა, რადგან ისინი ზოგიერთი დამანგრეველი აშლილობის სიმპტომია, როგორიცაა ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი (ALS), დაზიანებების არსებობა შეიძლება იყოს ნიშანი იმისა, რომ თქვენ უნდა მიმართოთ სამედიცინო დახმარებას. ექიმები ჩვეულებრივ აფასებენ მათ ყურადღებით.

კეთილთვისებიანი ფაშიკულაციის სინდრომი იშვიათია. კეთილთვისებიანი ფასციკულაციის სინდრომის მქონე ადამიანებს შეიძლება ჰქონდეთ კრუნჩხვები:

• იარაღი
• დიდი
• თეძოები
• ხბოები, რაც განსაკუთრებით დამახასიათებელია

ზოგიერთ ადამიანს ასევე აქვს კუნთების კრუნჩხვები. ამ მდგომარეობის მქონე ადამიანები სხვაგვარად ჯანმრთელები არიან. ამ კრუნჩხვებისა და კრუნჩხვების ძირითადი დარღვევა ან ნევროლოგიური მიზეზი არ არსებობს. თუმცა, სიმპტომები შეიძლება შემაშფოთებელი იყოს როგორც ფიზიკურად, ასევე ფსიქოლოგიურად. თუ კრუნჩხვები ძლიერია, მათ შეუძლიათ ხელი შეუშალონ ყოველდღიურ საქმიანობას, როგორიცაა სამუშაო და სამუშაო.

სიმპტომები

კეთილთვისებიანი დაზიანების სინდრომის სიმპტომები

კეთილთვისებიანი ფაშიკულაციის სინდრომის მთავარი სიმპტომია კუნთების მუდმივი კრუნჩხვა, ჩხვლეტა ან დაბუჟება. ეს სიმპტომები ჩნდება, როდესაც კუნთი მოსვენებულია. როგორც კი კუნთი მოძრაობს, კრუნჩხვა ჩერდება.

შეტევები ყველაზე ხშირად ხდება ბარძაყებსა და ხბოებში, მაგრამ ისინი შეიძლება მოხდეს სხეულის რამდენიმე ნაწილში. კრუნჩხვა შეიძლება მოხდეს მხოლოდ ხანდახან, ან შეიძლება მოხდეს თითქმის ყოველთვის.

ადამიანები ხშირად წუხან, რომ დაზიანებები დაკავშირებულია სერიოზულ ნეირომუსკულარულ მდგომარეობასთან, როგორიცაა ALS. აღსანიშნავია, რომ დაზიანებები არ არის ALS-ის ერთადერთი სიმპტომები. კეთილთვისებიანი ფასციკულაციის სინდრომის დროს ძირითადი სიმპტომებია დაზიანებები. ALS-ში ფაშიკულაციას ასევე ახლავს სხვა პრობლემები, როგორიცაა სისუსტის გაუარესება, მცირე საგნების დაჭერის პრობლემა და სიარულის, ლაპარაკის ან ყლაპვის გაძნელება.

კეთილთვისებიანი ფასციკულაციის სინდრომის მიზეზები

ითვლება, რომ კეთილთვისებიანი ფასციკულაციის სინდრომი გამოწვეულია ნერვების გადაჭარბებული აქტივობით, რომლებიც დაკავშირებულია გადახრის კუნთთან. მიზეზი ხშირად იდიოპათიურია, ანუ უცნობია.

ზოგიერთმა კვლევამ აჩვენა გარკვეული კავშირი ფასციკულაციასა და:

• სტრესული დრო
• ტრავმა
• შფოთვა ან დეპრესია
• მაღალი ინტენსივობის, დაძაბული ვარჯიში
• დაღლილობა
• ალკოჰოლის ან კოფეინის დალევა
• ბოლოდროინდელი ვირუსული ინფექცია
• ისინი ხშირად ასოცირდება სტრესთან დაკავშირებულ სიმპტომებთან, მათ შორის:

თავის ტკივილი

• გულძმარვა
• გაღიზიანებული ნაწლავის სინდრომი (IBS)
• ცვლილებები საკვებში
• ზოგიერთმა ურეცეპტო და რეცეპტით გაცემულმა მედიკამენტმა ასევე შეიძლება გამოიწვიოს დაზიანებები, მათ შორის:

ნორტრიპტილინი (პამელორი)

• ქლორფენირამინი (ქლორფენი SR, ქლორ-ტრიმეტონის ალერგია 12 საათი)
• დიფენჰიდრამინი (ბენადრილ
• ბეტა აგონისტები, რომლებიც გამოიყენება ასთმის სამკურნალოდ
• კორტიკოსტეროიდების მაღალი დოზები, რასაც მოჰყვება უფრო დაბალი დოზები მათ შესამცირებლად
• რეკლამა რეკლამა

დიაგნოსტიკა

კეთილთვისებიანი ფასციკულაციის სინდრომის დიაგნოზი

დეპრესია შეიძლება იყოს ჯანმრთელობის რამდენიმე პრობლემის სიმპტომი. სერიოზული ნეირომუსკულური აშლილობა, როგორც წესი, არ არის მიზეზი. სხვა უფრო გავრცელებული მიზეზები შეიძლება იყოს ძილის აპნოე, ჰიპერთირეოზი (ფარისებრი ჯირკვლის ზედმეტად აქტიური) და სისხლში კალციუმის და ფოსფორის არანორმალური დონე.

თუმცა, დაზიანებები შეიძლება იყოს ძალიან დამღლელი ნეირომუსკულური პრობლემების ნიშანი. ამ მიზეზით, ექიმები სავარაუდოდ შეაფასებენ მათ გულდასმით.

კუნთების კრუნჩხვების შესაფასებლად გავრცელებული გზაა ელექტრომიოგრაფია (EMG). ეს ტესტი ასტიმულირებს ნერვებს მცირე რაოდენობით ელექტროენერგიით. შემდეგ ის ჩაწერს, თუ როგორ რეაგირებს კუნთი.

ექიმებს ასევე შეუძლიათ შეაფასონ საერთო ჯანმრთელობა და დაზიანებების რისკი:

სისხლის ტესტები

• სხვა ნერვული ტესტები
• საფუძვლიანი ნევროლოგიური გამოკვლევა, კუნთების სიძლიერის ტესტების ჩათვლით
• ჯანმრთელობის საფუძვლიანი ისტორია, მათ შორის ფსიქიკური ჯანმრთელობის პრობლემები, სტრესის ფიზიკური სიმპტომები და ცხოვრების ხარისხის პრობლემები
• კეთილთვისებიანი ფასციკულაციის აშლილობა დიაგნოზირებულია, როდესაც ფოლიკულები არის საერთო პირველადი სიმპტომი და არ არსებობს ნერვის ან კუნთების აშლილობის ან სხვა ჯანმრთელობის მდგომარეობის სხვა ნიშანი.

მკურნალობა

კეთილთვისებიანი ფასციკულაციის სინდრომის მკურნალობა

არ არსებობს მკურნალობა კეთილთვისებიანი დაზიანებების შესამცირებლად. მათ შეუძლიათ თავად გადაწყვიტონ, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ გამომწვევი იდენტიფიცირებულია და მოგვარებულია. ზოგიერთ ადამიანს შვება ჰქონდა მედიკამენტებით, რომლებიც ამცირებენ ნერვის აგზნებადობას, მათ შორის:

კარბამაზეპინი (ტეგრეტოლი)

• გაბაპენტინი (ჰორიზონტი, ნეირონტინი)
• ლამოტრიგინი (ლამიკტალი)
• პრეგაბალინი (ლირიკა)
• ზოგჯერ ექიმები უნიშნავენ სეროტონინის უკუმიტაცების შერჩევით ინჰიბიტორს, მედიკამენტის სახეობას, რომელიც გამოიყენება დეპრესიისა და შფოთვის სამკურნალოდ. კონსულტაცია ასევე დაგეხმარებათ.

კრუნჩხვები შეიძლება მოიხსნას გაჭიმვის ვარჯიშებით და მასაჟით. თუ კრუნჩხვები მძიმეა და სხვა მედიკამენტები არ დაეხმარება, ექიმებმა შეიძლება დანიშნონ იმუნოსუპრესიული თერაპია პრედნიზონით.

ექიმებმა შეიძლება სცადონ სხვა მკურნალობა კუნთების ძლიერი კრუნჩხვისთვის, რაც ხელს უშლის ყოველდღიურ ცხოვრებას.

განივზოლიანი ჩონჩხის კუნთის ანატომიური და ჰისტოლოგიური ერთეული არის ბოჭკო, რომელიც მიკროსკოპის ქვეშ გამოიყურება გრძელ ცილინდრულ უჯრედს ჰგავს მრავალრიცხოვანი ბირთვებით, რომლებიც განაწილებულია მთელ სიგრძეზე. მრავალი პარალელური ბოჭკო გაერთიანებულია შეუიარაღებელი თვალით ხილულ შეკვრაში. ჩონჩხის კუნთის ფუნქციური ერთეულია მოტორული ერთეული, რომელიც მოიცავს: (1) წინა რქის უჯრედს, რომლის სხეული მდებარეობს ზურგის ტვინის ვენტრალურ ნაცრისფერ ნივთიერებაში; (2) მისი აქსონი, რომელიც გამოდის ზურგის ტვინიდან ვენტრალური მხრიდან და არის პერიფერიული ნერვის ნაწილი, რომელიც დაფარულია მიელინის გარსით; (3) რამდენიმე "სამიზნე" კუნთების ბოჭკო, რომლებიც ქმნიან ერთ შეკვრას. ამრიგად, კუნთების აქტივობის მინიმალურ ბუნებრივ გამოვლინებად ითვლება ერთი საავტომობილო ნეირონის ფუნქციონირება, რაც იწვევს შესაბამისი კუნთოვანი ბოჭკოების შეკუმშვას.

რა განსხვავებაა ფიბრილაციასა და კუნთების ფაშიკულაციას შორის?

ფიბრილაცია არის ერთი კუნთოვანი ბოჭკოს სპონტანური შეკუმშვა. ფიბრილაცია არ იწვევს კუნთების შეკუმშვას და არ ჩანს კანის მეშვეობით (იშვიათად ჩანს ენის კუნთებში). იგი გამოვლინდა ელექტრომიოგრაფიული გამოკვლევით, როგორც არარეგულარული ასინქრონული მოკლე (1-5 ms) დაბალი ძაბვის (20-300 μV) გამონადენი კუნთში (ჩვეულებრივ, 1-30 გამონადენი ხდება 1 წამში). ფიბრილაცია ჩვეულებრივ ხდება სხეულის ან საავტომობილო ნეირონის აქსონის დაზიანებით, მაგრამ ასევე შეიძლება მოხდეს კუნთების პირველადი დარღვევებით, როგორიცაა მიოპათია.

ფასციკულაცია არის კუნთოვანი ბოჭკოების სპონტანური, შედარებით სინქრონული შეკუმშვა ერთი შეკვრაში, ანუ კუნთოვანი ბოჭკოების შეკუმშვა, რომლებიც ქმნიან ერთ საავტომობილო ერთეულს. ამ შემთხვევაში შეიძლება შეინიშნოს კუნთების შეკუმშვა, რომელიც ჩანს კანის მეშვეობით. ელექტრომიოგრაფიული კვლევა ავლენს გამონადენს, რომელიც უფრო გრძელია (8-20 ms) და უფრო მაღალი ძაბვა (2-6 მვ), ვიდრე გამონადენი ფიბრილაციის დროს. ფასციკულაციები ხდება არარეგულარული ინტერვალებით 1-50/წთ სიხშირით. ჯანმრთელ ადამიანებში შეიძლება მოხდეს ქვედა ფეხის და ხელებისა და ფეხების მცირე კუნთების კეთილთვისებიანი ფაშიკულაცია. ფასციკულაცია არ არის დამახასიათებელი კუნთების პირველადი დარღვევებისთვის. ყველაზე ხშირად ის ასოცირდება დენერვაციასთან და განსაკუთრებით გამოხატულია წინა რქის უჯრედების ზემოქმედებისას, მაგალითად ვერნიგ-ჰოფმანის დაავადების დროს.

რა არის მწვავე ზოგადი სისუსტის მიზეზები?

ინფექცია და გამოჯანმრთელება პოსტინფექციურ პერიოდში: მწვავე ინფექციური მიოზიტი, გილენ-ბარეს სინდრომი, ენტეროვირუსული ინფექცია.

მეტაბოლური დარღვევები: მწვავე წყვეტილი პორფირია, თანდაყოლილი ტიროზინემია.

ნეირომუსკულური ბლოკადა: ბოტულიზმი, ტკიპის დამბლა.

პერიოდული დამბლა: ოჯახური (ჰიპერკალიემიური, ჰიპოკალიემიური, ნორმოკალემიური).

თუ ბავშვს აქვს კუნთების სისუსტე, რა ანამნეზი და ფიზიკური გამოკვლევის შედეგები ადასტურებს მიოპათიას?

ანამნეზი:
- დაავადების თანდათანობითი განვითარება.
- კუნთების სისუსტე უფრო გამოხატულია პროქსიმალურ ნაწილებში ( შესამჩნევია, მაგალითად, კიბეებზე ასვლისა და სირბილის დროს), ხოლო ნეიროპათიას ახასიათებს სისუსტე დისტალურ ნაწილებში.
- არ არის სენსორული დარღვევები, როგორიცაა ჩხვლეტის შეგრძნება.
- ნაწლავებისა და შარდის ბუშტის განვითარების ანომალიების არარსებობა.

ფიზიკური გამოკვლევა:
- რაც უფრო პროქსიმალურია, მით უფრო გამოხატულია კუნთების სისუსტე (მიოტონური დისტროფიის გარდა).
- პოზიტიური გოვერსის ნიშანი (პაციენტი, მჯდომარე პოზიციიდან ადგომისა და გასწორებისას, ხელებს თეძოებზე ეყრდნობა მენჯის სარტყლისა და ქვედა კიდურების კუნთების სისუსტის გამო).
- კისრის მომხრეები უფრო სუსტია ვიდრე ექსტენსორები.
- ადრეულ სტადიებზე აღინიშნება ნორმალური ან ოდნავ შესუსტებული რეფლექსები.
- ნორმალური მგრძნობელობა.
- კუნთების ატროფია არის, მაგრამ ფაშიკულაციები არ არის.
- ზოგიერთი დისტროფიის დროს აღინიშნება კუნთების ჰიპერტროფია.

როგორ ეხმარება ელექტრომიოგრაფია მიოპათიური და ნეიროგენული დარღვევების დიფერენცირებას?

ელექტრომიოგრაფიული კვლევა ზომავს კუნთების ელექტრულ აქტივობას მოსვენების დროს და ნებაყოფლობითი მოძრაობების დროს. ჩვეულებრივ, მოქმედების პოტენციალს აქვს სტანდარტული ხანგრძლივობა და ამპლიტუდა და დამახასიათებელი 2-4 ფაზა. მიოპათიებთან მათი ხანგრძლივობა და ამპლიტუდა მცირდება, ნეიროპათიებთან ერთად იზრდება. ორივე დარღვევის დროს აღინიშნება ექსტრაფაზები (პოლიფაზური ერთეულები).

რით განსხვავდება ფსევდოპარალიზი ჭეშმარიტი ნეირომუსკულური პათოლოგიისგან?

ფსევდოპარალიზი (ისტერიული დამბლა) შეიძლება შეინიშნოს გარდაქმნის რეაქციებით (ანუ ემოციური კონფლიქტის ფიზიკური გამოხატვით). კონვერტაციის რეაქციების დროს მგრძნობელობა არ არის დაქვეითებული, შენარჩუნებულია ღრმა მყესის რეფლექსები და ბაბინსკის რეფლექსი. ძილის დროს შეიძლება იყოს მოძრაობა. ცალმხრივი დამბლისთვის, ჰუვერის ტესტი ეხმარება. ექიმი დებს პალმს ზურგზე დაწოლილი პაციენტის ჯანმრთელი ფეხის ქუსლის ქვეშ და სთხოვს აწიოს მტკივნეული ფეხი. ფსევდოპარალიზის დროს პაციენტი არ აჭერს ექიმის ხელს ქუსლს.

რა არის დიფერენციალური დიაგნოზი კუნთების ჰიპოტონიისთვის?

კუნთოვანი ჰიპოტონია ჩვეულებრივი, მაგრამ არასპეციფიკური სიმპტომია ახალშობილებში და 1 წლამდე ასაკის ბავშვებში. ჰიპოტენზია შეიძლება:

1) იყოს ნებისმიერი მწვავე პათოლოგიის არასპეციფიკური ნიშანი (სეფსისი, შოკი, დეჰიდრატაცია, ჰიპოგლიკემია);

2) განიხილება, როგორც ქრომოსომული ანომალიების ნიშანი, რომელიც საფუძვლად უდევს, მაგალითად, დაუნის სინდრომს;

3) მიუთითეთ შემაერთებელი ქსოვილის პათოლოგია, რომელიც დაკავშირებულია სახსრების გადაჭარბებულ მოძრაობასთან;

4) წარმოიქმნება მეტაბოლური ენცეფალოპათიის დროს ჰიპოთირეოზით, ლოუს სინდრომით, კანავანის დაავადებით;

5) მიუთითებს ცენტრალური ნერვული სისტემის დაავადებაზე - ცერებრალური დისფუნქცია, ზურგის ტვინის მწვავე პათოლოგია, ნეირომუსკულური პათოლოგია, ცერებრალური დამბლის ჰიპოტონური ფორმა ან კეთილთვისებიანი თანდაყოლილი ჰიპოტონია.

მწვავე ენცეფალოპათიის ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში, ჰიპოტენზიის დიფერენციალურმა დიაგნოზმა პირველ რიგში უნდა უპასუხოს შემდეგ კითხვას: არის თუ არა პაციენტი საკმარისად ძლიერი, მიუხედავად ჰიპოტენზიისა, თუ ის სუსტი და ჰიპოტონურია? სისუსტისა და ჰიპოტენზიის ერთობლიობა მიუთითებს წინა რქის ან პერიფერიული ნეირომუსკულური სისტემის უჯრედების პათოლოგიაზე, ხოლო პაციენტში სიძლიერის შენარჩუნებისას ჰიპოტენზია უფრო მეტად დამახასიათებელია თავის ტვინის ან ზურგის ტვინის დაავადებებისთვის.

როგორია მიოტონიის კლინიკური გამოვლინებები?

მიოტონია არის უმტკივნეულო მატონიზირებელი სპაზმი ან კუნთის დაგვიანებული მოდუნება შეკუმშვის შემდეგ. მიოტონია შეიძლება გამოვლინდეს შეკუმშვით (ხელის ჩამორთმევით), მასზე მიუთითებს დაძაბული ჩახლეჩვა (ან ატირებული ბავშვის თვალების დაგვიანება), ქუთუთოს დაგვიანებული აწევა ზევით ყურებისას; მიოტონია ასევე შეიძლება გამოვლინდეს პერკუსიით გარკვეულ ადგილებში (ამაღლების მიდამოში ცერის ან ენის ძირში).

ახალშობილს აღენიშნება სისუსტე და კუნთების ჰიპოტონია. ორსულობისა და მშობიარობის რომელ პათოლოგიებზე შეიძლება მიუთითებდეს ანამნეზში მიოტონური დისტროფია?

დედის ანამნეზში სპონტანური აბორტები, პოლიჰიდრამნიოზი, ნაყოფის მოტორული აქტივობის მომატება, მშობიარობის მეორე ეტაპის გახანგრძლივება, შეკავებული პლაცენტა და მშობიარობის შემდგომი სისხლდენა ზრდის მიოტონური დისტროფიის განვითარების ალბათობას. იმის გამო, რომ დედას ასევე შეიძლება ჰქონდეს თანდაყოლილი მიოტონური დისტროფია, მას, ისევე როგორც პატარას, სჭირდება ფრთხილად ფიზიკური გამოკვლევა და EMG.

რატომ არის მიოტონური დისტროფია წინასწარმეტყველების ფენომენის მაგალითი?

გენეტიკური კვლევები აჩვენებს, რომ მიოტონური დისტროფია ემყარება ტრინუკლეოტიდის გაფართოებას პროტეინ კინაზას გენში მე-19 ქრომოსომის გრძელ მკლავზე. ყოველ მომდევნო თაობაში, ამ ტრინუკლეოტიდის გამეორებების რაოდენობა შეიძლება გაიზარდოს, ზოგჯერ ათასობით გამეორება გვხვდება (ჩვეულებრივ 40-ზე ნაკლები) და დაავადების სიმძიმე კორელაციაშია გამეორებების რაოდენობასთან. ამრიგად, ყოველ მომდევნო თაობაში შეიძლება ველოდოთ დაავადების უფრო ადრე და უფრო გამოხატულ გამოვლინებას („წინასწარმეტყველების“ ფენომენი).

რით განსხვავდება ახალშობილთა ბოტულიზმის პათოფიზიოლოგია საკვებით გამოწვეული ბოტულიზმის პათოფიზიოლოგიისგან?

ახალშობილთა ბოტულიზმი ჩნდება Clostridium botulinum-ის სპორების გადაყლაპვის გამო, რომლებიც იწყებენ განვითარებას და აწარმოებენ ტოქსინს ბავშვის ნაწლავებში. სპორების წარმოშობა ხშირად უცნობია; ზოგიერთი ექსპერტი მიიჩნევს, რომ მათი წყარო თაფლია; ისინი ასევე გვხვდება სიმინდის სიროფში. ამიტომ ზემოაღნიშნული პროდუქტების მიცემა 1 წლამდე ასაკის ბავშვებისთვის არ არის რეკომენდებული. საკვები ბოტულიზმით, ტოქსინი უკვე იმყოფება საკვებში. სპორების განვითარება ხდება მაშინ, როდესაც საკვები არასწორად არის კონსერვირებული ან ინახება ანაერობულ პირობებში; მოწამვლა ხდება, თუ ტოქსინი არ არის ინაქტივირებული ადექვატური თერმული დამუშავებით. იშვიათად, ქსოვილის ბოტულიზმი ხდება მაშინ, როდესაც სპორები ღრმა ჭრილობაში შედიან და იქ განვითარდებიან.

რა არის ჩვილ ბავშვთა ბოტულიზმით დაავადებული ბავშვების ინტუბაციის ყველაზე ადრეული ჩვენება.

სასუნთქი გზების მიდამოში დამცავი რეფლექსების დაკარგვა უფრო ადრე შეინიშნება, ვიდრე სუნთქვის უკმარისობა ან სუნთქვის გაჩერება, ვინაიდან დიაფრაგმის ფუნქცია არ ირღვევა მანამ, სანამ არ დაზარალდება სინაფსური რეცეპტორების 90-95%. ჰიპერკარბიის ან ჰიპოქსიის მქონე ბავშვში სუნთქვის გაჩერების ალბათობა ძალიან მაღალია.

რატომ არ გამოიყენება ანტიბიოტიკები და ანტიტოქსინები ახალშობილთა ბოტულიზმისთვის?

- დიაგნოზის დასმისას პაციენტების უმრავლესობის მდგომარეობა ჩვეულებრივ სტაბილიზდება ან კიდევ იწყებს გაუმჯობესებას.
- ანტიბიოტიკების გამოყენებამ შეიძლება გამოიწვიოს ბაქტერიების სიკვდილი და დამატებითი რაოდენობის ტოქსინის გამოყოფა.
- ანაფილაქსიისა და შრატისმიერი დაავადების მაღალი რისკია.
- ავადმყოფობის მთელი პერიოდის განმავლობაში არ არის გამოვლენილი შეუზღუდავი ტოქსინის ცირკულაცია.
- ტოქსინი შეუქცევად აკავშირებს (აღდგენა შესაძლებელია ახალი ნერვული დაბოლოებების ზრდის გამო).
- ინტენსიური შემანარჩუნებელი თერაპიით პროგნოზი უკვე ძალიან ხელსაყრელია.

რატომ არის ამინოგლიკოზიდების შეყვანა მძიმე სისუსტის მქონე ბავშვისთვის შედარებით უკუნაჩვენები ბოტულიზმის ეჭვის შემთხვევაში?

ბოტულინის ტოქსინი შეუქცევად ბლოკავს აცეტილქოლინის გამოყოფას პრესინაფსური ტერმინალებიდან. ამინოგლიკოზიდები, ტეტრაციკლინები, კლინდამიცინი და ტრიმეტოპრიმი ასევე ხელს უშლიან აცეტილქოლინის გამოყოფას. ამიტომ ბოტულიზმის შემთხვევაში ისინი სინერგიულად იმოქმედებენ ტოქსინთან, რაც გამოიწვევს პაციენტის მდგომარეობის გაუარესებას.

რატომ აწუხებს ბოტულიზმი ყველაზე ხშირად მაღალმთიანი რაიონების მცხოვრებლებს?

საკვებით გამოწვეული ბოტულიზმის შემთხვევების უმეტესობა დაკავშირებულია არასწორად დაკონსერვებული ან მომზადებული საკვების მოხმარებასთან. როგორც წესი, ტოქსინი ინაქტივირებულია 10 წუთის განმავლობაში ადუღებით. თუმცა, მთიან ადგილებში წყალი უფრო დაბალ ტემპერატურაზე დუღს და ათი წუთი შეიძლება არ იყოს საკმარისი ტოქსინის გასანადგურებლად.

როგორ განვასხვავოთ ახალშობილებში მიასთენია გრავისი ჩვილის ბოტულიზმისგან?

ახალშობილებში აღწერილია ბოტულიზმის ცალკეული შემთხვევები. სიმპტომები ყოველთვის ჩნდება მას შემდეგ, რაც ბავშვი გამოწერს ახალშობილთა განყოფილებიდან. როგორც წესი, ბოტულიზმის საწინდარია ყაბზობა, მოგვიანებით ვითარდება სახის და ფარინქსის კუნთების სისუსტე, აღინიშნება პტოზი, დილატაცია და მოსწავლეების სუსტი რეაქცია სინათლეზე, ღრმა მყესის რეფლექსების დათრგუნვა. ედროფონიუმის ინექციის შემდეგ კუნთების სიძლიერე არ იზრდება. EMG-ზე შეინიშნება დამახასიათებელი ცვლილებები - მოკლე, დაბალი ამპლიტუდის პოლიფაზური პოტენციალი და ინდუცირებული კუნთების პოტენციალის ამპლიტუდის ზრდა განმეორებითი ნერვული სტიმულაციის დროს. განავლის გამოკვლევამ შეიძლება გამოავლინოს კლოსტრიდია ან ტოქსინი.

მიასთენია გრავისი ჩვეულებრივ დიაგნოზირებულია დაბადებისას ან სიცოცხლის პირველ დღეებში. მიასთენია გრავისი შეიძლება აღმოჩნდეს და-ძმებში ან დაავადებული ბავშვის დედაში. კუნთების სისუსტის უბნების მდებარეობა დამოკიდებულია მიასთენიის ქვეტიპზე; მოსწავლეები და ღრმა მყესის რეფლექსები ნორმალური იყო. EMG გვიჩვენებს ნაერთის საავტომობილო პოტენციალის ამპლიტუდის პროგრესირებად შემცირებას ნერვული სტიმულაციის განმეორებით. ედროფონიუმის მიღება იწვევს ფიზიკური ძალის დროებით მატებას და ხელს უშლის პათოლოგიურ პასუხს განმეორებით ნერვულ სტიმულაციაზე EMG შესრულების დროს.

რა საფრთხე ემუქრება ახალშობილს, რომლის დედას აქვს მიასთენია?

პასიურად შეძენილი ახალშობილთა მიასთენია ვითარდება მიასთენიის გრავიით დაავადებულ ქალებში დაბადებული ბავშვების თითქმის 10%-ში ანტისხეულების ტრანსპლაცენტური გადაცემის გამო განივზოლიანი კუნთის აცეტილქოლინის რეცეპტორზე (AChR). მიასთენია გრავის ნიშნები ჩვეულებრივ ვლინდება სიცოცხლის პირველ საათებში ან დღეებში. კუნთების პათოლოგიური სისუსტე იწვევს კვების გაძნელებას, ზოგად სისუსტეს, ჰიპოტენზიას და სუნთქვის დათრგუნვას. პტოზი და ოკულომოტორული დარღვევები აღინიშნება შემთხვევების მხოლოდ 15%-ში. სისუსტე ნაკლებად გამოხატულია ანტი-AChR იმუნოგლობულინების დონის შემცირებით. სიმპტომები ჩვეულებრივ გრძელდება დაახლოებით 2 კვირა, მაგრამ შეიძლება რამდენიმე თვე დასჭირდეს მთლიანად გაქრობას. როგორც წესი, შემანარჩუნებელი თერაპია საკმარისია; ზოგჯერ ნეოსტიგმინი დამატებით შეჰყავთ per os ან ინტრამუსკულურად.

რით განსხვავდება იუვენილური და თანდაყოლილი მიასთენიის პათოფიზიოლოგიური მექანიზმები?

არასრულწლოვანთა და ზრდასრულთა მიასთენიის გრავისის (ისევე როგორც მოზრდილთა მიასთენიის) საფუძველია ანტისხეულების ცირკულაცია ნეირომუსკულური შეერთების პოსტსინაფსური ზონის AChR-ზე. თანდაყოლილი მიასთენიის დროს აუტოიმუნური მექანიზმი არ არსებობს. მისი გაჩენა დაკავშირებულია მორფოლოგიური ან ფიზიოლოგიური დეფექტების არსებობასთან პრე- და პოსტსინაფსურ მემბრანებში, მათ შორის ACh სინთეზის დარღვევა, აცეტილქოლინესთერაზას დეფიციტი ბოლო ფირფიტაში და AChR დეფიციტი.

როგორ ტარდება ედროფონიუმის ტესტი?

ედროფონიუმი არის სწრაფი მოქმედების, ხანმოკლე მოქმედების ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატი. ის ამცირებს მიასთენიის გრავისის სიმპტომების სიმძიმეს ACh-ის დაშლის დათრგუნვით და სინაფსების ზონაში მისი კონცენტრაციის გაზრდით. ინტრავენურად შეჰყავთ დოზა 0,015 მგ/კგ; ტოლერანტობის შემთხვევაში გამოიყენება სრული დოზა - 0,15 მგ/კგ (10 მგ-მდე). თუ თვალის კუნთების ფუნქციონირების მნიშვნელოვანი გაუმჯობესება და კიდურების სიძლიერის მატებაა, სავარაუდოა მიასთენია გრავისი. აუცილებელია ატროპინისა და გულ-ფილტვის რეანიმაციის (CPR) მომზადება ქოლინერგული კრიზისის შესაძლო განვითარების გამო, რომელსაც ახასიათებს ბრადიკარდია, ჰიპოტენზია, ღებინება და ბრონქოსპაზმი.

გამორიცხულია არასრულწლოვანთა მიასთენია გრავისის დიაგნოზი, თუ ანტისხეულების ტესტი უარყოფითია?

არ არის გამორიცხული. მიასთენიის გრავისით დაავადებული ბავშვების 90%-ს აქვს ანტი-AChR იმუნოგლობულინების გაზომვადი რაოდენობა, მაგრამ მათი არარსებობა ბავშვების დარჩენილ 10%-ში არ უნდა გააფუჭოს ექიმის სიფხიზლე, მით უმეტეს, რომ მათი სიმპტომები ნაკლებად მძიმეა (მხოლოდ თვალის კუნთების სისუსტე ან მინიმალური ზოგადი სისუსტე შეიძლება შეინიშნოს). საეჭვო შემთხვევებში საჭიროა დამატებითი კვლევები დიაგნოზის დასადასტურებლად (ედროფონიუმის ტესტი, ელექტროფიზიოლოგიური კვლევები, ერთბოჭკოვანი EMG).

რა არის ზურგის ტვინის ნაცრისფერი ნივთიერების წინა რქის უჯრედების დაზიანების ოთხი დამახასიათებელი ნიშანი?

სისუსტე, ფაშიკულაციები, კუნთების ატროფია და ჰიპორეფლექსია.

რა არის დისტროფინის კლინიკური მნიშვნელობა?

დისტროფიები კუნთების ცილაა. ვარაუდობენ, რომ მისი ფუნქციაა განივზოლიანი და გულის კუნთის უჯრედების კონტრაქტული აპარატის მიმაგრება უჯრედის მემბრანაზე. დუშენის კუნთოვანი დისტროფიის მქონე პაციენტებში ეს ცილა სრულიად არ არსებობს გენის მუტაციის გამო. ბეკერის კუნთოვანი დისტროფიის მქონე პაციენტებში ამ ცილის რაოდენობა მცირდება ან (იშვიათ შემთხვევებში) ცილის მოლეკულები არანორმალური ზომისაა.

როგორ განვასხვავოთ დუშენისა და ბეკერის კუნთოვანი დისტროფიები?

დუშენის კუნთოვანი დისტროფია
გენეტიკა: X- დაკავშირებული მემკვიდრეობა; დისტროფინის გენის რამდენიმე სხვადასხვა წაშლა ან წერტილის მუტაცია იწვევს ფუნქციურად დეფექტურ პროტეინს. ხდება ახალი მუტაციები. მდედრობითი სქესის მატარებლებს შეიძლება ჰქონდეთ კუნთების მსუბუქი სისუსტე ან კარდიომიოპათია.

დიაგნოსტიკა: მთლიანი სისხლის დნმ-ის ტესტირება აღმოაჩენს წაშლას შემთხვევების დაახლოებით 65%-ში. საბოლოო დიაგნოზი კეთდება EMG და კუნთების ბიოფსიის შემდეგ.

მანიფესტაციები: დაავადება განუწყვეტლივ პროგრესირებს, აღინიშნება პროქსიმალური კუნთების სისუსტე, ხბოს კუნთების ჰიპერტროფია; ბავშვის მოძრაობის უნარი რჩება 11 წლამდე, ხერხემლის გამრუდება და კონტრაქტურა; შესაძლებელია დილატაციური კარდიომიოპათიის და/ან სუნთქვის უკმარისობის განვითარება.

ბეკერის კუნთოვანი დისტროფია
გენეტიკა: X- დაკავშირებული მემკვიდრეობა; დისტროფინის გენის სხვადასხვა მუტაცია იწვევს ცილის შემცველობის შემცირებას, რომლის ფუნქცია ნაწილობრივ შენარჩუნებულია.

დიაგნოსტიკა: დუშენის დისტროფიის მსგავსი; ბეკერის დისტროფიას ახასიათებს ნაკლებად მძიმე გამოვლინებები; გარდა ამისა, ბეკერის დისტროფიით შეიძლება გამოვლინდეს დისტროფინის შემცველობის შემცირება კუნთების უჯრედებში (გამოიყენება იმუნოლოგიური მეთოდები).

მანიფესტაციები: ნაკლებად გამოხატული, ნელი პროგრესირება (დუშენის დისტროფიასთან შედარებით); ხბოს კუნთების ჰიპერტროფია; ბავშვის გადაადგილების უნარი რჩება 14-15 წლამდე ან მეტი.

ეფექტურია თუ არა პრედნიზონის მკურნალობა დუშენის კუნთოვანი დისტროფიისთვის?

რამდენიმე კვლევამ აჩვენა, რომ გაუმჯობესება ხდება პრედნიზონის დოზით 0,75 მგ/კგ/დღეში შეყვანისას. ეს დოზა ითვლება ოპტიმალურად. ფიზიკური ძალის გაზრდის ეფექტი გრძელდებოდა 3 წლის განმავლობაში სტეროიდული პრეპარატების გამოყენებისას. მკურნალობის ადეკვატური ხანგრძლივობა და თერაპიის დაწყების ოპტიმალური დრო დღემდე ზუსტად არ არის განსაზღვრული; ხშირ შემთხვევაში, გვერდითი მოვლენები (წონის მატება და ინფექციებისადმი მიდრეკილება) შესაძლოა აჭარბებდეს სარგებელს.

რამდენად მოსალოდნელია პარალიზის განვითარება პოლიომიელიტის ვირუსით ინფიცირებისას?

იმუნოკომპეტენტური ადამიანების 95%-მდე ამ ინფექციას უსიმპტომოდ განიცდის. ინფიცირებულთა დაახლოებით 4-8%-ს აღენიშნება დაავადების მსუბუქი ფორმა, რომელიც ხასიათდება დაბალი ხარისხის ცხელებით, ყელის ტკივილით და ზოგადი სისუსტით. ცნს-ის ჩართვა შეინიშნება შემთხვევების 1-2%-ზე ნაკლებში, როდესაც ვითარდება ასეპტიკური მენინგიტი (არაპარალიტიკური პოლიომიელიტი) ან პარალიზური პოლიომიელიტი. დამბლა ხდება ინფიცირებულთა მხოლოდ 0,1%-ში.

რა პათოლოგიურ მდგომარეობებს მიეკუთვნება მემკვიდრეობითი ნეიროპათია?

პერიფერიული ნერვული სისტემის ზოგიერთი დაავადება ვითარდება მემკვიდრეობითი მოლეკულური ან ბიოქიმიური პათოლოგიის გამო. მიუხედავად იმისა, რომ ასეთი პათოლოგიები შედარებით იშვიათია, ისინი პასუხისმგებელნი არიან ეგრეთ წოდებული "იდიოპათიური" ნეიროპათიების მნიშვნელოვანი ნაწილის განვითარებაზე. მემკვიდრეობის ტიპი ყველაზე ხშირად დომინანტურია (დემიელინიზაცია შარკო-მარი-ტოტის დაავადების დროს), მაგრამ შეიძლება იყოს რეცესიული ან X-დაკავშირებული. მემკვიდრეობითი ნეიროპათიები ვლინდება როგორც ნეირონული უჯრედების სხეულების, აქსონების ან შვანის უჯრედების (მიელინი) ქრონიკული, ნელა პროგრესირებადი, არაანთებითი დეგენერაცია. შედეგი არის სენსორული (თანდაყოლილი მგრძნობელობა ტკივილის მიმართ) ან, ნაკლებად ხშირად, მოტორულ-სენსორული დარღვევები (შარკო-მარი-თოთის სინდრომი). ზოგჯერ აღინიშნება სიყრუე, ოპტიკური ნეიროპათია და ავტონომიური ნეიროპათია.

რა არის გილენ-ბარეს სინდრომის ძირითადი ნევროლოგიური გამოვლინებები?

გილენ-ბარეს სინდრომი (GBS), სრული სახელი Laundry-Guillain-Barré სინდრომი, არის მწვავე იდიოპათიური პოლირადიკულონევრიტი. ეს არის მწვავე (ქვემწვავე) პოლინეიროპათიის ყველაზე გავრცელებული ტიპი კლინიკურ პრაქტიკაში. დაავადებას ახასიათებს ნერვული ფესვებისა და პერიფერიული ნერვების ანთებითი დემიელინაციის მრავლობითი კერების გაჩენა. ნორმალური მიელინის გარსის დაკარგვის გამო, ნერვული იმპულსების გამტარობა (მოქმედების პოტენციალი) შეიძლება დაირღვეს ან მთლიანად დაიბლოკოს. შედეგად წარმოიქმნება უპირატესად მოტორული კლინიკური გამოვლინებები - ფლაკციდური არეფლექსიური დამბლა. საავტომობილო სისუსტის ხარისხი შეიძლება განსხვავდებოდეს. ზოგიერთ პაციენტს უვითარდება სწრაფად გარდამავალი მსუბუქი სისუსტე, ზოგს კი უვითარდება ფულმინანტური დამბლა. ავტონომიური ნერვული სისტემის დაზიანების ნიშნები (ტაქიკარდია, ჰიპერტენზია) ან სენსორული სიმპტომები (მტკივნეული დისესთეზია) საკმაოდ ხშირად ვლინდება, მაგრამ შეიძლება შენიღბული იყოს მოტორული დარღვევებით.

რა არის დამახასიათებელი ნიშნები ცერებროსპინალური სითხის გამოკვლევისას აღმოჩენილი GBS?

კლასიკური ნიშანია ალბუმინოციტოლოგიური დისოციაცია. ნორმალური ინფექციური ან ანთებითი პროცესების დროს CSF-ში ერთდროულად იზრდება ლეიკოციტების და ცილების შემცველობა. GBS-ში ცერებროსპინალური სითხე შეიცავს სისხლის თეთრი უჯრედების ნორმალურ რაოდენობას და ცილის დონე ჩვეულებრივ ამაღლებულია 50-100 მგ/დლ-მდე. თუმცა, დაავადების საწყის ეტაპზე ცილის შემცველობა CSF-ში შეიძლება იყოს ნორმალური.

როგორია გილენ-ბარეს სინდრომის მწვავე განვითარების სამედიცინო ტაქტიკა?

მთავარი ამოცანაა ბალბარული და სუნთქვის უკმარისობის თავიდან აცილება. ბუშტუკოვანი უკმარისობა ვლინდება სახის ნერვის სისუსტით (ერთ ან ორივე მხარეს), დიპლოპია, ხმის ჩახლეჩვა, ღრძილების გამოფიტვა, დათრგუნული ღებინების რეფლექსი და დისფაგია. სუნთქვის მძიმე უკმარისობას შეიძლება წინ უძღოდეს ჟანგბადის ნაკლებობა, ქოშინი და ოდნავ ჩახლეჩილი ხმა (ჰიპოფონია). ზოგჯერ ჩართულია ავტონომიური ნერვული სისტემა, რასაც მოწმობს არტერიული წნევის და სხეულის ტემპერატურის ლაბილობა. GBS-სთვის სამედიცინო ტაქტიკა განსაზღვრავს:

1. პაციენტის მონიტორინგი ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში, რეგულარულად აკონტროლეთ მისი სასიცოცხლო ფუნქციები.

2. პლაზმაფერეზის ჩატარება (თუ ტექნიკური შესაძლებლობები არსებობს) დაავადების საწყის ეტაპზე. ასევე ეფექტურია გამა გლობულინის ინტრავენური შეყვანა, მაგრამ დღემდე არ არის ნათელი ამ ორი მეთოდიდან რომელი იძლევა უკეთეს შედეგს.

3. თუ პაციენტს აღენიშნება ბულბარული სიმპტომები, დარწმუნდით, რომ მისი პოზიცია უსაფრთხოა და ხშირად ამოიწურეთ პირის ღრუ. ჰიდრატაცია ხორციელდება შესაბამისი ხსნარების ინტრავენური შეყვანის გზით; საკვები ნივთიერებების ხსნარი შეჰყავთ ნაზოგასტრიკული მილის მეშვეობით.

4. გაზომეთ მოქცევის მოცულობა (TI) რაც შეიძლება ხშირად. ბავშვებში მოქცევის ნორმალური მოცულობა გამოითვლება ფორმულით: DO = 200 მლ x ასაკი (წლები). თუ DO დაეცემა ნორმალურის 25%-ზე დაბლა, პაციენტი უნდა იყოს ინტუბირებული. აუცილებელია ფილტვების საფუძვლიანი გაწმენდა, რათა თავიდან იქნას აცილებული ატელექტაზიისა და პნევმონიის განვითარება, აგრეთვე ნერწყვის ასპირაცია.

5. პაციენტის ფრთხილად მოვლა. მთავარი ყურადღება უნდა მიექცეს ნაწოლების, ვენური თრომბოზის და პერიფერიული ნერვების შეკუმშვის პროფილაქტიკას.

6. ფიზიოთერაპიის დანიშვნა. კონტრაქტურების წარმოქმნის თავიდან აცილება შესაძლებელია როგორც პასიური მოძრაობებით, ასევე სახვევების გამოყენებით, რაც ხელს უწყობს კიდურების ფიზიოლოგიურ მდგომარეობაში შენარჩუნებას კუნთების სიძლიერის აღდგენამდე.

როგორია პროგნოზი GBS-ით დაავადებული ბავშვებისთვის?

ბავშვები უფრო სწრაფად და სრულად გამოჯანმრთელდებიან, ვიდრე მოზრდილები. ნარჩენი დეფექტები გამოვლენილია პაციენტების 10%-ზე ნაკლებში. იშვიათ შემთხვევებში, ნეიროპათია განმეორდება, როგორც "ქრონიკული ანთებითი დემიელინიზებული პოლინეიროპათია".

როგორ ვლინდება გაფანტული სკლეროზი ბავშვებში?

გაფანტული სკლეროზი ძალზე იშვიათია (ნევროლოგიური პათოლოგიის ყველა შემთხვევის 0.2-2.0%) ბავშვობაში ხდება. კვლევები აჩვენებს, რომ ბიჭები უფრო ხშირად ავადდებიან ადრეულ ბავშვობაში, ხოლო გოგონები უფრო ხშირად ავადდებიან მოზარდობის ასაკში. როგორც წესი, გაფანტული სკლეროზის პირველი ნიშნებია გარდამავალი მხედველობის დარღვევა და სხვა სენსორული სიმპტომები. ზურგის ტვინის გამოკვლევისას აღინიშნება ზომიერად გამოხატული მონონუკლეარული პლეოციტოზი; ყოველი შემდგომი რეციდივისას იზრდება ოლიგოკლონური ზოლის უჯრედების გამოვლენის ალბათობა. ყველაზე ინფორმაციული და ზუსტი დიაგნოსტიკური მეთოდია ბირთვული მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია: დიაგნოზი დასტურდება თეთრი ნივთიერების მრავლობითი პერივენტრიკულური დაზიანების გამოვლენისას.

როდის ითვლება თოჯინის თვალები ნორმალურ ვარიანტად და როდის მიუთითებს ისინი პათოლოგიის არსებობაზე?

ოკულოვესტიბულური რეფლექსი (ასევე უწოდებენ ოკულოცეფალურ, პროპრიოცეპტიურ თავის მობრუნებას ან თოჯინის თვალის რეფლექსს) ყველაზე ხშირად ტესტირება ხდება ტვინის ღეროს ფუნქციის შესწავლისას. პაციენტის თავი (მისი თვალები ღია უნდა იყოს) სწრაფად ტრიალდება გვერდიდან გვერდზე. ტესტი დადებითად ითვლება, თუ არსებობს თვალების კონიუგატური გადახრა თავის მობრუნების საპირისპირო მიმართულებით (ანუ, თუ ორივე თვალი გადაიხრება მარცხნივ, როდესაც თავი მარჯვნივ უხვევს). "თოჯინის თვალების" რეფლექსის არსებობა (ან არარსებობა) ინტერპრეტირებულია შემდეგნაირად:

1) 1 წლამდე ჯანმრთელ, გაღვიძებულ ბავშვებში (მათ, ვინც არ თრგუნავს ან არ აძლიერებს რეფლექსს თვალის ნებაყოფლობითი მოძრაობით), ეს რეფლექსი ადვილად იღვიძებს და ნორმალურია. „თოჯინის თვალის“ რეფლექსი ფასდება ბავშვებში თვალის კაკლის მოძრაობის დიაპაზონის განსაზღვრისას სიცოცხლის პირველ კვირებში;

2) ნორმალური მხედველობის მქონე ჯანმრთელ მოზარდებში, ეს რეფლექსი ჩვეულებრივ არ არსებობს და თვალის მოძრაობის მიმართულება ემთხვევა თავის ბრუნვის მიმართულებას;

3) კომაში მყოფ პაციენტებში, ტვინის ღეროს ფუნქციის შენარჩუნებისას, „თოჯინის თვალების“ რეფლექსის არსებობა განპირობებულია ცერებრალური ქერქის დეპრესიით. ამ რეფლექსის იდენტიფიცირება კომაში მყოფ პაციენტში ემსახურება ტვინის ღეროს ფუნქციის შენარჩუნების დემონსტრირებას;

4) ტვინის ღეროს დაზიანებით კომაში, რეფლექსი არ არის შესაბამისი ნერვული კავშირების დაზიანების გამო.

როგორ ტარდება ცივი ტესტი?

ტესტი აფასებს თავის ტვინის ღეროს ფუნქციას კომაში მყოფ პაციენტებში ან პაციენტებში, რომლებსაც მიიღეს ტრანკვილიზატორები. 5 მლ ცივი წყალი (წყლის ტემპერატურა დაახლოებით 0 °C) შეჰყავთ გარე აუდიტორულ არხში (პაციენტის თავი აწეულია 30° კუთხით), იმ პირობით, რომ ყურის აპკი ხელუხლებელია. ჩვეულებრივ, თვალები გადახრილია იმ მიმართულებით, რომელზეც ჩატარდა ინფუზია. რეაქციის ნაკლებობა მიუთითებს თავის ტვინის ღეროსა და მედიალური გრძივი ფაშიკულუსის მძიმე დისფუნქციაზე.

რა პათოლოგიურ პირობებში აკვირდებიან „პინის“ მოსწავლეებს?

გუგის დიამეტრი განისაზღვრება ბალანსით მესამე კრანიალური ნერვის (პარასიმპათიკურ ნერვულ სისტემასთან დაკავშირებული) შევიწროების ზემოქმედებასა და ცილიარული ნერვის გაფართოების ეფექტს შორის (დაკავშირებული სიმპათიკურ ნერვულ სისტემასთან). "მაღაზიის" მოსწავლეების არსებობა მიუთითებს, რომ მესამე კრანიალური ნერვის მოქმედება არ ხვდება სიმპათიკური სისტემის წინააღმდეგობას. ეს შეიძლება შეინიშნოს ტვინის ხიდის სტრუქტურების პათოლოგიური ცვლილებით, რომლითაც გადის დაღმავალი სიმპათიკური ბოჭკოები. მცირე დიამეტრის მოსწავლეები, რომლებიც რეაგირებენ სინათლეზე, დამახასიათებელია ზოგიერთი მეტაბოლური დარღვევისთვის. ოპიატური ინტოქსიკაციით გამოწვეული გუგის შეკუმშვა (მორფინი ან ჰეროინი) შეიძლება დაემსგავსოს ხიდის სტრუქტურების დაზიანებით გამოწვეულს. რამდენიმე სხვა ნივთიერებას ასევე აქვს შემაკავებელი ეფექტი მოსწავლეზე, მათ შორის პროპოქსიფენი, FOS, კარბამატის ინსექტიციდები, ბარბიტურატები, კლონიდინი, მეპრობამატი, პილოკარპინი (თვალის წვეთები), აგრეთვე ნივთიერებები, რომლებიც შეიცავს შხამიან სოკოსა და მუსკატში.

რა არის დიფერენციალური დიაგნოზი პტოზის დროს?

პტოზი არის ზედა ქუთუთოს ქვევით გადაადგილება მისი ამწევი კუნთების დისფუნქციის გამო. დავარდნილი ქუთუთო შეიძლება შეინიშნოს "ფსევდოპტოზით" გამოწვეული ადგილობრივი შეშუპებით ან მძიმე ბლეფაროსპაზმით. ჭეშმარიტი ფტოზის განვითარების მიზეზი არის ქუთუთოს კუნთების სისუსტე ან ინერვაციის დარღვევა. თანდაყოლილი ფტოზი გამოწვეულია უშუალოდ კუნთების პათოლოგიით და შეინიშნება ტერნერის ან სმიტ-ლემლი-ოპიცის სინდრომებში და მიასთენიის დროს. პტოზის მიზეზი შეიძლება იყოს ნევროლოგიური პათოლოგია, მაგალითად ჰორნერის სინდრომი (რომელიც საფუძვლად უდევს ქუთუთოს მიულერის კუნთის სიმპათიკური ინერვაციის დარღვევას), მესამე კრანიალური ნერვის ინერვატორული მ. levatorpalpebrae.

რა მნიშვნელობა აქვს მარკუს განის მოსწავლეს?

გუგები ჩვეულებრივ ერთნაირი დიამეტრისაა (ფიზიოლოგიური ანისოკორიის მქონე ადამიანებში გუგების გამოკლებით) ორივე თვალის გუგლის რეფლექსის სინათლეზე თანმიმდევრულობის გამო: ერთ თვალში შემავალი სინათლე იწვევს ორივე გუგის თანაბარ შეკუმშვას. ზოგიერთი დაავადების დროს მხედველობის ნერვის დისკის დაზიანება ცალმხრივია. მაგალითად, მენინგიომა შეიძლება ჩამოყალიბდეს ერთ-ერთი მხედველობის ნერვის გარსში. მხედველობის ნერვის ცალმხრივი ან ასიმეტრიული დაზიანების შედეგად ვითარდება "Marcus Gunn pupil" სიმპტომი (აფერენტული გუგის დეფექტი).

როგორ ტარდება რხევითი სინათლის ტესტი?

1. შესწავლა ტარდება დაჩრდილულ ოთახში; პაციენტი მზერას აფიქსირებს შორეულ ობიექტზე (ანუ იქმნება პირობები გუგის მაქსიმალური გაფართოებისთვის პირდაპირი სინათლეზე რეფლექსური რეაქციის და აკომოდაციური რეფლექსის დათრგუნვით).

2. როდესაც სინათლის სხივი მიმართულია ჯანმრთელ თვალზე, ორივე თვალის გუგების დიამეტრი თანაბრად მცირდება. შემდეგ სხივი დაუყოვნებლივ მიმართულია დაზარალებულ თვალზე. თავდაპირველად, მისი მოსწავლე რჩება შეკუმშული შუქზე მოსწავლეთა კოორდინირებული რეაქციის გამო. თუმცა, გარკვეული პერიოდის შემდეგ, დაზიანებული თვალის გუგა იწყებს გაფართოებას პირდაპირი შუქის მუდმივი ზემოქმედების მიუხედავად. ამრიგად, დაზიანებული თვალის გუგა პარადოქსულად ფართოვდება პირდაპირი სინათლის სტიმულირებით. ეს არის ე.წ აღმავალი დეფექტი.

რა პათოლოგია შეიძლება ვივარაუდოთ ბავშვში, რომლის ქუთუთოები არ ცვივა, მაგრამ მაღლა იწევს ხახუნისას?

მარკუს განნის რეფლექსი, რომელიც ასევე ცნობილია როგორც ხახუნის დახამხამების ფენომენი, ითვლება, რომ წარმოიქმნება ოკულომოტორული და სამწვერა ნერვების თანდაყოლილი მოკლე ჩართვის გამო. ამ შემთხვევაში, ხახუნისას, პტოზი შეინიშნება პირის დახურვისას და ქუთუთოების აწევისას პირის ღრუს გახსნისას.

რა არის ბავშვებში მხედველობის ნერვის ატროფიის მიზეზები?

მხედველობის ნერვის ატროფიას ახასიათებს მხედველობის ნერვის თავის ფერმკრთალი და ხაზგასმული სისხლძარღვოვანი ნიმუში, რომელიც ვლინდება ფსკერის გამოკვლევისას. მძიმე ატროფიის დროს შეიძლება შეინიშნოს მოსწავლის პათოლოგიური რეაქცია სინათლეზე, მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება, მხედველობის ველის შევიწროება და ფერთა მხედველობის დარღვევა. მხედველობის ნერვის ატროფია უნდა განვასხვავოთ მისი ჰიპოპლაზიისგან, რომლის დროსაც მცირდება მხედველობის ნერვის თავის დიამეტრი, მაგრამ შენარჩუნებულია მისი ფერი და სისხლძარღვთა ნიმუში.

მხედველობის ნერვის ატროფიის მიზეზები: სტრუქტურული პათოლოგია (სფენოიდალური სინუსის მუკოცელე, ნეირობლასტომა, ICP-ის ქრონიკული მატება, ორბიტაზე ან ქიაზმში ლოკალიზებული სიმსივნეები); მეტაბოლური/ტოქსიკური დარღვევები (ჰიპერთირეოზი, B ვიტამინების დეფიციტი, ლებერის ვიზუალური ატროფია, სხვადასხვა ლეიკოდისტროფიები, მიტოქონდრიის პათოლოგია, მეთანოლით, ქლოროქინით, ამიოდარონის მოწამვლა); რეცესიული წესით მემკვიდრეობით მიღებული სხვადასხვა სინდრომები, რომლებსაც ახასიათებთ ნევროლოგიური გამოვლინებები (გონებრივი ჩამორჩენილობა, პარაპარეზი), დემიელინიზებელი დაავადებები (ოპტიკური ნევრიტი, გაფანტული სკლეროზი).