Невромускулни нарушения. Други миастенични синдроми

Нервно-мускулните заболявания (NMD) са една от най-многобройните групи наследствени заболявания, характеризиращи се с дисфункция на волевите мускули, намаляване или загуба на контрол върху движенията. Появата на тези заболявания се дължи на дефект в ембрионалното развитие или генетично обусловена патология.

Характерна проява на наследствените нервно-мускулни заболявания е атаксия - нарушение на координацията на движенията, нарушена моторика. При статична атаксия балансът е нарушен в изправено състояние, при динамична атаксия - координация по време на движение.

За нервно-мускулните заболявания са характерни следните симптоми: слабост, мускулна атрофия, спонтанни мускулни потрепвания, спазми, изтръпване и др. Ако невромускулните връзки са нарушени, пациентите могат да получат увисване на клепачите, двойно виждане и редица други прояви на отслабване на мускулите, които само се засилват през деня. В някои случаи може да има нарушение на функцията за преглъщане и дишане.

Класификация на нервно-мускулните заболявания

Невромускулните заболявания могат да бъдат класифицирани в четири основни групи в зависимост от локализацията:

мускули;
нервно-мускулни окончания;
периферни нерви;
двигателен неврон.

Според вида и вида на нарушенията те се разделят на следните основни групи:

първични прогресивни мускулни дистрофии (миопатии);
вторично прогресиращи мускулни дистрофии;
вродени непрогресивни миопатии;
миотония;
наследствена пароксизмална миоплегия.

миопатия

Терминът миопатия (миодистрофия) съчетава доста голяма група от заболявания, които са обединени от обща характеристика: първичната лезия на мускулната тъкан. Развитието на миопатия може да бъде провокирано от различни фактори: наследственост, вирусно увреждане, метаболитни нарушения и редица други.

Възпалителните миопатии (миозит) са заболявания, причинени от възпаление. Те се развиват в резултат на автоимунни заболявания и могат да бъдат придружени от други заболявания от подобен характер. Това са дерматит, полимиозит, миозит с различни включвания.

Митохондриални миопатии. Причината за заболяването са структурни или биохимични митохондрии. Този тип заболяване включва:

Синдром на Kerns-Syre;
митохондриална енцефаломиопатия;
миоклонична епилепсия с "разкъсани червени влакна".

В допълнение към тези заболявания има редица редки видове миопатии, които засягат централния прът, ендокринната система и др.

При активен курс миопатията може да доведе до увреждане и по-нататъшно обездвижване на пациента.

Вторично прогресиращи мускулни дистрофии

Заболяването е свързано с нарушение във функционирането на периферните нерви, нарушаване на снабдяването на органи и тъкани с нервни клетки. В резултат на това се получава мускулна загуба.

Има три вида вторична прогресивна мускулна дистрофия: вродена, ранна детска и късна. Във всеки случай заболяването протича с по-голяма или по-малка степен на агресия. За хората с тази диагноза средната продължителност на живота е между 9 и 30 години.

Вродени непрогресивни миопатии

Те включват наследствени непрогресивни или леко прогресиращи мускулни заболявания, диагностицирани в пренаталния период или непосредствено след раждането на бебето. Основният симптом е мускулна хипотония с изразена слабост. Това заболяване се нарича иначе "синдром на бавно дете", което точно характеризира състоянието му.

В повечето случаи се засяга областта на долните крайници, по-рядко горните, в изключителни случаи има лезия на черепните мускули - нарушение на изражението на лицето, движенията на очите.

В процеса на развитие и растеж на детето се забелязват проблеми с двигателните умения, децата често падат, започват да седят и ходят късно, не могат да бягат и скачат. Няма интелектуални затруднения. За съжаление този тип миопатии са нелечими.

Симптоми

При всички видове миопатии основният симптом е мускулна слабост.Най-често се засягат мускулите на раменния пояс, бедрата, тазовата област и раменете. Всеки тип се характеризира с увреждане на определена мускулна група, което е важно да се има предвид при диагностицирането. Поражението се случва симетрично, така че той е в състояние да извършва действия на етапи, като постепенно включва различни области в работата.

Ако са засегнати краката и тазовата област, за да станете от пода, първо трябва да се облегнете с ръце на пода, да коленичите, да се хванете за опората и след това пациентът може да седне на стол или легло. Сам, без да прибягва до помощта на ръцете си, той няма да може да стане.

При миопатия случаите на увреждане на мускулите на лицето са най-рядко срещани.Това е птоза (увисване на горния клепач), спускане на горната устна. Има проблеми с речта, причинени от нарушение на артикулацията, възможно е нарушение на функцията за преглъщане.

Повечето миопатии протичат с почти същите симптоми. С течение на времето настъпва атрофия на мускулната тъкан, на фона на която съединителната тъкан активно расте. Визуално изглежда като тренирани мускули – т.нар. псевдохипертрофия. В самите стави се образува контрактура, мускулно-сухожилното влакно се изтегля заедно. В резултат на това се появява болка и се ограничава подвижността на ставите.

миоплегия

Подобно на миопатиите, това са наследствени невромускулни заболявания, характеризиращи се с пристъпи на мускулна слабост или парализа на крайниците. Има следните видове миоплегия:

хипокалиемичен;
хиперкалиемия;
нормокалиемична.

Пристъпът на миоплегия се причинява от преразпределение на калий в организма - има рязко намаляване на междуклетъчната течност и плазмата и увеличаване (излишък) на клетките. В мускулните клетки има нарушение на поляризацията на мембраните, има промяна в електролитните свойства на мускулите. По време на атака пациентът има рязка слабост на крайниците или торса, възможни са прояви във фаринкса, ларинкса и са възможни ефекти върху дихателните пътища. Това може да доведе до смърт.

Миастения гравис

Най-често заболяването засяга жените (2/3 от общия брой на пациентите). Има две форми – вродена и придобита. При това заболяване има нарушение на предаването на нервните импулси, което води до слабост на набраздените мускули.

Заболяването е свързано с промяна във функциите на нервно-мускулната система. Отслабването на мускулите засяга нормалното функциониране на органите: пациентът може да има постоянно полузатворени клепачи, уринирането е нарушено, има затруднения при дъвчене и ходене. В резултат на това заболяването може да доведе до увреждане и дори смърт.

Моторно невронно заболяване (MND)

Болестите на моторните неврони се характеризират с увреждане на моторните неврони на главния и гръбначния мозък.Постепенната смърт на клетките засяга функцията на мускулите: те постепенно отслабват и засегнатата област се увеличава.

Мозъчните неврони, отговорни за движението, се намират в кората на главния мозък. Техните клонове - аксони - се спускат до областта на гръбначния мозък, където се осъществява контакт с невроните на този отдел. Този процес се нарича синапс. В резултат на това неврон в мозъка освобождава специално химическо вещество (трансмитер), което предава сигнал към невроните в гръбначния мозък. Тези сигнали са отговорни за свиването на мускулите на различни отдели: цервикални, гръдни, булбарни, лумбални.

В зависимост от тежестта на увреждането на невроните и тяхната локализация се разграничават няколко вида BND. В много отношения проявите на болестите са еднакви, но с напредването на заболяването разликата става все по-значима.

Има няколко различни вида BND:

амиотрофична латерална склероза

Това е един от четирите основни типа заболяване на моторните неврони. Среща се при 85% от пациентите, диагностицирани с болест на моторния неврон. Засегнатата област може да бъде както неврони на мозъка, така и на гръбначния мозък. В резултат на това настъпва мускулна атрофия и спастичност.

При ALS има слабост и нарастваща умора в крайниците.Някои хора имат слабост в краката при ходене и слабост в ръцете, при които е невъзможно да държат нещата в ръцете си.

В повечето случаи заболяването се диагностицира преди 40-годишна възраст, докато заболяването изобщо не засяга интелигентността. Прогнозата за пациент с диагноза ALS не е най-благоприятната - от 2 до 5 години. Но има и изключения: най-известният от всички хора, живели с тази диагноза повече от 50 години, е професор Стивън Хокинг.

Прогресивна булбарна парализа

Свързано с нарушена реч и преглъщане.Прогнозата от момента на поставяне на диагнозата е до три години от момента на поставяне на диагнозата;

Първична буквална склероза

Засяга само невроните на мозъка и засяга долните крайници.В редки случаи е придружено от нарушени движения на ръцете или проблеми с говора. В по-късните етапи може да се превърне в ALS.

прогресивна мускулна атрофия

Възниква при увреждане на двигателните неврони на гръбначния мозък. Първите прояви се изразяват в слабост на ръцете.Прогнозата за това заболяване е от 5 до 10 години.

Диагностика

За да се установи точна диагноза, е важно да се проведат следните изследвания:

биохимичен. Определяне на мускулни ензими, особено креатин фосфокиназа (CPK). Определя се нивото на миоглобина и алдолазата;
електрофизиологичен. Електромиографията (ЕМГ) и електроневромиографията (ЕНМГ) помагат при разграничаването на първична от вторична миопатия. Те също така помагат да се установи какво е засегнато основно - гръбначния мозък или периферния нерв;
патоморфологични. Те включват мускулна биопсия. Изследването на материала също помага да се разграничи първичната или вторичната миопатия. Определянето на нивото на дистрофин позволява да се разграничи миопатията на Дюшен от миодистрофията на Бекер, което е важно за предписване на правилното лечение;
ДНК-диагностика , Изследването на ДНК-левкоцитите позволява да се разкрият наследствени заболявания при 70% от пациентите.

Лечение на нервно-мускулни заболявания

При поставяне на една от диагнозите, свързани с нервно-мускулни заболявания, във всеки случай лечението се избира индивидуално, като се вземат предвид всички получени анализи. Пациентът и неговите близки трябва първоначално да разберат, че това е дълъг и много сложен процес, който изисква големи финансови разходи.

Трудностите при предписването на лечение са свързани и с факта, че не винаги е възможно точно да се определи първичният метаболитен дефект. В същото време болестта непрекъснато прогресира, което означава, че лечението трябва да бъде насочено преди всичко към забавяне на развитието на болестта. Това ще помогне да се запази способността на пациента да се самообслужва и ще повлияе на качеството му на живот.

Методи за лечение на нервно-мускулни заболявания

Корекция на метаболизма на скелетната мускулатура.Предписани лекарства, които стимулират метаболизма, калиеви препарати, витаминни комплекси, анболни стероиди;
Стимулиране на сегментния апарат.Невростимулация, миостимулация, рефлексотерапия, балнеолечение, физиотерапия (упражненията и натоварването се подбират индивидуално);
Корекция на кръвния поток.Различни видове масаж, топлинни процедури за определени зони, кислородна баротерапия;
Диета и парентерално храненеда осигури на тялото всички необходими хранителни вещества - протеини, калиеви соли, витамини от желаната група;
Коригиращи сесии с ортопед.Корекция на контрактури, деформации на гръден кош и гръбначен стълб и др.

Към днешна дата не е изобретено лекарство, от приемането на което всеки човек ще стане абсолютно здрав за миг. Въпреки сложността на ситуацията, важно е пациентът с нервно-мускулно заболяване да продължи възможно най-доброто качество на живот. Примерът на Хокинг, който беше прикован към инвалидна количка повече от 50 години, но продължи да провежда изследвания, подсказва, че болестта не е причина да се откажете.

В допълнение към болезнените нарушения в резултат на наранявания (например разкъсвания и навяхвания), мускулни нарушения могат да възникнат и при липса на външни фактори на влияние. Мускулните заболявания включват:

мускулни крампи;

Ревматични заболявания;

възпаление;

генетични заболявания;

Метаболитно заболяване;

Промяна в мускулните клетки.

Нека разгледаме по-подробно цялата болест.

мускулни крампи

Спазмът може да се появи в резултат на дехидратация на тялото (ексикоза). В този момент мускулите се свиват и стават твърди, след което бавно се отпускат. Спазми могат да се появят през нощта или сутрин. Човек изведнъж започва да усеща силна болка в мускула. Припадъците са най-чести при възрастни хора. Когато има прекалено голямо натоварване на мускулите или тяхното хранене е нарушено, се появява втвърдяване. Мускулните влакна се превъплъщават в мускулна тъкан, в която се сондират твърди области под формата на възли. В такива случаи е необходимо да се пият много течности, за да се възстанови водно-солевият баланс в организма. Масажът също идва на помощ. Ако болката в мускулите не спира, тогава трябва да посетите лекар. Втвърдяването се лекува с масаж, витамин Е и топли бани.

Ревматични заболявания

Има много голям брой заболявания, които могат да бъдат приписани на ревматични заболявания.При тези заболявания източникът на увреждане е самият мускул или кръвоносните съдове, които захранват мускула. Има болки в бедрата и раменете. Някои заболявания с ревматичен характер (например дерматомиозит) засягат мускулите. В този случай е необходимо лечение с хормони - глюкокортикоиди. Те потискат възпалението, но предизвикват странични ефекти. Затова ревматичните заболявания се опитват да се потискат с противовъзпалителни средства или физиотерапия.

Хормонално разстройство

Болезнената мускулна слабост в медицината се нарича ендокринна миопатия, която се появява поради повишаване на функцията на щитовидната жлеза или надбъбречните жлези. След лечението болката изчезва.

мускулно възпаление

Мускулното възпаление се нарича миозит. Симптомите на това заболяване са същите като тези на ревматизма, но отличителната черта е възпалението на самите мускули. Миозитът се характеризира с болка и изразена мускулна слабост. Мускулното възпаление се лекува по същия начин като ревматичните заболявания.

Липса на минерали

Мускулите се нуждаят от определени вещества, за да функционират правилно. При недостиг на калий настъпва парализа. Това се усеща особено от младите хора и децата сутрин след тежък последен ден. Лекувайте с калиеви добавки. Освен това преди лягане не трябва да ядете много и да се занимавате активно със спорт.

Ензимен дефицит

Децата рядко могат да имат дефицит на ензима. Често има нарушения на функциите на ензимите, които участват в разграждането на глюкозата и гликогена, които са източник на енергия за мускулите. В резултат на вроден дефицит на ензима, мускулите получават малко енергия поради отслабването на тяхната работа. Човек с тази диагноза трябва да избягва физическата активност.

Болезнена мускулна умора

Мускулната умора, която е придружена от болка, се появява поради ацидоза. За енергия при големи натоварвания глюкозата се разгражда до млечна киселина, която трудно се отделя от тялото. Натрупвайки се в мускулите, млечната киселина причинява болка.

Спортисти по света използват сок от мангостан за предотвратяване на мускулни болки, подобряване на храненето, възстановяване и лечение.

Трябва да пиете чиста вода.

Невромускулните заболявания са условно обособена група от заболявания, които се характеризират с дисфункция на мускулите, предимно с тяхната слабост. Невромускулните заболявания включват мускулни заболявания, заболявания на периферните нерви, заболявания на невромускулните връзки и заболявания на моторните неврони. Същият симптом на мускулна слабост може да бъде проява на заболявания, които са много различни по механизъм. Това определя съвсем различна прогноза и методи на лечение.

Мускулни заболявания

Придобити миопатии:

възпалителни миопатии: (полимиозит, дерматомиозит, миозит с включвания, саркоидна миопатия;

лекарствени и токсични миопатии (кортикостероидна миопатия, миопатия при използване на лекарства за понижаване на холестерола, алкохолна миопатия, миопатия в критични състояния).

Вторични метаболитни и ендокринни миопатии:

хипокалиемия миопатия;

хипофосфатемична миопатия;

миопатия при хронична бъбречна недостатъчност;

миопатия при диабет;

миопатия при хипотиреоидизъм;

миопатия при хипертиреоидизъм;

миопатия при хиперпаратироидизъм;

Болест на Кушинг.

Първични метаболитни миопатии:

миоглобинурия;

каналопатия;

наследствени миопатии;

мускулни дистрофии.

Заболявания на периферните нерви

Заболявания на нервно-мускулната връзка

Миастения гравис

Синдром на Lambert-Eaton

Ботулизъм

кърлежова парализа

Моторни невронни заболявания

амиотрофична латерална склероза

Заболявания на долния двигателен неврон

спинална мускулна атрофия

мономелна амиотрофична латерална склероза

Болест на Кенеди

Заболявания на горния двигателен неврон

наследствена спастична парапареза

първична латерална склероза

Заболявания на нервно-мускулната връзка

Нервно-мускулна връзка или нервно-мускулна връзка- това е връзката на нервното окончание и мускулното влакно с образуването на така наречената синаптична цепнатина, в която импулсът се предава от нерва към мускулната мембрана. Импулсът се предава с помощта на невротрансмитера ацетилхолин, който се секретира от края на нерва и след това се прикрепя към мускулната мембрана. При някои заболявания има нарушение на нервно-мускулното предаване поради недостатъчно освобождаване на ацетилхолин от нервните окончания или поради нарушение на прикрепването му към мембраната на мускулните влакна.

Миастения гравис

Гръцкият термин миастения се превежда като "мускулна слабост", а gravis като "сериозен". Миастения гравис е заболяване, характеризиращо се с тежка мускулна слабост и умора. При миастения гравис има нарушение на предаването на импулс от нервните влакна към мускула. Заболяването се основава на производството на автоантитела, които блокират прикрепването на невротрансмитера ацетилхолин към мускулната мембрана в нервно-мускулната връзка.

Симптоми

Мускулната слабост се променя през деня, обикновено е по-слабо изразена сутрин и се увеличава следобед и вечер. Ранните признаци на заболяването са (птоза), двойно виждане, слабост на лицевите мускули, нарушено преглъщане, дъвчене, намалена сила в ръцете и краката. Заболяването засяга както мъжете, така и жените, като при жените диагнозата се поставя по-често преди 40-годишна възраст, а при мъжете след 60 години.

Как се поставя диагнозата?

Диагнозата миастения гравис се поставя от лекар въз основа на кръвен тест и електроневромиография. При необходимост се предписва компютърна томография на гръдния кош за оценка на размера и състоянието на тимусната жлеза като търсене на възможна причина за заболяването (производство на автоантитела).

Лечение

При лечението на миастения гравис се използват антихолинестеразни лекарства (Пиридостигмин или Калимин) и лекарства, които потискат имунната система (преднизолон и други). Отстраняването на тимусната жлеза (тимектомия) се извършва, когато лекарствената терапия е неефективна. При лечението могат да се използват и плазмафереза и имуноглобулини.

Синдром на Lambert-Eaton

Синдромът на Lambert-Eaton е синдром на мускулна слабост и умора, който се развива поради автоимунен процес. Обикновено причината за синдрома е злокачествен онкологичен процес, най-често рак на белия дроб. Следователно, когато се диагностицира синдром на Lambert-Eaton, на пациента винаги се показва допълнителен преглед за целите на oncosearch.

Симптоми

Симптомите на заболяването най-често са свързани със слабост на мускулите на раменете, бедрата, шията, преглъщането, дихателните мускули, както и мускулите на ларинкса и мускулите, свързани с артикулацията на речта. Ранните признаци на синдрома на Lambert-Eaton обикновено са трудности при изкачване по стълби, изправяне от седнало положение, вдигане на ръце над главата. Понякога вегетативните функции са нарушени, проявяващи се със сухота в устата, импотентност.

Защо възниква синдромът на Lambert-Eaton?

Причината са антитела, произведени от самия организъм (подобен автоимунен конфликт се наблюдава при миастения гравис). По-специално, антителата разрушават нервните окончания, като по този начин нарушават регулирането на количеството освободен невротрансмитер. Когато количеството на невротрансмитера е недостатъчно, мускулите не могат да се съкращават. Заболяването не е наследствено, страдат предимно млади хора под 40 години. Разпространението на заболяването е 1 на 1 000 000 души. При 40% от пациентите със синдром на Lambert-Eaton се открива рак.

Как се диагностицира синдромът на Lambert-Eaton?

Диагнозата включва кръвен тест за антитела, тестово приложение на антихолинестеразно лекарство, електроневромиография.

Лечение

Най-ефективната мярка е отстраняването на злокачествен тумор, открит в тялото. Симптоматичната терапия включва лекарства, които увеличават освобождаването или количеството на невротрансмитера ацетилхолин, който действа в синаптичната цепнатина (калимин, 3,4-диаминопиридин). Използват се и лекарства, които потискат имунната система (преднизолон и др.), плазмафереза и имуноглобулини.

Мускулните заболявания са заболявания на набраздените мускули, които човек може съзнателно да контролира (за разлика от мускулите на вътрешните органи - гладките, които се контролират несъзнателно, с помощта на автономната нервна система). Такива заболявания включват разкъсвания поради механични наранявания, вродени или придобити заболявания с възпалителен характер или развиващи се на фона на дефицит на минерали или ензими, поради автоимунни заболявания.

Симптоми на мускулни заболявания

Набраздената мускулна тъкан е активна част от двигателния апарат на човека и отговаря за движението на тялото в пространството. Мускулите са структурна функционална единица на скелетната мускулна тъкан, те са симпластични структури с дължина от няколко милиметра до 10-12 cm. В тялото има около 600 скелетни мускули на шията, торса, главата, горните и долните крайници..

Нарушенията на функционалното състояние на отделен мускул или цяла мускулна група, причинени от механично увреждане, възпаление, дистрофични промени, малформации или тумори, се наричат заболявания на мускулната тъкан. Мускулните заболявания могат да имат различен характер (причина) и локализация, обикновено са придружени от редица от следните общи симптоми:

остра или болезнена болка в областта на развитието на заболяването - шията, раменния пояс, гърдите, долната част на гърба, гърба, бедрените мускули или мускулите на прасеца и др .;
повишена болка по време на палпация (натискане) или с увеличаване на двигателната активност;
болка в мускулите с различна тежест, придружаваща излизането от състояние на покой (например при ставане сутрин);
зачервяване на кожата, подуване в областта на фокуса на заболяването;
откриване на възли или подуване на мускула по време на палпация;
мускулна слабост, придружена от атрофия с различна тежест;
чувство на трудност и болка при извършване на най-простите движения (завъртане на главата, накланяне на тялото).

Локализация на мускулни заболявания

В зависимост от местоположението на фокуса на синдрома на болката, всички заболявания на мускулите и сухожилията могат да бъдат класифицирани според местоположението на патологичните процеси. Мускулните заболявания са често срещани в следните области на човешкото тяло:

Шия: мускулните заболявания могат да бъдат причинени от настинки, пренапрежение поради продължително излагане на неудобна поза, хипотермия. Характерни симптоми са остра или болезнена болка, затруднено завъртане или накланяне на главата.
Гръб: Болки в мускулите на гърба се появяват при прекомерно физическо натоварване, някои ревматологични заболявания, вродени малформации, възпаления. Симптоми - болка в долната част на гърба, утежнена от палпация и повишена двигателна активност, в някои случаи - дори в покой.
Крака: характерна черта, която придружава заболяванията на мускулите на краката, е изразен синдром на болка в покой. Причините за заболявания могат да бъдат наранявания (разтягане, разкъсвания), възпаления, инфекции, автоимунни заболявания, липса на хранителни вещества в организма, хормонални смущения.
Гръден кош: при заболявания на гръдните мускули се усеща болка по цялата дължина на ребрата, без влошаване при натискане на определени точки. Без лабораторна диагностика заболяванията на тази мускулна група могат да бъдат погрешно диагностицирани като невралгия поради сходството на симптомите.

Видове мускулни заболявания

Основните мускулни заболявания са разделени на групи заболявания, които имат сходен характер на възникване, характерни симптоми и ход, методи на лечение. Има следните патологии:

Конвулсивният синдром е често срещан сред възрастните хора, професионалните спортисти и други категории граждани, чиято дейност е свързана с повишена физическа активност. Може да бъде провокирано от недохранване и да възникне на фона на липса на редица минерали в организма. Крампите са рязко свиване на мускулните влакна, включително в покой, възникващи през нощта или през деня. Втвърдяването на тъканите на набраздената мускулатура продължава известно време, придружено от силна остра болка.

Лечението на конвулсивния синдром се основава на механичен релаксиращ ефект (масажи, топли бани), съчетан с преразглеждане на режима на активност и почивка. Важна роля играе възстановяването на водно-солевия баланс чрез увеличаване на количеството течност, изпивана дневно, и въвеждането в диетата на храни с витамин Е и калий. Не се изисква лекарствена терапия, възможно е да се предпише курс на физиотерапия.

Ревматични заболявания

Възпалението на мускулите, първоначално причинено от стрептококова инфекция, придружено от невродистрофични процеси в тъканите и сложна имунобиологична реакция, се нарича ревматичен миозит. Източникът на увреждане може да бъде както самият мускул, така и кръвоносните съдове, които го захранват. Когато заболяването премине в хронична форма, хипотермията, настинките и алергичните пристъпи стават фактори, които провокират рецидиви. Основните клинични признаци на ревматични процеси са:

остра силна болка в мускулите на долната част на гърба и бедрата;
мигриращи болки в ставите;
затруднено движение;
повишаване на телесната температура;
подуване на ставите, появата на ревматични възли.

Възпалението на мускулната тъкан се лекува с глюкокортикостероиди (хормонални лекарства), локални нестероидни противовъзпалителни средства (мехлеми, гелове) и системно действие (таблетки или инжекции). Средствата на избор са диклофенак, ибупрофен и ацетилсалицилова киселина. Само специалист може да разработи ефективна схема на лечение. След изчезване на болката се практикува използването на физиотерапевтични процедури.

мускулно разкъсване

Нараняването в резултат на прекомерно натоварване, придружено от разкъсване на мускулни влакна или цял мускул, е често срещано механично увреждане на мускулите по време на спорт или в резултат на злополука. Нараняването причинява силна болка на мястото на разкъсването, възможно е появата на вдлъбнатина в тъканта, забележима при палпация. Ледът се използва като първа помощ за облекчаване на болката и предотвратяване на развитието на хематом. Методът на лечение е хирургичен, след излекуване се предписва лечебна гимнастика.

миопатия

Намаляването на мускулната тъкан, придружено от атрофия, необичайно големи или малки размери на атонични мускули, потрепване на отделни влакна, спазми и болка, се нарича вродена ендокринна миопатия, която се развива поради дисфункция на надбъбречните жлези или щитовидната жлеза. Пациентът се нуждае от специална диета и лека терапевтична гимнастика.

миозит

Възпалението на скелетните мускули на фона на токсично увреждане, инфекциозна или автоимунна инфекция, поради повишена подвижност по време на травматично увреждане, се нарича миозит. Основните симптоми на заболяването са болки в мускулите, мускулна слабост и умора и затруднено движение. Лечението зависи от естеството на възпалителния процес, режимът на лечение е подобен на режима на лечение на ревматични заболявания (противовъзпалителни лекарства, хормонална терапия, тренировъчна терапия).

Дефицит на минерали или ензими

Мускулните заболявания могат да бъдат причинени от липса в диетата на вещества, необходими за пълното функциониране на мускулите. Диагностицираният дефицит на калий или калций, причиняващ гърчове или парализа, се лекува с лекарства, съдържащи калий, и повишена интензивност на упражненията. Дефицитът на ензими, участващи в разграждането на гликоген и глюкоза (основните източници на мускулна енергия), е вроден, придружен от отслабване на мускулите и изисква ограничаване на физическата активност.

Прогресивните дегенеративни заболявания на нервната система възникват в резултат на генетично обусловена патология или дефект в ембрионалното развитие. Честите прояви на тези заболявания са: дегенеративен характер и системни лезии на нервната тъкан, прогресиращо протичане. Те включват по-специално сирингомиелия, при която в гръбначния мозък се образуват дълги кухини, които разрушават задните рога. Това води до дефект в болковата и температурна чувствителност, атропатия.
Групата на наследствените атаксии е многобройна, основната им проява е атаксия, свързана с патология на церебеларните пътища или дълбока чувствителност.
Амиотрофична латерална склероза (ALS)- най-тежкото и бързо прогресиращо заболяване на каналите в гръбначния мозък. В този случай възниква комбинация от атрофична пареза и пирамидални симптоми, т.е. развиващите се двигателни нарушения имат характер както на периферна, така и на централна парализа.
Болестта на Паркинсон е прогресивно заболяване, което се основава на първичната лезия на пигмент-съдържащи допаминергични неврони на плътната част на substantia nigra и други пигмент-съдържащи ядра на багажника. Рискът за близките на пациента е около 10 пъти по-висок, отколкото в общата популация. Болестта на Паркинсон се характеризира с триада от симптоми: тремор, повишен мускулен тонус и хипокинезия; Критериите за диагностика са много сложни. Клиниката на заболяването възниква само когато повече от 80% от невроните умират. В някои случаи заболяването дебютира преди 18-годишна възраст (т.нар. Ювенилен паркинсонизъм), в по-голямата си част - в по-напреднала възраст. Това поставя повишени изисквания към навременността и адекватността на лечението.
Съвременната адекватна терапия предоставя много възможности за добра компенсация на нарушените функции, както и поддържане или възстановяване на социалната адаптация.

Наследствени невромускулни заболявания

Дегенеративни невромускулни заболявания- заболявания с преобладаващо увреждане на нервно-мускулния апарат с наследствен характер. Те се наричат още прогресивни невромускулни дистрофии (ПМД) и съставляват най-голямата група от всички наследствени заболявания.

Класификация на прогресивните мускулни дистрофии

Прогресивните мускулни дистрофии са генетично обусловени заболявания с първично прогресиращи дегенеративни промени в мускулите (без първична патология на периферния двигателен неврон). При тях именно мускулната тъкан е мишена на първичния генен дефект, поради което се получава анормален синтез на мускулния протеин миодистрофин и се ускорява разпадането му. Увреждането на нервната система при миопатия е вторично.
Спиналната амиотрофия е първично генетично обусловено увреждане на предните рога на гръбначния мозък с вторична прогресивна периферна парализа и мускулна атрофия.
Неврална амиотрофия - първичен генетично обусловен синдром на полиневропатия (в резултат на миелинопатия) с развитието на вторична амиотрофия и вегетативно-сензорни нарушения.

Първично прогресиращи мускулни дистрофии
Различни форми на заболявания се появяват на различна възраст - от 1-2 години до 40-50 и повече години. Те се характеризират с двигателна непохватност, нестабилност, падания при ходене, умора. Детето изпитва страх и нежелание да ходи. При пациентите с оформена походка се появява "патешка походка" - клатушкане.
Някои форми се характеризират с псевдохипертрофия на мускулите, мускулите на прасеца са по-често засегнати: тяхната атрофия с маскиране на атрофия и дори увеличаване на размера поради растежа на съединителната, мастна тъкан. Слабостта и мускулната атрофия първоначално се локализират в мускулите на тазовия пояс, с максимална тежест в проксималните крака.
Има изразена лумбална лордоза, сколиоза, "птеригоидни" лопатки, тясна "оса" талия. Ставането от седнало положение е трудно и децата прибягват до спомагателни техники (техники на Гауърс) - „изкачване със стълба“, „изкачване сами“. Има случаи на деменция. Сърдечният мускул страда. Освен това пациентите губят способността си да ходят самостоятелно. В процеса се включва сърдечно-съдовата система (развива се дилатативна или хипертрофична кардиомиопатия).

Вторични - спинални и нервно-мускулни дистрофии

Спиналните мускулни дистрофии (амиотрофии) се унаследяват по автозомно-рецесивен начин. Генът за спинална мускулна атрофия е картографиран на хромозома 5gl1.2-13.3.

Могат да бъдат открити ранни признаци на таблични нарушения. Забавено двигателно развитие. При провеждане на електромиография се открива увреждане на предните рога на гръбначния мозък. Протичането на заболяването е прогресивно.
При гръбначни форми на амиотрофия потенциалите на фибрилация се записват на електромиограмата в покой; скоростта на разпространение на импулса по нервите на крайниците е относително непокътната, но може също да намалее в резултат на смъртта на гръбначните моторни неврони.
Най-често срещаният вариант на неврална амиотрофия е невралната амиотрофия на Шарко-Мари-Тот. По своите клинични прояви наподобява сензомоторна полиневропатия, дистално подчертана и започваща от стъпалата и краката. Тече добре, бавно. С течение на времето се формира характерна деформация на краката - по типа "щъркелови крака" или "бричове за езда": изтънени в резултат на атрофия на подбедрицата при непокътнати бедрени мускули. Първо, ахилесовите рефлекси „падат“, след това рефлексите на коляното намаляват.
При електроневромиографията се регистрира грубо намаляване на скоростта на разпространение на импулса по нервите на крайниците.

миастения. Миастенични и холинергични кризи

Миастения гравис(miastenia gravis pseudoparalitica) е тежко нервно-мускулно заболяване с автоимунна природа, характеризиращо се с патологична умора и слабост на набраздената мускулатура (Акимов Г. А., Одинак М. М., 2000).
Етиопатогенеза. Основната връзка е появата на автоантитела към никотиновите холинергични рецептори на крайната плоча на мускулните влакна и блока на нервно-мускулното предаване. Съществува връзка между патогенезата на миастения гравис и лезията на вилиците на очната жлеза. Често се открива тимом (до 40% от случаите), по-рядко - атрофия на тимуса.
Клиника. Миастения гравис може да се появи във всяка възраст, но по-често между 16 и 40 години, но има както по-ранни, така и по-късни форми (пик на заболеваемостта на 30 и 70 години). Жените боледуват по-често от мъжете. Основният симптом е патологичната мускулна умора с развитието на тяхната нарастваща слабост по време на повтарящи се движения, например появата на удвояване или птоза при четене.
Мускулната слабост, която се развива с миастения гравис, се различава от периферната или централната пареза по това, че когато движенията се повтарят, особено с бързи темпове, тя се увеличава рязко и може да достигне степента на пълна парализа. След почивка, сън, първите движения може да са нормални, но впоследствие се появява умора, чиято степен прогресира с продължаване на натоварването.
Миастеничен епизод може да се развие при новородени, родени от майки с миастения гравис (т.нар. неонатална миастения гравис). Степента на компенсация на двигателните нарушения може да бъде пълна, достатъчна (за самообслужване у дома), лоша (нуждае се от външни грижи). Най-опасното усложнение на миастения гравис е миастеничната криза.
миастенична криза- внезапно възникващо спешно критично състояние в резултат на блокиране на нервно-мускулната проводимост. Основните симптоми са бързо развиваща се генерализирана мускулна слабост, достигаща до степен на тетраплегия.

Усложнения:

дихателна недостатъчност с булбарна форма,
рискът от запушване на дихателните пътища чрез натрупване на гъста храчка,
възможността за аспирация на храна или "клапна асфиксия" поради ретракция на езика и слабост на епиглотиса,
диафрагмална недостатъчност и слабост на междуребрените дихателни мускули.

Предозирането на антихолинестеразни лекарства може да доведе до развитие на холинергична криза с рязко влошаване на благосъстоянието. Спешна помощ” се оказва от медицински работници в реанимация или интензивно отделение (отделение).