Баллизм. Миоклонии

Баллизм - форма непроизвольных движений. Характеризуется широкими, размашистыми, бросковыми движениями, развивающимися вследствие поражения субталамического ядра Льюиса, полосатого тела или бледного шара.
- При внезапном появлении баллизма в его основе лежит чаще всего сосудистое нарушение, но иногда и объемное внутричерепное образование. В этих случаях он всегда развивается в форме гемибаллизма.
- Транзиторные эпизоды гемибаллизма наблюдаются при недостаточности кровообращения в системе базилярной (основной) артерии.

- Прогрессирующий гемибаллизм чаще всего является признаком локального объемного процесса (см. выше), а при двустороннем баллизме в этом случае следует искать те же причины, что и при хорее; наблюдаются также наследственные дегенеративные формы баллизма.
- Миоклонии - внезапные кратковременные повторяющиеся и неритмичные подергивания (движения) отдельных мышц. Миоклонии могут быть фокальными, мультифокальными и генерализованными. Локализованные формы могут наблюдаться в различных группах мышц, например, одной руки, плеча или брюшной стенки. Наряду со спонтанными миоклониями встречаются и такие, которые провоцируются движением или раздражением (рефлекторные миоклонии). Спектр этиологических причин очень широк:

При переходе от состояния бодрствования ко сну часто наблюдаются доброкачественные миоклонии засыпания в мышцах ног или туловища,
- миоклонии могут развиваться в сочетании с эпилептическими припадками. Эпилептические (иногда семейные) миоклонические синдромы, или миоклонус-эпилепсию, могут вызывать некоторые митохондриопатии (MERFF) и болезни накопления (липидозы, болезнь Лафоры),
- миоклонии вообще очень часто развиваются в рамках нарушения обмена веществ (печеночная, уремическая энцефалопатия и др.). При этом речь идет обычно о патологических миоклонусах, которые чередуются с короткими иннервационными паузами (так называемый астериксис, или «хлопающий тремор»),
- при постаноксическом повреждении головного мозга развивается акционная (или интенционная) миоклония только при активных движениях, особенно если они направлены к какой-либо определенной цели (синдром Ланса-Адамса), - миоклонии могут сопровождать отравления, например, антилепрессантами, ингибиторами обратного захвата серотонина (серотонинергический синдром), литием и т.п. При этом возможны также нарушение сознания, нистагм и атаксия ходьбы,
возможны в рамках воспалительных, инфекционных и паранеопластических синдромов. Как спонтанные, так и рефлекторные миоклонии характерны (но не облигатны) для болезни Крейтцфельдта-Якоба и энцефалопатии Хашимото,
- приступообразные миоклонии, сопровождающиеся повышенной потливостью, являются следствием холинергическои гиперактивности при тимоме,
- наконец, миоклонии развиваются при дегенеративных заболеваниях, например при кортикобазальной дегенерации. Они являются также одной из основных особенностей дентаторубральной дегенерации, которую Хант обозначил как миоклоническая мозжечковая диссинергия (наследственный характер, прогрессирующая мозжечковая атаксия, затем развиваются миоклонии).

Миоритмии - ритмичные подергивания группы мышц, постоянной локализации, частотой 1-3 в секунду. Они служат признаком поражения или расторможенной рефлекторной активности центральных структур в стволе мозга и наблюдаются преимущественно в области головы и лица. Примером является нистагм мягкого нёба (который называют также тремором или миоритмией мягкого нёба) при поражении центрального покрышечного пути или нижней оливы в виде ритмических сокращений нёбной занавески, которые иногда сопровождаются также сокращениями платизмы, круговой мышцы глаза, языка или икотой при энцефалите, после наркоза, после операций на брюшной полости или при рассеянном склерозе. Почти патогномоничным признаком поражения центральной нервной системы при болезни Уипла служит окуломастикаторная миоритмия.
- Фасцикуляции - непроизвольные, беспорядочные сокращения отдельных групп мышечных волокон, переменной локализации, не вызывающие движения конечности. Иногда их можно разглядеть только при тщательном осмотре обнаженного пациента при угловом освещении. Патологические фасцикуляции могут усиливаться или провоцироваться напряжением или перкуссией мышцы, а также введением ингибитора холинестеразы (например, 10 мг эдрофония хлорида - тензилона). Фасцикуляции наблюдаются иногда и у здоровых людей, особенно фасцикуляции круговой мышцы глаза и икроножных мышц.

Нередко наблюдаются доброкачественные фасцикуляции, сопровождающиеся болевым синдромом нечеткой локализации в рамках болевого синдрома с фасцикуляциями (атрофия не развивается, парезы отсутствуют, других неврологических симптомов не наблюдается, иногда встречается при хронических инфекционных заболеваниях, например, верхних дыхательных путей, проходит самостоятельно). Фасцикуляции возможны при поражении спинального корешка и - реже - частичном поражении периферического нерва, в этих случаях они всегда бывают ограничены соответствующей областью иннервации (в анамнезе и при клиническом обследовании выявляются парезы, нарушение чувствительности, выпадение рефлексов в качестве признаков поражения периферической нервной системы).
- В диагностическом плане наиболее важны фасцикуляции как признак хронического поражения клеток передних рогов, которое часто бывает ведущим симптомом прогрессирующего заболевания - спинальной мышечной атрофии, например, в рамках бокового амиотрофического склероза (БАС, прогрессирующего заболевания с вовлечением центрального двигательного нейрона, сопровождающегося атрофией мышц, парезами, судорогами, оживлением рефлексов и пирамидными знаками; нарушения чувствительности отсутствуют).

При выраженных генерализованных фасцикуляциях и миокимиях (иногда сопровождающихся судорогами, ригидностью мышц, гипергидрозом, парестезиями) необходимо исключить так называемый синдром периферической нервно-мышечной активности (синонимы: нейромиотония, синдром постоянной активности мышечных волокон, синдром Исаакса). Этот синдром может развиваться в рамках паранеопластического процесса, а также при употреблении средств, вызывающих зависимость (кофе, чай, алкоголь), при воспалительной/аутоиммунной полиневропатии и после применения некоторых лекарственных препаратов (соли золота и препараты, увеличивающие концентрацию или секрецию ацетилхолина, такие как ингибиторы холинестеразы или верапамил).

Болезни моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии, реже - другие болезни)
Повреждение или компрессия корешка или периферического нерва
Лицевая миокимия (рассеянный склероз, опухоль мозга, сирингобульбия, реже - другие причины)
Нейромиотония (Исаакса синдром)
Лицевой гемиспазм (некоторые формы)
Ятрогенные фасцикуляции.

Болезни моторного нейрона

Фасцикуляции типичны для болезней моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии). Однако наличие одних фасцикуляции без признаков денервации является недостаточным для диагноза болезни мотонейрона. При боковом амиотрофческом склерозе на ЭМГ выявляется распространённая дисфункция клеток переднего рога, в том числе и в клинически сохранных мышцах, а клинически имеются кроме того симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидные знаки) и прогрессирующее течение заболевания. Выявляется характерная картина «асимметричной амиотрофии с гиперрефлексией и прогрессирующим течением».

Прогрессирующие спинальные амиотрофии обусловлены дегенерацией клеток переднего рога и проявляются только симптомами поражения нижнего мотонейрона (нейронопатия), отсутствуют признаки поражения верхнего мотонейрона. Амиотрофии носят более симметричный характер. Фасцикуляции выявляются, но не всегда. Заболевание имеет более благоприятное течение и прогноз. В диагностике болезней моторного нейрона решающее значение имеет ЭМГ-исследование.

Другие поражения моторного нейрона (опухоли ствола головного мозга и спинного мозга, сирингобульбия, ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь, поздние проявления полиомиелита) иногда среди прочих проявлений могут включать и фасцикуляции (обычно более или менее локализованные, например, в трапецевидной и кивательной мышцах, в периоральной мускулатуре, в мышцах рук или ног).

Доброкачественные фасцикуляции

Отдельные изолированные фасцикуляции в мышцах голени или круговой мышце глаза (иногда они продолжаются до нескольких дней) встречаются у совершенно здоровых людей. Иногда доброкачественные фасцикуляции приобретают более генерализованное распространение и могут наблюдаться в течение нескольких месяцев и даже лет. Но при этом рефлексы не изменяются, отсутствуют нарушения чувствительности, не снижается скорость проведения возбуждения по нерву, а на ЭМГ кроме фасцикуляции никаких других отклонений от нормы нет. В отличие от БАС доброкачественные фасцикуляции имеют более постоянную локализацию, они более ритмичны и, возможно, более частые. Иногда этот синдром называют «доброкачественной болезнью моторного нейрона».

Синдром болезненных мышечных фасцикуляции

Синдром болезненных фасцикуляции - неустоявшийся термин, предназначенный для обозначения редкого синдрома фасцикуляции, крампи, миалгий и плохой переносимости физической нагрузки в случае дегенерации дистальных отделов аксонов периферических нервов (периферическая нейропатия). Иногда этот термин применяют для обозначения предыдущего синдрома, если он сопровождается частыми болезненными крампи.

Повреждения или компрессия корешка или периферического нерва

Указанные повреждения могут вызывать фасцикуляции, миокимии или крампи в тех мышцах, которые иннервируются данным корешком или нервом. Эти симптомы могут персистировать после хирургического лечения компрессионной радикулопатии.

Лицевая миокимия

Лицевая миокимия - редкий неврологический симптом и нередко является единственной находкой в неврологическом статусе. Лицевая миокимия имеет большое диагностическое значение, так как всегда указывает на органическое поражение ствола головного мозга. Начало её обычно внезапное, а продолжительность различна - от нескольких часов (например, при рассеянном склерозе) до нескольких месяцев и даже лет. Произвольная психическая активность, рефлекторные автоматизмы, сон и другие экзо- и эндогенные факторы мало влияют или совсем не влияют на течение миокимии. Она проявляется мелкими волнообразными (червеобразными) сокращениями мышц на одной половине лица и чаще всего развивается на фоне рассеянного склероза или глиомы ствола мозга. Реже лицевая миокимия наблюдается при синдроме Гийена-Барре (может быть двусторонней), сирингобульбии, нейропатии лицевого нерва, БАС и других заболеваниях. ЭМГ выявляет спонтанную ритмическую активность в виде одиночных, двойных или групповых разрядов с относительно стабильной частотой.

Клинически лицевую миокимию обычно легко отличить от других лицевых гиперкинезов.

Дифференциальный диагноз лицевой миокимии проводят с лицевым гемиспазмом, миоритмией, джексоновским эпилептическим припадком, доброкачественными фасцикуляциями.

Нейромиотония

Нейромиотония (синдром Исаакса, синдром постоянной активности мышечных волокон) встречается как у детей, так и у взрослых и характеризуется постепенно нарастающей скованностью, мышечным напряжением (stiffness) и мелкими сокращениями мышц (миокимиями и фасцикуляциями). Эти симптомы начинают проявляться в дистальных отделах конечностей, постепенно распространяясь проксимально. Они сохраняются во время сна. Боли наблюдаются редко, хотя неприятные ощущения в мышцах довольно типичны. Кисти и стопы принимают положение постоянной флексии или экстензии пальцев. Туловище также лишается естественной пластичности и позы, походка становится напряжённой (stiff) и скованной.

Причины: синдром описан как идиопатическое (аутоиммунное) заболевание (наследственное или спорадическое), а также в сочетании с периферической нейропатией. В частности, синдром Исаакса иногда наблюдается при наследственных моторных и сенсорных нейропатиях, при ХВДП, токсических нейропатиях и нейропатиях неизвестного происхождения, в сочетании со злокачественным новообразованием без неиропатии, в сочетании с миастенией.

Лицевой гемиспазм

Фасцикуляции и миокимии, наряду с миоклониями, составляют основное клиническое ядро в проявлениях лицевого гемиспазма. Клинически фасцикуляции здесь не всегда легко заметны, так как перекрываются более массивными сокращениями мышц.

Постпаралитическая контрактура мимических мышц

То же самое можно сказать и в отношении постпаралитической контрактуры мимических мышц («синдром лицевого гемиспазма после неиропатии VII нерва»), которая может проявляться не только стойкой контрактурой мышц той или иной степени выраженности, но и миоклоническими локальными гиперкинезами, а также фасцикуляциями в зоне поражённых ветвей лицевого нерва.

Ятрогенные фасцикуляции

Ятрогенные фасцикуляции описаны при применении пенициллина и передозировке холинолитиков.

Фасцикуляции могут иногда появляться при гипертиреозе, что в сочетании с мышечными атрофиями и слабостью может имитировать боковой амиотрофический склероз.

Укусы гремучей змеи, скорпиона, паука «Чёрная вдова», некоторых жалящих насекомых могут вызывать крампи, миалгии и фасцикуляции.

Абдукция - отведение конечности от средней линии тела.

Адверсия - поворот в сторону, противоположную патологическому очагу.

Аддукция - приведение конечности к средней линии тела.

Адиадохокинез - неловкие, размашистые, асинхронные, рассогласованные движения, наблюдающиеся при поражениях мозжечка. Для их выявления проводится диадохокинетическая проба: при согнутой в локтевом суставе верхней конечности больной быстро совершает пронацию и супинацию кисти (имитирует вкручивание лампочки); проба считается положительной при рассогласованности движений и их асинхронии.

Акатизия - двигательное беспокойство и патологическая неусидчивость, сопровождающиеся мучительным чувством дискомфорта. Больной не может сидеть неподвижно и испытывает потребность постоянно двигаться. Возникает при экстрапирамидных расстройствах, в том числе токсического генеза.

Акинезия - недостаточность побуждения к действиям, неспособность больного начать движение.

Акинетико-ригидный синдром, амиостатический синдром, синдром Форстера - сочетание акинезии и мышечной ригидности (см. ригидность ).

Асинергия - нарушение содружественной работы мышц. Проявляется нечеткостью движений, требующих одновременного сокращения нескольких мышц или мышечных групп, или последовательной работы мышц при выполнении движений. Наблюдается при поражениях мозжечка.

Астазия-абазия - туловищная атаксия (см. атаксия ) с отклонением тела в противоположную очагу поражения сторону, в сочетании с невозможностью стоять и ходить.

Астериксис - неритмичные асимметричные подергивания при тоническом напряжении мышц конечностей, шеи и туловища, неспособность больного поддерживать фиксированную позу. Астериксис возникает только при произвольном сокращении мышц, поэтому его не бывает при коме и во сне. Астериксис　 обусловлен периодическим пароксизмальным падением тонуса мышц, поддерживающих определенную позу, и поэтому внешне напоминает неритмичный, хлопающий тремор, появляющийся при вытягивании руки и разгибании кисти. Для выявления астериксиса больного просят вытянуть руки и максимально разогнуть кисти. Через несколько секунд после вытягивания руки появляются резкие ее подергивания с ротаторным (вращательным) компонентом и с последующим быстрым возвращением в исходное положение. Такие же подергивания появляются при тоническом напряжении любых других мышц, в том числе языка, а в тяжелых случаях даже при произвольных движениях конечностей. Астериксис - характерный признак метаболической энцефалопатии, иногда - интоксикации противосудорожными средствами, возможен при поражении мозжечка.

Атаксия - нарушение статики (статическая атаксия) и целенаправленных движений (динамическая атаксия). Иначе - расстройство согласованности работы мышц агонистов и антагонистов, проявляющееся дисметрией (см. дисметрия ) и несоразмерностью движений. Патогенетически атаксия обусловлена нарушениями иннервации или прекращением проприоцептивной сигнализации по восходящим афферентным путям (иначе - прекращение «обратной связи»). При этом мышечная сила остается достаточной. Атаксия может быть обусловлена:

Поражением мозжечка и его связей (мозжечковая атаксия); проявляется как статико-локомоторная атаксия при поражении червя мозжечка (нарушаются стояние и ходьба) или как динамическая атаксия (нарушается выполнение произвольных движений конечностей);

Поражением задних отделов лобных долей и их связей с мозжечком (лобная атаксия);

Поражением вестибулярной системы (вестибулярная атаксия);

Поражением мышечно-корковых путей (сенситивная атаксия), проявляющаяся нарушением координации движений и мышечно-суставного чувства.

Атаксия Фридрайха (спинно-мозжечковая дегенерация) - наследственное нейродегенеративное заболевание, начинающееся в юношеском возрасте и характеризующееся прогрессирующей атаксией, деформацией скелета и кардиомиопатией.

Атаксия-телеангиэктазия (Луи-Бар синдром) - наследственное заболевание с мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, проявлениями синдрома иммунодефицита и склонностью к развитию злокачественных новообразований.

Атетоз, подвижный спазм (spasmus mobilis ) - вид гиперкинеза (см. гиперкинез ), характеризующийся почти непрерывными непроизвольными, неритмичными, медленными, «червеобразными», «вычурными» движениями, преимущественно в дистальных отделах конечностей, проявляющимися на фоне повышения мышечного тонуса, гримасничанием. Возникают в покое, при произвольных движениях, усиливаются при эмоциях. Атетоз проявляется при поражении бледного шара, субталамического и красного ядер. Клинически возможен при детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дистрофии, гипоксической энцефалопатии, торсионной дистонии; сочетается с другими двигательными расстройствами (спастические парезы, торсионная дистония, хорея и др.). Атетоз односторонний (гемиатетоз) отмечается после ишемического инсульта (постгемиплегический атетоз).

Ахейрокинез - отсутствие содружественных движений верхних конечностей нижним при ходьбе; верхние конечности остаются неподвижными. Наблюдается при экстрапирамидных нарушениях.

Баллизм, Люисова тела синдром, Матцдорффа-Лермитта синдром - подкорковый гиперкинез , характеризующийся быстрыми, размашистыми бросковыми и вращательными движениями преимущественно в плечевом и тазобедренном суставах, сочетающийся со снижением на той же стороне мышечного тонуса. Возможно одновременное ротаторное движение тела. Проявляется как в покое, так и при активных движениях; усиливается при эмоциональном напряжении, исчезает во сне. Обусловлен нарушением функции нейронов субталамического ядра (люисова тела).

Блефароспазм - непроизвольно повторяющийся спазм вéковой круговой мышцы глаза; чаще встречается в пожилом возрасте как изолированно, так и в сочетании со спазмом других мышц лица.

Брадикинезия - замедленный темп движений.

Гемибаллизм -

баллизм конечностей на стороне, противоположной патологическому очагу. Острый гемибаллизм обычно обусловлен ишемиическим инсультом и/или лакунарным инсультом в области субталамического ядра. Возможно подострое и/или хроническое развитие гемибаллизма.

Гемидистония - дистония с вовлечением гомолатерально руки и ноги либо всей половины тела.

Гиперкинезы - неконтролируемые движения при сохраненном сознании.

Гиперкинез - чрезмерные непроизвольные, насильственные, автоматизированные движения, мешающие выполнению произвольных движений, усиливающиеся при эмоциональном напряжении и уменьшающиеся при отвлечении внимания, в покое; во сне гиперкинезы, как правило, исчезают. Могут быть неритмичными (атетоз, баллизм, миоклонии, тики, хорея) и ритмичными (тремор).

Гиперметрия - несоразмерность, избыточность движений, форма дисметрии , характерная для поражений полушария мозжечка на стороне, ипсилатеральной патологическому процессу. Гиперметрия легко выявляется при выполнении проб на координацию движений.

Гипокинезия, или неполная акинезия - нарушение движений при ограничении их темпа и объема. Мышечная сила при этом сохранна. Характерны редкое мигание, амимия, микрография, отсутствие или слабая выраженность физиологических синкинезий.

Дисметрия - несоразмерность, избыточность, неловкость движений вследствие нарушений контроля за их направленностью, скоростью и координацией движений.

Дистоническая поза - патологическая поза больного, в которой он оказывается, если непроизвольное мышечное сокращение, обусловившее движение и возникновение этой позы, сохраняется в течение более минуты. Дистоническая поза иногда сохраняется несколько часов. Возникающие в таких случаях со временем контрактуры могут обусловить стабильное сохранение этих поз.

Дистонические движения - патологические непроизвольные медленные движения частей тела, для которых характерно нахождение в положении максимального отклонения от среднего физиологического положения в течение одной или нескольких секунд и до 1 минуты.

Дистонии - собирательное обозначение гиперкинезов.

Дистония, дистония мышечная - синдром, при котором происходит постоянное либо спазматическое сокращение мышц, затрагивающее как мышцу-агонист, так и противодействующую ей мышцу. Эти спазмы мышц часто непредсказуемы, вызывают нарушение произвольных действий, изменяют нормальное положение тела, носят хронический характер и причиняют значительное неудобство, боль и потерю трудоспособности.

Иначе дистония - гиперкинез , характеризующийся непроизвольными медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) «выкручивающими» движениями конечностей и туловища. Дистонический гиперкинез многообразен и включает в себя кратковременные дистонические спазмы, позы, движения и дистонический тремор. Проявляется дистоническими движениями, возникающими в различных частях тела во время произвольных действий и вызывающими нарушение последних, и дистоническими позами. Существует множество форм дистонии, различных по этиологии, патогенезу и клинической картине.

Дистония генерализованная - вариант дистонии, при которой в патологический процесс вовлечено либо все тело, либо несколько несмежных областей, не переходящие друг в друга (например, правая нога и левая рука). Чем младше возраст больного при появлении у него признаков дистонии, тем более вероятно развитие у него генерализованной дистонии.

Дистония осложненная - вариант дистонии, при которой в ответ на движение определенной части тела непроизвольные движения распространяются за ее пределы. Например, при письме, помимо гиперкинеза, характерного для писчего спазма, возникают дистонические движения туловища, шеи, лица, ноги.

Дистония мультифокальная - сочетание двух и более фокальных форм дистонии.

Дистония пароксизмальная - дистонические движения и дистонические позы, которые возникают внезапно и имеют преходящий характер. Пусковыми механизмами пароксизмальной дистонии могут быть эмоциональные реакции, утомление, физическая нагрузка, прием алкоголя, кофеина.

Дистония сегментарная - вариант дистонии, при которой дистонические движения и дистонические позы охватывают две или более смежные части тела, переходящие одна в другую (например, шея, плечо, рука).

Дистония торсионная - генерализованная форма деформирующей мышечной дистонии, хроническое прогрессирующее заболевание, которое характеризуется медленными тоническими гиперкинезами мышц туловища и конечностей и своеобразными изменениями мышечного тонуса, приводящими к появлению патологических поз - совершение насильственных «штопорообразных» движений тела. Различают торсионную дистонию как самостоятельное заболевание и торсионно-дистонический синдром, который может быть проявлением различных болезней (гепатоцеребральной дегенерации, клещевого энцефалита, различных интоксикаций, последствий родовой травмы, сосудистых заболеваний головного мозга, травмы, глиальной опухоли, поражающей базальные ядра и др.).

Дистония фокальная - вариант дистонии, при которой в патологический процесс вовлечена одна анатомическая область тела. При дебюте заболевания так называемая первичная дистония обычно бывает фокальной, но со временем она может трансформироваться в сегментарную и генерализованную.

Дрожание (тремор) - самый частый вид гиперкинеза , разнообразный по амплитуде, темпу, локализации.

Кинезы парадоксальные - кратковременное уменьшение или устранение гиперкинеза характера действия (смена локомоторного стереотипа).

Клонус - непроизвольные мышечные сокращения, возникающие под влиянием внешних раздражений, сопровождаются крайней степенью повышения глубоких рефлексов и расширением их рефлексогенных зон.

Контрактура мышечная - патологически сильное сокращение мышц-антагонистов, приводящее к фиксации конечности.

Крампи - болезненный спазм (болезненные непроизвольные сокращения отдельных мышц).

Кривошея спастическая, тортиколлис - фокальная односторонняя пароксизмальная дистония, проявляющаяся стереотипными тоническими или тонико-клоническими судорогами мышц шеи (грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной и др.); при этом голова поворачивается в противоположную сторону и оказывается несколько наклоненной вперед или запрокинутой назад.

Лицевой геми- / параспазм - локальный гиперкинез, сопровождающийся наморщиванием кожи лба, зажмуриванием глаз, оттягиванием угла рта кнаружи и кверху, напряжением мышц шеи, в особенности грудинно-ключично-сосцевидной мышцы.

Миокимия - гиперкинез , характеризующийся постоянными или транзиторными сокращениями отдельных пучков мышечных волокон, не приводящими к смещению частей тела в пространстве, т.е. миокимия - это гиперкинез части мышцы, а не всей мышцы, как при миоклонии. Обусловлена повышением возбудимости периферических мотонейронов или мышечных волокон обычно после сильного мышечного напряжения, переутомления, при засыпании, а также при некоторых заболеваниях (гипертиреоз, анемии и др.).

Миоклонические припадки - эпилептические припадки, проявляющиеся миоклоническим гиперкинезом. Могут быть трех видов: 1) массивные внезапные сокращения мышц тела и конечностей постоянного или периодического характера, иногда переходящие в судорожный припадок (миоклонус-эпилепсия наследственная), 2) внезапные мышечные сокращения, единичные или сериями, общие или ограниченной группы мышц с кратковременным выключением сознания, на ЭЭГ регистрируется эпилептическая активность во время судорожного припадка - в чем разница?; 3) молниеносные сокращения ограниченной группы мышц при сохранном сознании без ЭЭГ подтверждения.

Миоклония - гиперкинез , характеризующийся внезапными, беспорядочными низкоамплитудными нестереотипными и неритмичными клоническими мышечными подергиваниями, проявляющимися единичными, повторяющимися сокращениями отдельных мышечных пучков, мышц или мышечных групп. При этом в первом случае двигательные реакции отсутствуют, но в остальных случаях возникают различные по степени перемещения частей тела в пространстве. Миоклония проявляется в покое, может усиливаться при движениях, эмоциональных и сенсорных раздражениях. Бывает локальной или генерализованной. Миоклония обусловлена дисфункцией ретикулярной формации мозгового ствола и корково-подкорковых структур, в частности, базальных ядер, нижних олив. Возможной причиной признается дефицит нейромедиатора серотонина. Миоклония как признак метаболической энцефалопатии нередко сочетается с астериксисом .

Миопатии - обобщенное название заболеваний мышечной системы, гл. образом скелетной мускулатуры, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией и/или псевдогипертрофией мышцы.

Миопатии метаболические, миопатические синдромы - развиваются при заболеваниях, в основе которых лежат нарушения углеводного и жирового обмена: тиреотоксикозе; наследственных болезнях - гликогенозах (генетически обусловленном повышении накопления гликогена в мышцах), недостаточности сукцинатдегидрогеназы, дефектов окисления жирных кислот.

Миотонии - заболевания с эпизодами неспособности мускулатуры к расслаблению после сокращения.

Миофасцикуляции. Фасцикулярные подергивания - непроизвольные подергивания мышечных пучков, обусловленные раздражением аксонов периферических двигательных нейронов. Мышечные волокна могут сокращаться спорадически, отдельно от других двигательных единиц. Миофасцикуляции характерны для таких заболеваний, как боковой амиотрофический склероз, дисциркуляторная миелопатия, спинальные амиотрофии, предпаралитическая стадия эпидемического полиомиелита и др., возможны также при раздражении части волокон передних спинномозговых корешков и спинномозговых или черепных нервов (травматические поражения, раздражения при дископатии и др.). Фасцикуляции, в отличие от фибрилляций, заметны невооруженным глазом.

Миофибрилляции. Фибриллярные подергивания - изолированные десинхронизированные подергивания отдельных миофибрилл языка, мышц туловища, конечностей вследствие раздражения тел периферических мотонейронов. Характерны для предпаралитической стадии острого полиомиелита, спинальных амиотрофий, бокового амиотрофического склероза. Активность фибрилляций столь мала, что их не всегда удается увидеть через кожу и они выявляются в процессе электронейромиографического исследования.

Нистагм, интенционный тремор глазодвигательных мышц - ритмичное подергивание глазных яблок.

Олигокинезия - бедность активных движений, малоподвижность.

Опсоклонус, миоклонус глазной, синдром пляшущих глаз - гиперкинез глазных яблок в виде содружественных быстрых, нерегулярных, неравномерных по амплитуде их движений, обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда; наблюдается при поражении среднего мозга. Иначе - нарушение движения глазных яблок, заключающееся в приступе последовательных саккад . Появление саккад связано с поражением мозжечка, реже ствола мозга и таламуса.

Оромандибулярная дистония - фокальная мышечная дистония, захватывающая мышцы лица и мышцы нижней челюсти.

Писчий спазм, судорога писчая, графоспазм, могиграфия - наиболее часто встречающийся спазм профессиональный в форме локальной пароксизмальной тонической судороги. Возникает в мышцах руки во время акта письма. Судорога обычно появляется сначала в пальцах и затем распространяется в проксимальном направлении, может сопровождаться болевыми ощущениями, иногда возникновением в той же руке тремора, миоклоний. Профессиональная болезнь людей «пишущих» профессий.

Псевдоатетоз - непроизвольные движения по типу атетоза, возникающие в зоне выраженного нарушения глубокой чувствительности и, следовательно, афферентного контроля за положением частей тела. Может сопровождаться снижением мышечного тонуса. Отмечается, в частности, у больных с таламической рукой («рука акушера»). Проявляется при исключении зрительного контроля.

Ригидность мышечная - стойкое повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному (пластическому) типу. В отличие от спастичности , ригидность проявляется в большей степени в тех мышцах, которые обеспечивают сгибание туловища, может быть также выраженной и в мелких мышцах лица, языка, глотки. При ригидности сопротивление пассивным движениям постоянно (свинцовой трубки симптом); сухожильные рефлексы сохранены. Особой формой мышечной ригидности является зубчатого колеса симптом.

Ротация - вращение.

Спазм мышечный - непроизвольное тоническое сокращение одной или нескольких поперечнополосатых или гладких мышц, не сопровождающееся немедленным расслаблением. Установить причину изменения возбудимости мышц при этом на основании клинической картины нередко бывает затруднительно. Это может быть повышение миотатического рефлекса при растормаживании сегментарной рефлекторной дуги или же изменение состояния нервно-мышечных синапсов, электролитно-ионного потенциала мембран мышечных клеток.

Спазмы профессиональные - локальные дистонии мышечные, проявляющиеся тонической судорогой определенных мышц (обычно мышц руки, особенно кисти), на которые в связи с особенностями профессии (писцы, телеграфисты, музыканты, доярки и др.) систематически приходится повышенная физическая нагрузка. Профессиональные спазмы провоцируются определенным характером физической работы и, вероятно, проявляются у людей с врожденной предрасположенностью к мышечным спазмам, обусловленной скрытым медиаторным дисбалансом в экстрапирамидных структурах головного мозга.

Судорога - внезапное непроизвольное непрерывное или имеющее прерывистый характер, иногда болезненное, сокращение одной или группы мышц. Различаются судороги по характеру миоклонические, клонические и тонические, по механизму развития эпилептические и неэпилептические, по распространенности генерализованные, односторонние и локальные.

Судорога взора тоническая - локальный гиперкинез и спазм мышц глаза, при этом глазные яблоки непроизвольно отводятся кверху. Приступ возникает внезапно и продолжается несколько минут. Варианты - блефароспазм, лицевой гемиспазм или лицевой параспазм.

Тик - быстрые непроизвольные сокращения мышц, обычно круговой мышцы глаз или мышцы угла рта. М.б. функционального (можно подавить волевым усилием) или экстрапирамидного генеза. Обычно тик захватывает одну определенную группу мышц, но может иметь и множественную локализацию.

Тик генерализованный импульсивный, Жиля де ла Туретта синдром - генерализованный тик с вовлечением мимических, дыхательных мышц, а также мышц конечностей и туловища. Наблюдаются приседания, гримасничание, подпрыгивания, вокальные феномены (в основном нечленораздельные выкрикивания).

Тремор - гиперкинез, проявляющийся быстрыми, непроизвольными, стереотипными, ритмичными колебаниями небольшой амплитуды. Чаще встречается тремор рук, головы, нижней челюсти, однако возможно возникновение тремора и в других частях тела. Варианты тремора многообразны. Он может проявляться в покое или при активных движениях. Его дифференцируют по локализации, частоте, амплитуде, симметричности, причинному фактору; различают тремор, проявляющийся в покое (статический) или при активных движениях (динамический). Тремор длительно расценивался как следствие дисфункции связей треугольника Гийена-Молларе: красное ядро зубчатое ядро (контралатеральное) нижнее оливное ядро. В настоящее время больше внимания уделяется не морфологическому субстрату тремора, а ведущим к его проявлениям расстройствам метаболических процессов в тканях головного мозга, прежде всего медиаторному дисбалансу (относительный избыток катехоламинов, гистамина, недостаток серотонина, глицина). Тремор провоцируют эмоциональное возбуждение, гипогликемия, гиперкапния, гипертиреоз, феохромоцитома, уремия, передозировка адрено-миметических средств, катехоламинов (в частности, препараты леводопы), антидепрессантов, нейролептиков, кофеина, а также глюкокортикостероиды, препараты лития, препараты вальпроевой кислоты, абстинентный синдром, утомление в процессе физической работы.

Тремор - насильственные, непроизвольные ритмичные движения.

Тремор динамический (кинетический, движения): 1. постуральный - выраженный при определенных антигравитационных усилиях (например, в положении с вытянутыми руками или отведенными плечами и согнутыми предплечьями); 2. сокращения - при изометрическом напряжении мышц (например, при сжатии кистей в кулак); 3. тремор интенционный, возникающий при целенаправленных движениях конечности (например, при пальценосовой пробе). Динамический тремор характерен для эссенциального тремора, он может возникать при патологически усиленном физиологическом треморе, а также при поражении мозжечка и его связей.

Тремор интенционный - наиболее выражен при произвольных движениях; при удерживании позы и в покое он исчезает. Это - признак поражения мозжечка.

Тремор интенционный, или мозжечковый - вариант динамического тремора. При интенционном треморе наблюдается толчкообразное, ритмичное дрожание конечностей с частотой 35 колебаний в 1 с при удержании их в фиксированном положении. Амплитуда дрожания значительно нарастает во время требующих точности движений, особенно при приближении к цели. Характерен при поражениях мозжечка и его связей, потому нередко может быть проявлением рассеянного склероза, спиноцеребеллярных дегенерации, оливопонтоцеребеллярной дистрофии, опухоли мозжечка. Причинами его могут быть также дистрофия гепатоцеребральная, интоксикация барбитуратами, дифенином, ртутью, литием, 5-фторурацилом, алкоголем, наследственная сенсорная невропатия (болезнь Дежерина-Сотта), поражение красных ядер и их связей, а также травмы с повреждением мозжечка и мозгового ствола. Появляется на стороне пораженного полушария мозжечка. Интенционный тремор нередко сочетается с мозжечковой атаксией. В таких случаях иногда говорят об “атактическом треморе”. Интенционному тремору часто сопутствует мышечная гипотония, утомляемость и неспособность поддержать фиксированное напряжение мышц. При поражении мозжечка значимо нарушение обратных связей, корригирующих акт движения на уровне коры большого мозга. Стабильность этой супрасегментарной обратной связи нарастает при увеличении нагрузки и усилении напряжения мышц конечностей. В связи с этим в такой ситуации амплитуда тремора обычно уменьшается.

Тремор паркинсонический - статический тремор с частотой 37 колебаний в 1 с. При этом значителен компонент катания пилюль, счета монет. Паркинсонический тремор наиболее выражен в дистальных отделах конечностей, но может проявляться и дрожанием губ, языка, нижней челюсти, реже бывает тремор головы. Мышечная ригидность может гасить тремор. Паркинсонический тремор индуцируется попеременным сокращением мышц-антагонистов (“зеркальные движения”). Механизм тремора реализуется за счет проведения патологических импульсов из соматомоторных участков коры большого мозга к  -мотонейронам через кортико-спинномозговые пути. Это подтверждается устранением тремора при повреждении рострального отдела пирамидного тракта. Во время произвольных движений происходит слияние моторных разрядов и их десинхронизация с последующим угнетением тремора. Паркинсонический тремор, вероятно, программируется в подкорковых структурах и для его возникновения необязательна периферическая сенсорная обратная связь; поэтому пересечение задних корешков его не устраняет. Выраженность тремора коррелирует с дефицитом гомованилиновой кислоты в бледном шаре. Кроме статического тремора, при паркинсонизме возможен и динамический тремор. Так, изометрическое сокращение мышц, например сжатие кисти в кулак, может провоцировать тремор, при котором на ЭМГ выявляется синхронное сокращение антагонистических мышц. Обнаружена корреляция частоты симптома зубчатого колеса с частотой динамического тремора, а не статического тремора. В эксперименте показано, что паркинсонический статический тремор может вызываться повреждением нигростриарных дофаминергических путей, красноядерно-спинномозговых волокон, а также руброоливоденторубральной цепи, которая в норме модифицирует поступление импульсов в вентролатеральиые ядра таламуса. Статический тремор уменьшают препараты L-ДОФА, но они не влияют на тремор динамический и даже могут его усиливать. Динамический тремор напоминает усиленный физиологический тремор и может хорошо поддаваться лечению анаприлином. 5-10% больных паркинсонизмом имеют также тремор эссенциальный, при котором облегчение вызывает прием спиртных напитков и также анаприлина.

Тремор покоя - максимально выражен в неподвижном состоянии, уменьшаясь при движениях. Постепенное развитие, чаще в сочетании с риидностью чаще обусловлено паркинсонизмом (дифф. диагноз). Внезапно возникающий тремор покоя вызывается нейротоксинами или блокаторами дофаминовых рецепторов.

Тремор постуральный наиболее выражен при удерживании конечности против силы тяжести; в покое он уменьшается, при произвольном движении - усиливается мало. Постуральный тремор, появившийся внезапно, обычно вызван интоксикацией, эндокринопатией (тиреотоксикоз), острым стрессом, истерией. Постепенное развитие характерно для эссенциального тремора .

Тремор статический часто сочетается с мышечной ригидностью.

Тремор статический. Тремор положения. Тремор покоя - Тремор в покое, возникающий в связи с изменчивостью тонуса напряженных мышц. Характерное проявление паркинсонизма синдрома. Статический тремор ритмичен, 46 колебаний в 1 с, амплитуда варианта, сгибательно-разгибательные движения пальцев и противопоставление I пальца остальным (катание пилюль) могут сочетаться с ротацией кисти. Целенаправленные движения ослабляют выраженность тремора. При полном расслаблении проксимальных мышц статический тремор исчезает, но так как больные редко достигают такого состояния, он преследует их в период бодрствования практически постоянно.

Тремор физиологический - высокочастотный (от 6 до 12 колебаний в 1 с) и низкоамплитудный (амплитуда зависит от состояния периферических Р-адренорецепторов). Возможен у здоровых людей. Физиологический тремор проявление гиперадренергического состояния, перевозбуждения рецепторных структур мышечных веретен, нарушения деятельности дуги миотатического рефлекса. При этом происходит увеличение амплитуды физиологического тремора. Препараты из группы адреноблокаторов уменьшают выраженность физиологического тремора. Он исчезает немедленно после внутривенного введения их, усиливается при повышении адренерегической активности при тревоге, волнении, возбуждении, приеме адреномиметических средств, гипогликемии, феохромоцитоме, тнреотоксикозе, приеме кофеина, леводопы, теофиллина, антидепрессантов, фенотиазинов, бутирофенонов, тиреоидных гормонов, при абстинентом синдроме, а также при лечении глюкокортикостероидами, препаратами лития, при отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, висмутом, угарным газом, при повышенной физической нагрузке, усталости. В усилении физиологического тремора существенна значимость синхронизирующего влияния спинальной рефлекторной дуги.

Тремор эссенциальный (идиопатический, наследственный, тремофилия, Минора болезнь) - наследственное, обычно малосимптомное заболевание, проявляющееся чаще в пубертатном периоде у лиц мужского пола ритмичным, мелким по амплитуде тремором динамическим или тремором статодинамическим головы (по типу «да-да» или «нет-нет»), языка, нижней челюсти, рук, реже ног. Частота тремора индивидуальна и может варьировать, чаще составляет 68 колебаний в 1 с. Эссенциальный тремор имеет преимущественно сгибательно-разгибательный характер. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, возможны спорадические случаи. Тремор сохраняется всю жизнь, при этом с годами обычно снижается его частота и нарастает амплитуда. Он исчезает или существенно уменьшается после приема небольшой порции алкоголя. Тремору могут сопутствовать мышечная дистония, дисметрия, дискоординация, тики, привычные мышечные спазмы, мигрень, алкоголизм, врожденные невропатии. При внутривенном введении пропранолола эссенциальный тремор не уменьшается (в отличие от тремора физиологического). На ЭМГ вспышки синхронной активности в мышцах-антагонистах. Описал в 1863 г. врач Most, в 1929 г. подробное описание дал отечественный невропатолог Л.С. Минор (1855-1944). Диагностика эссенциального тремора не исключает развития в последующем паркинсонизма.

Тризм - тоническая судорога жевательных мышц.

Фасцикуляции - см. миофасцикуляции .

Фибрилляции - см. миофибрилляции.

Хореоатетоз, хореический атетоз - сочетание хореического гиперкинеза с атетозом. Возникает в связи с изменением функционального состояния полосатого тела, ведущим к развитию медиаторного дисбаланса.

Хорея, хореический гиперкинез - насильственные, нерегулярные, беспорядочные, стремительные по темпу движения на фоне мышечной гипотонии, нарастающие при эмоциональном напряжении, при попытке произвести целенаправленное действие. В процесс могут вовлекаться все мышцы, в частности мышцы языка, лица, шеи, туловища, конечностей. Хореический гиперкинез проявляется гримасничанием, неожиданными резкими размашистыми сгибательными и разгибательными, а также вращательными движениями конечностей, головы, при которых возможны травматические повреждения различных частей тела. При ходьбе хореический гиперкинез обычно усиливается, шаги становятся неравномерными, больной отклоняется в стороны. Походка иногда приобретает характер пританцовывания. При выраженных проявлениях хореи больной не в состоянии говорить, принимать пищу, ходить, сидеть. Во сне гиперкинезы исчезают. Возможен хореический гиперкинез на одной половине тела - гемихорея . В основе лежит дисфункция стриопаллидарной системы в связи с медиаторным дисбалансом: недостаток ацетилхолина или избыток дофамина. Хореический гиперкинез является главным признаком некоторых заболеваний (хорея малая, хорея Гентингтона), вместе с тем хореоформные гиперкинезы могут сопутствовать гипертиреозу, СКВ, полицитемии, интоксикации дифенином (фенитоином), гормональными контрацептивами. Острая хорея часто обусловлена передозировкой леводофы и/или стимуляторов дофаминовых рецепторов; у детей - при ревматической атаке (хорея Сиденгама). Постепенное развитие хореи типично для дегенеративных заболеваний ЦНС - например, для болезни Гентингтона.

Фашикуляция - длинное слово для подергивания мышц. Это не больно, и вы не можете контролировать это. Это непроизвольно.

Тип фасцикуляции, с которым знакомы большинство людей, - это подергивание век. Он имеет свои собственные имена, в том числе:

спазм века
блефароспазм
myokymia

Фасцикуляции могут быть симптомом для многих типов состояний. У них около 70% здоровых людей. Они редко являются признаком серьезного нервно-мышечного расстройства. Однако, поскольку они являются симптомом некоторых разрушительных расстройств, таких как боковой амиотрофический склероз (ALS), наличие очагов может быть признаком того, что вы должны обратиться за медицинской помощью. Доктора обычно тщательно их оценивают.

Доброкачественный синдром фасцикуляции встречается редко. Люди с доброкачественным синдромом фасцикуляции могут иметь подергивания:

оружие
большой
бедра
телята, что особенно характерно

Некоторые люди также имеют мышечные судороги с очагами. Люди с этим состоянием в противном случае здоровы. Не существует основного расстройства или неврологической причины этих судорог и судорог. Тем не менее, симптомы могут быть назойливыми как физически, так и психологически. Если судороги суровые, они могут вмешиваться в повседневную деятельность, такую как работа и работа.

Симптомы

Симптомы синдрома доброкачественного очага

Основным симптомом синдрома доброкачественной фасцикуляции является стойкое мышечное подергивание, покалывание или онемение. Эти симптомы возникают, когда мышца отдыхает. Как только мышца движется, подергивание прекращается.

Приступы чаще всего встречаются у бедер и телят, но они могут возникать в нескольких частях тела. Подергивание может быть только время от времени, или это может быть почти все время.

Люди часто беспокоятся о том, что очаги связаны с серьезным нервно-мышечным состоянием, таким как БАС. Стоит отметить, что очаги не являются единственными симптомами БАС. При доброкачественном синдроме фасцикуляции основными симптомами являются очаги. В ALS фасцикуляции также сопровождаются другими проблемами, такими как ухудшение слабости, проблемы с захватом мелких предметов и трудности с ходьбой, разговором или глотанием.

Причины синдрома доброкачественной фасцикуляции

Считается, что синдром доброкачественной фасцикуляции обусловлен гиперактивностью нервов, связанных с подергивающей мышцей. Причина часто идиопатическая, что означает, что она неизвестна.

Некоторые исследования показали некоторую связь между фасцикуляциями и:

стрессовое время
травма
беспокойство или депрессия
высокая интенсивность, напряженные упражнения
усталость
употребление алкоголя или кофеина
недавняя вирусная инфекция
Они часто связаны с симптомами, связанными со стрессом, в том числе:

головная боль

изжога
синдром раздраженной толстой кишки (IBS)
изменения в еде
Некоторые лекарства без рецепта и отпуска по рецепту также могут вызывать очаги, в том числе:

нортриптилин (Pamelor)

chlorpheniramine (Chlorphen SR, Chlor-Trimeton Allergy 12 Hour)
дифенгидрамин (Benadryl
бета-агонисты, используемые для лечения астмы
высокие дозы кортикостероидов с последующими более низкими дозами для их сужения
РекламаРеклам

Диагностика

Диагностика синдрома доброкачественной фасцикуляции

Углубление может быть симптомом из нескольких проблем со здоровьем.Серьезное нервно-мышечное расстройство обычно не является причиной. Другие более распространенные причины могут включать апноэ во сне, гипертиреоз (сверхактивная щитовидная железа) и аномальные уровни кальция и фосфора в крови.

Тем не менее, очаги могут быть признаком сильно изнурительных нервно-мышечных проблем. По этой причине врачи, вероятно, будут тщательно их оценивать.

Общим способом оценки мышечных судорог является электромиография (ЭМГ). Этот тест стимулирует нерв с небольшим количеством электричества. Затем он записывает, как мышечные реакции.

Врачи также могут оценить общее состояние здоровья и риски для очагов с:

анализы крови

другие нервные тесты
тщательное неврологическое обследование, включая тесты на мышечную силу
тщательную историю здоровья, включая психические проблемы, физические симптомы от стресса и проблемы с качеством жизни
Доброкачественное расстройство фасцикуляции диагностируется, когда фолликулы являются частым основным симптомом, и нет другого признака расстройства нерва или мышцы или другого состояния здоровья.

Лечение

Лечение доброкачественного синдрома фасцикуляции

Нет лечения для уменьшения доброкачественных очагов. Они могут самостоятельно решать, особенно если триггер обнаружен и устранен. Некоторые люди имели облегчение с лекарствами, которые уменьшают возбудимость нервов, в том числе:

карбамазепин (Тегретол)

габапентин (Горизонт, нейронтин)
ламотриджин (Ламикталь)
прегабалин (Лирика)
Иногда врачи назначают селективный ингибитор обратного захвата серотонина, тип лекарства, используемого для лечения депрессии и тревоги. Консультирование также может помочь.

Спазмы могут быть смягчены упражнениями на растяжку и массажем. Если судороги суровые и никакие другие лекарства не помогают, врачи могут назначить иммуносупрессивные терапии с преднизоном.

Врачи могут попробовать другие методы лечения суровых мышечных судорог, которые мешают повседневной жизни.

Анатомо-гистологическая единица поперечнополосатой скелетной мышцы - это волокно, под микроскопом имеющее вид длинной клетки цилиндрической формы с многочисленными ядрами, распределенными по всей ее длине. Многочисленные параллельные волокна объединяются в пучок, видимый невооруженным глазом. Функциональной единицей скелетной мышцы является двигательная единица, включающая в себя: (1) клетку переднего рога, тело которой располагается в вентральной части серого вещества спинного мозга; (2) ее аксон, выходящий из спинного мозга с вентральной стороны и входящий в состав периферического нерва, покрытого миелиновой оболочкой; (3) несколько мышечных волокон-"мишеней", составляющих один пучок. Таким образом, минимальным естественным проявлением мышечной активности считают функционирование одного моторного нейрона, вызывающее сокращение соответствующих мышечных волокон.

Чем отличается фибрилляция от фасцикуляции мышц?

Фибрилляция - это спонтанное сокращение отдельного мышечного волокна. Фибрилляция не приводит к сокращению мышц и не может быть видна через кожу (изредка она может быть замечена в мышцах языка). Выявляется при электромиографическом исследовании как нерегулярный асинхронный короткий (1-5 мс) низковольтный (20-300 мкВ) разряд в мышце (как правило, возникает 1-30 разрядов в 1 с). Обычно фибрилляция происходит при травме тела или аксона моторного нейрона, но может также наблюдаться при первичных мышечных расстройствах, таких как миопатия.

Фасцикуляция - это спонтанное, относительно синхронное сокращение мышечных волокон внутри одного пучка, т. е. сокращение мышечных волокон, составляющих одну двигательную единицу. При этом может наблюдаться видимое через кожу сокращение мышцы. На электромиографическом исследовании выявляется разряд более длительный (8-20 мс) и более высоковольтный (2-6 мВ), чем разряд при фибрилляции. Фасцикуляции возникают через неравные интервалы времени с частотой 1-50/мин. Доброкачественные фасцикуляции мышц голени и мелких мышц кистей и стоп могут иметь место у здоровых людей. Для первичных мышечных расстройств фасцикуляция не характерна. Чаще всего она связана с денервацией и особенно сильно выражена при поражении клеток переднего рога, например при болезни Верднига-Хоффмана.

Каковы причины возникновения острой общей слабости?

Инфекция и реконвалесценция в постинфекционном периоде: острый инфекционный миозит, синдром Гийена-Барре, энтеровирусная инфекция.

Метаболические нарушения: острая интермиттирующая порфирия, врожденная тирозинемия.

Нервно-мышечная блокада: ботулизм, клещевой паралич.

Периодический паралич: семейный (гиперкалиемический, гипокалиемический, нормокалиемический).

Если у ребенка отмечается мышечная слабость, какие данные анамнеза и физикального обследования свидетельствуют в пользу миопатии?

Анамнез:
- Постепенное развитие заболевания.
- Мышечная слабость более выражена в проксимальных отделах (это заметно, например, при подъеме по лестнице и беге), в то время как для нейропатии характерна слабость в дистальных отделах.
- Отсутствие нарушений чувствительности, например ощущения покалывания.
- Отсутствие аномалий развития кишечника и мочевого пузыря.

Физикальное обследование:
- Чем проксимальнее, тем более выражена мышечная слабость (исключение - миотоническая дистрофия).
- Положительный признак Говерса (больной, вставая из положения сидя и распрямляясь, руками опирается о бедра из-за слабости мышц тазового пояса и нижних конечностей).
- Сгибатели шеи слабее разгибателей.
- На ранних стадиях отмечаются нормальные или несколько ослабленные рефлексы.
- Нормальная чувствительность.
- Имеет место атрофия мышц, но фасцикуляции отсутствуют.
- При некоторых дистрофиях наблюдается гипертрофия мышц.

Как электромиографическое исследование помогает дифференцировать миопатические и неврогенные расстройства?

При электромиографическом исследовании измеряют электрическую активность мышц в покое и при совершении произвольных движений. В норме потенциалы действия имеют стандартную длительность и амплитуду и характерные 2-4 фазы. При миопатиях их длительность и амплитуда уменьшаются, при нейропатиях - увеличиваются. При обоих расстройствах отмечаются экстрафазы (полифазные единицы).

Чем отличается псевдопаралич от истинной нейромышечной патологии?

Псевдопаралич (истерический паралич) может наблюдаться при реакциях конверсии (т. е. при физическом выражении эмоционального конфликта). При реакциях конверсии не нарушается чувствительность, сохраняются глубокие сухожильные рефлексы и рефлекс Бабинского. Могут отмечаться движения во время сна. При одностороннем параличе помогает тест Гувера. Врач подкладывает ладонь под пятку здоровой ноги лежащего на спине пациента и просит поднять больную ногу. При псевдопараличе пациент не надавливает пяткой на руку врача.

Какова дифференциальная диагностика при мышечной гипотонии?

Мышечная гипотония - часто встречающийся, но неспецифический признак у новорожденных и детей младше 1 года. Гипотония может:

1) быть неспецифическим признаком любой острой патологии (сепсис, шок, дегидратация, гипогликемия);

2) рассматриваться как признак хромосомных аномалий, лежащих в основе, например, синдрома Дауна;

3) указывать на патологию соединительной ткани, с которой связана избыточная подвижность суставов;

4) иметь место при метаболической энцефалопатии, развивающейся при гипотиреозе, синдроме Лоу, болезни Канавана;

5) указывать на заболевание ЦНС - дисфункцию мозжечка, острую патологию спинного мозга, нейромышечную патологию, гипотоническую форму ДЦП или доброкачественную врожденную гипотонию.

В отсутствие признаков острой энцефалопатии при проведении дифференциальной диагностики гипотонии необходимо прежде всего ответить на следующий вопрос: достаточно ли силен пациент, несмотря на гипотонию, или он слаб и гипотоничен? Сочетание слабости и гипотонии указывает на патологию клеток переднего рога или периферического нервно-мышечного аппарата, тогда как гипотония при сохранении силы у пациента скорее характерна для заболеваний головного или спинного мозга.

Каковы клинические проявления миотонии?

Миотония - это безболезненный тонический спазм или задержка расслабления мышцы после сокращения. Миотонию можно выявить при сжимании (при рукопожатии), на нее указывают напряженное зажмуривание (или задержка открывания глаз у плачущего ребенка), запаздывание подъема века при взгляде вверх; миотонию также можно обнаружить при перкуссии в определенных зонах (в области возвышения у основания большого пальца руки или языка).

У новорожденного отмечаются слабость и мышечная гипотония. Наличие каких патологий беременности и родов в анамнезе может навести на мысль о миотонической дистрофии?

Спонтанные выкидыши в анамнезе матери, полигидрамниоз, повышенная двигательная активность плода, удлиненный второй период родов, задержка плаценты, послеродовое кровотечение увеличивают вероятность развития миотонической дистрофии. Поскольку у матери также может быть обнаружена врожденная миотоническая дистрофия, ей, как и ребенку, необходимы тщательное физикальное обследование и ЭМГ.

Почему миотоническая дистрофия может служить примером феномена предчувствия?

Генетические исследования показывают, что в основе миотонической дистрофии лежит экспансия тринуклеотида в гене протеинкиназы на длинном плече 19-й хромосомы. В каждом последующем поколении число повторений этого тринуклеотида может увеличиваться, иногда обнаруживаются тысячи повторений (в норме их меньше 40), причем тяжесть заболевания коррелирует с количеством повторений. Таким образом, у каждого последующего поколения можно ожидать более раннего и выраженного проявления болезни (феномен "предчувствия").

Каковы отличия патофизиологии младенческого ботулизма от патофизиологии пищевого ботулизма?

Младенческий ботулизм развивается вследствие заглатывания спор Clostridium botulinum, которые начинают развиваться и продуцировать токсин в кишечнике ребенка. Происхождение спор часто остается неизвестным; некоторые специалисты считают, что их источником является мед; обнаружены они и в кукурузном сиропе. Поэтому давать вышеуказанные продукты детям до 1 года не рекомендуется. При пищевом ботулизме в пище уже присутствует готовый токсин. Развитие спор происходит при неправильном консервировании или хранении продуктов в анаэробных условиях; отравление возникает, если токсин не был инактивирован адекватной термической обработкой. Редко встречается тканевый ботулизм, наблюдающийся при попадании спор в глубокую рану и их развитии в ней.

Назовите самое раннее показание для интубации детей с младенческим ботулизмом.

Потеря защитных рефлексов в области воздухоносных путей отмечается раньше, чем дыхательная недостаточность или остановка дыхания, так как функция диафрагмы не нарушается до тех пор, пока не поражается 90-95% синаптических рецепторов. Вероятность угрозы остановки дыхания у ребенка с гиперкарбией или гипоксией очень велика.

Почему при младенческом ботулизме не используются антибиотики и антитоксины?

- К моменту установления диагноза состояние большинства пациентов обычно стабилизируется или даже начинает улучшаться.
- Применение антибиотиков может привести к гибели бактерий и выделению дополнительных количеств токсина.
- Велик риск возникновения анафилаксии и сывороточной болезни .
- В течение всего периода болезни не выявляется циркуляция несвязанного токсина.
- Токсин связывается необратимо (выздоровление возможно благодаря росту новых нервных окончаний).
- Прогноз при интенсивной поддерживающей терапии и так весьма благоприятный.

Почему назначение аминогликозидов ребенку с выраженной слабостью относительно противопоказано, если у него предполагается ботулизм?

Токсин ботулизма необратимо блокирует высвобождение ацетилхолина из пресинаптических окончаний. Аминогликозиды, тетрациклины, клиндамицин и триметоприм также затрудняют высвобождение ацетилхолина. Поэтому в случае бутулизма они будут действовать синергично с токсином, что приведет к ухудшению состояния больного.

Почему ботулизмом чаще всего страдают жители горных районов?

Большинство случаев пищевого ботулизма связаны с употреблением неправильно консервированной или приготовленной пищи. Обычно токсин инактивируется при 10-минутном кипячении. Однако в горных районах вода кипит при более низкой температуре и десяти минут может оказаться недостаточно для разрушения токсина.

Как отличить миастению гравис у новорожденных от младенческого ботулизма?

У новорожденных описаны единичные случаи ботулизма. Симптомы всегда возникают после выписки ребенка из отделения новорожденных. Обычно предвестником ботулизма является запор, позже развивается слабость мышц лица и глотки, отмечаются птоз, дилатация и слабая реакция зрачков на свет, подавление глубоких сухожильных рефлексов. Мышечная сила не увеличивается после инъекции эдрофония. На ЭМГ наблюдаются характерные изменения - короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы и повышение амплитуды индуцированных мышечных потенциалов при повторяющейся стимуляции нерва. При исследовании кала могут быть выявлены клостридии или токсин.

Миастения гравис обычно диагностируется в момент рождения или в первые дни жизни. Миастения может быть обнаружена у братьев и сестер или у матери больного ребенка. Локализация зон мышечной слабости зависит от подтипа миастении; зрачки и глубокие сухожильные рефлексы в норме. На ЭМГ - прогрессирующее снижение амплитуды составных моторных потенциалов при повторяющейся стимуляции нерва. Введение эдрофония приводит к временному увеличению физической силы и предотвращает патологическую реакцию на повторные раздражения нерва при выполнении ЭМГ.

В чем заключается риск для новорожденного, мать которого страдает миастенией гравис?

Пассивно приобретенная миастения новорожденного развивается почти у 10% детей, рожденных женщинами с миастенией, вследствие трансплацентарного переноса антител к рецептору ацетилхолина (АХР) поперечнополосатых мышц. Признаки миастении обычно появляются в первые часы или дни жизни. Патологическая мышечная слабость обусловливает трудности при кормлении, общую слабость, гипотонию и угнетение дыхания. Птоз и нарушения окуломоторики наблюдаются только в 15% случаев. Слабость становится менее выраженной при снижении содержания анти-АХР-иммуноглобулинов. Как правило, симптомы сохраняются около 2 недель, однако для их полного исчезновения может потребоваться несколько месяцев. Обычно проведение поддерживающей терапии бывает достаточно; иногда дополнительно вводят неостигмин per os или внутримышечно.

Чем отличаются патофизиологические механизмы ювенильной и врожденной миастении?

В основе ювенильной и взрослой миастении гравис (а также миастении взрослых) лежит циркуляция антител к АХР постсинаптической зоны нервно-мышечного соединения. При врожденной миастении нет аутоиммунного механизма. Ее возникновение связано с наличием морфологических или физиологических дефектов в пре- и постсинаптической мембранах, в том числе с нарушением синтеза АХ, дефицитом ацетилхолинэстеразы в области концевой пластинки и дефицитом АХР.

Как проводится тест с введением эдрофония?

Эдрофоний - это быстродействующий антихолинэстеразный препарат короткого действия. Он уменьшает выраженность симптомов миастении гравис, подавляя распад АХ и увеличивая его концентрацию в зоне синапса. Доза 0,015 мг/кг вводится внутривенно; в случае толерантности применяется полная доза - 0,15 мг/кг (до 10 мг). Если отмечаются существенное улучшение функционирования глазных мышц и увеличение силы конечностей, по всей видимости имеет место миастения гравис. Необходимо подготовить атропин и средства сердечно-легочной реанимации (СЛР) ввиду возможного развития холинергического кризиса, для которого характерны брадикардия, гипотония, рвота, бронхоспазм.

Исключается ли диагноз "ювенильная миастения гравис" при отрицательном результате теста на антитела?

Не исключается. У 90% детей с миастенией гравис имеется измеримое количество анти-АХР-иммуноглобулинов, однако отсутствие их у оставшихся 10% детей не должно притуплять бдительность врача, тем более что симптоматика у них менее выражена (могут наблюдаться лишь слабость глазных мышц или минимальная общая слабость). В сомнительных случаях для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования (тест с введением эдрофония, электрофизиологические исследования, одноволоконная ЭМГ).

Каковы четыре характерных признака повреждения клеток переднего рога серого вещества спинного мозга?

Слабость, фасцикуляции, атрофия мышц и гипорефлексия.

Каково клиническое значение дистрофина?

Дистрофии - это мышечный белок. Предполагается, что его функция заключается в прикреплении сократительного аппарата клеток поперечнополосатых и сердечной мышц к клеточной мембране. У больных с мышечной дистрофией Дюшенна этот белок вследствие генной мутации полностью отсутствует. У больных с мышечной дистрофией Беккера количество данного белка снижено или (в редких случаях) молекулы белка имеют аномальные размеры.

Как различать мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера?

Мышечная дистрофия Дюшенна
Генетика : Х-связанное наследование; несколько различных делеций или точечных мутаций гена дистрофина приводят к появлению функционально неполноценного белка. Происходят новые мутации. У женщин-носителей может отмечаться легкая мышечная слабость или кардиомиопатия.

Диагностика : при анализе ДНК цельной крови обнаруживается делеция приблизительно в 65% случаев. Окончательный диагноз ставится после проведения ЭМГ и биопсии мышц.

Проявления : заболевание непрерывно прогрессирует, отмечаются слабость проксимальных мышц, гипертрофия мышц икр; способность ребенка передвигаться сохраняется до 11 лет, искривления позвоночника и контрактуры; возможно развитие ди-латационной кардиомиопатии и/или дыхательной недостаточности.

Мышечная дистрофия Беккера
Генетика : Х-связанное наследование; различные мутации гена дистрофина приводят к снижению содержания белка, функция которого частично сохраняется.

Диагностика : аналогична таковой при дистрофии Дюшенна; дистрофию Беккера отличает меньшая выраженность проявлений; кроме того, при дистрофии Беккера можно обнаружить снижение содержания дистрофина в мышечных клетках (используются иммунологические методы).

Проявления : менее выраженные, более замедленное прогрессирование (по сравнению с дистрофией Дюшенна); гипертрофия мышц икр; способность ребенка передвигаться сохраняется до 14-15 лет или дольше.

Эффективно ли лечение преднизоном при мышечной дистрофии Дюшенна?

Несколько проведенных исследований показали, что улучшение наступает при введении преднизона в дозе 0,75 мг/кг/сут. Эта доза считается оптимальной. Эффект увеличения физической силы длился в течение 3 лет, пока применялись стероидные препараты. Адекватная длительность курса лечения и оптимальное время начала терапии на сегодняшний день точно не определены; во многих случаях побочные эффекты (увеличение массы тела и возникновение предрасположенности к инфекциям) могут перевесить положительный результат.

Насколько вероятно развитие паралича при инфицировании вирусом полиомиелита?

До 95% иммунокомпетентных людей переносят данную инфекцию бессимптомно. Примерно у 4-8% инфицированных отмечается легкая форма заболевания, характеризующаяся невысокой лихорадкой, болью в горле и общим недомоганием. Вовлечение ЦНС наблюдается менее чем в 1-2% случаев, когда развивается асептический менингит (непаралитический полиомиелит) или паралитический полиомиелит. Паралич возникает только у 0,1% инфицированных.

Какие патологические состояния относятся к наследственным нейропатиям?

Некоторые заболевания периферической нервной системы развиваются по причине наследственной молекулярной или биохимической патологии. Несмотря на то что такие патологии относительно редки, они ответственны за развитие существенной доли так называемых "идиопатических" нейропатий. Тип наследования чаще всего доминантный (демиелинизация при болезни Шарко-Мари-Тута), но может быть рецессивным или Х-сцепленным. Наследственные нейропатий проявляются хронической медленно прогрессирующей невоспалительной дегенерацией тел нейронов, аксонов или шванновских клеток (миелина). В результате возникают сенсорные (врожденная нечувствительность к боли) или, реже, моторно-сенсорные расстройства (синдром Шарко-Мари-Тута). Иногда наблюдаются глухота, нейропатия зрительного нерва, вегетативная нейропатия.

Каковы основные неврологические проявления синдрома Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре (СГБ), полное название - синдром Лондри-Гийена-Барре, - острый идиопатический полирадикулоневрит. Это наиболее часто встречающийся в клинической практике вид острой (подострой) полинейропатии. Заболевание характеризуется возникновением множественных очагов воспалительной демиелинизации нервных корешков и периферических нервов. Из-за утраты нормальной миелиновой оболочки может нарушаться или даже полностью блокироваться проведение нервных импульсов (потенциалов действия). Вследствие этого возникают преимущественно моторные клинические проявления - вялый арефлексивный паралич. Степень двигательной слабости может варьироваться. У некоторых больных развивается быстро преходящая легкая слабость, тогда как у других - фульминантный паралич. Признаки поражения вегетативной нервной системы (тахикардия, гипертензия) или сенсорные симптомы (болезненные дизестезии) выявляются достаточно часто, однако могут маскироваться двигательными нарушениями.

Какие характерные признаки СГБ обнаруживаются при исследовании спинномозговой жидкости?

Классический признак - альбумино-цитологическая диссоциация. При обычных инфекционных или воспалительных процессах одновременно повышается содержание лейкоцитов и белка в СМЖ. При СГБ спинномозговая жидкость содержит нормальное количество лейкоцитов, а уровень белка повышен обычно до 50-100 мг/дл. Однако на начальных стадиях заболевания содержание белка в СМЖ может быть нормальным.

Какова врачебная тактика при остром развитии синдрома Гийена-Барре?

Главная задача - предупреждение бульбарной, а также дыхательной недостаточности. Бульбарная недостаточность проявляется слабостью лицевого нерва (с одной или двух сторон), диплопией, охриплостью, слюнотечением, подавлением рвотного рефлекса, дисфагией. Выраженной дыхательной недостаточности могут предшествовать кислородное голодание, одышка, легкое приглушение голоса (гипофония). Иногда вовлекается вегетативная нервная система, о чем свидетельствует лабильность артериального давления и температуры тела. При СГБ врачебная тактика предписывает:

1. Наблюдать за больным в отделении интенсивной терапии, регулярно контролируя его жизненно важные функции.

2. Проводить плазмаферез (при наличии технических возможностей) на начальной стадии заболевания. Внутривенное введение гамма-глобулина также эффективно, однако на сегодняшний день не выяснено, какой из этих двух методов дает лучшие результаты.

3. При наличии у больного бульбарных симптомов обязательно следить за тем, чтобы положение его было безопасным, и часто осушать полость рта. Гидратация осуществляется посредством внутривенного введения соответствующих растворов; питательные растворы вводят через назогастральный зонд.

4. Как можно чаще измерять дыхательный объем (ДО). Нормальный дыхательный объем у детей рассчитывается по формуле: ДО = 200 мл х возраст (в годах). Если ДО падает ниже 25% от нормального, больного необходимо интубировать. Надо проводить тщательную санацию легких во избежание развития ателектазов и пневмонии, а также аспирации слюны.

5. Тщательный уход за больным. Основное внимание следует уделять профилактике пролежней, венозного тромбоза, сдавления периферических нервов.

6. Назначение лечебной физкультуры. Формирование контрактур удается предотвратить с помощью пассивных движений, а также наложения повязок, которые помогают поддерживать конечности в физиологическом положении до тех пор, пока не будет восстановлена мышечная сила.

Каков прогноз у детей с СГБ?

Дети выздоравливают более быстро и полно, нежели взрослые. Остаточные дефекты выявляются менее чем у 10% больных. В редких случаях нейропатия рецидивирует в виде "хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии".

Как у детей проявляется рассеянный склероз?

Рассеянный склероз крайне редко (0,2-2,0% всех случаев неврологической патологии) встречается в детском возрасте. Исследования показывают, что в периоде раннего детства чаще заболевают мальчики, тогда как в подростковом возрасте - девушки. Как правило, первыми признаками рассеянного склероза являются преходящие нарушения зрения и другие сенсорные симптомы. При исследовании спинномозговой отмечается умеренно выраженный мононуклеарный плеоцитоз, при каждом последующем рецидиве повышается вероятность обнаружения олигоклональных палочкоядерных клеток. Наиболее информативный и точный метод диагностики - ЯМР-томография: диагноз подтверждается при обнаружении множественных перивентрикулярных очагов поражения белого вещества.

Когда кукольные глаза считаются вариантом нормы, а когда указывают на наличие патологии?

Окуловестибулярный рефлекс (называемый также окулоцефальным, проприоцептивным рефлексом поворота головы или рефлексом "кукольных глаз") наиболее часто проверяют при исследовании функции ствола мозга. Голову больного (его глаза должны быть открыты) быстро поворачивают из стороны в сторону. Тест считается положительным, если имеет место сопряженное отклонение глаз в сторону, противоположную повороту головы (т. е. если оба глаза отклоняются влево при повороте головы вправо). Наличие (или отсутствие) рефлекса "кукольных глаз" интерпретируется следующим образом:

1) у здоровых бодрствующих детей до 1 года (у тех, кто не подавляет и не усиливает рефлекс произвольными движениями глаз) этот рефлекс легко вызывается и является нормальным. Рефлекс "кукольных глаз" оценивают при определении диапазона движений глазных яблок у детей первых недель жизни;

2) у здоровых бодрствующих взрослых с нормальным зрением данный рефлекс в норме отсутствует и направление движения глаз совпадает с направлением поворота головы;

3) у больных, находящихся в состоянии комы, при сохранении функции ствола мозга наличие рефлекса "кукольных глаз" обусловлено депрессией коры головного мозга. Выявление этого рефлекса у пациента в состоянии комы служит демонстрацией сохранности функции ствола;

4) при коме с повреждением мозгового ствола рефлекс отсутствует вследствие повреждения соответствующих нервных связей.

Как проводится холодовой тест?

Посредством теста оценивают функции ствола мозга у больных, находящихся в состоянии комы, или у больных, которым были введены транквилизаторы. В наружный слуховой проход (голова больного приподнята под углом 30°) вводят 5 мл холодной воды (температура воды около 0 °С), при условии сохранности барабанной перепонки. В норме глаза отклоняются в ту сторону, на которой проводили вливание. Отсутствие реакции указывает на выраженную дисфункцию ствола мозга и медиального продольного пучка.

При каких патологических состояниях наблюдаются "булавочные" зрачки?

Диаметр зрачка определяется балансом между сужающим влиянием III ЧМН (относящегося к парасимпатической нервной системе) и расширяющим воздействие: цилиарного нерва (относящегося к симпатической нервной системе). Наличие "С лавочных" зрачков свидетельствует о том, что действие III ЧМН не встречает противодействия со стороны симпатической системы. Это может наблюдаться при патлогическом изменении структур моста мозга, через который проходят нисходящие симпатические волокна. Зрачки малого диаметра, реагирующие на свет, характерны для некоторых метаболических расстройств. Сужение зрачка, вызванное интоксикацией опиатами (морфином или героином), может напоминать таковое при повреждении структур моста. Суживающее воздействие на зрачок оказывают и некоторые другие вещества, в том числе пропоксифен, ФОС, карбаматные инсектициды, барбитураты, клонидин, мепробамат, пилокарпин (глазные капли), а также вещества, содержащиеся в ядовитых грибах и в мускатном орехе.

Какова дифференциальная диагностика при птозе?

Птоз - это смещение верхнего века вниз вследствие дисфункции мышц, его поднимающих. Свисающее веко может наблюдаться при "псевдоптозе", обусловленном локальным отеком или выраженным блефароспазмом. Причина развития истинного птоза - слабость мышц века или нарушение иннервации. Врожденный птоз вызван непосредственно мышечной патологией и наблюдается при синдромах Тернера или Смита-Лемли-Опитца, при миастении гравис. Причиной возникновения птоза может быть неврологическая патология, например синдром Горнера (в основе которого лежит нарушение симпатической иннервации мюллеровской мышцы века), паралич III ЧМН, иннервирующего m. levatorpalpebrae.

Какое значение имеет зрачок Маркуса Ганна?

Зрачки в норме - одинакового диаметра (исключение - зрачки у людей с физиологической анизокорией) вследствие согласованности рефлекса зрачков обоих глаз на свет: попадание света в один глаз вызывает одинаковое сужение обоих зрачков. При некоторых заболеваниях повреждение диска оптического нерва бывает односторонним. Например, менингиома может образоваться в оболочке одного из зрительных нервов. В результате одностороннего или асимметричного поражения зрительного нерва развивается симптом "зрачка Маркуса Ганна" (афферентный дефект зрачков).

Как выполняется колебательный световой тест?

1. Исследование проводится в затененной комнате; пациент фиксирует взгляд на удаленном предмете (т. е. создаются условия для максимального расширения зрачка за счет подавления рефлекторной реакции на прямой свет и аккомодационного рефлекса).

2. При направлении пучка света на здоровый глаз диаметр зрачков обоих глаз уменьшается одинаково. Затем луч незамедлительно направляют на пораженный глаз. Вначале его зрачок остается сокращенным из-за имевшей место согласованной реакции зрачков на свет. Однако через некоторое время зрачок пораженного глаза начинает расширяться, несмотря на продолжающееся действие прямого света. Таким образом, зрачок пораженного глаза парадоксально расширяется при прямой световой стимуляции. Это так называемый восходящий дефект.

Какую патологию можно предположить у ребенка, веки которого при зевании не опускаются, а поднимаются?

Рефлекс Маркуса Ганна, известный также как зевательно-мигательный феномен, предположительно возникает при врожденном "коротком замыкании" глазодвигательного и тройничного нервов. В этом случае при зевании наблюдаются птоз при закрывании рта и поднятие век при открывании рта.

Каковы причины атрофии зрительного нерва у детей?

Атрофия зрительного нерва характеризуется бледностью и подчеркнутостью сосудистого рисунка диска зрительного нерва, выявляемыми при осмотре глазного дна. При выраженной атрофии могут наблюдаться патологическая реакция зрачка на свет, снижение остроты зрения, сужение поля зрения, нарушение цветового зрения. Атрофию зрительного нерва следует дифференцировать с его гипоплазией, при которой отмечается уменьшение диаметра диска зрительного нерва, однако сохраняются его окраска и сосудистый рисунок.

Причины атрофии зрительного нерва: структурная патология (мукоцеле сфеноидального синуса, нейробластома, хроническое повышение ВЧД, опухоли, локализующиеся в области глазницы или хиазмы); метаболические/токсические нарушения (гипертиреоз, дефицит витаминов группы В, зрительная атрофия Лебера, различные лейкодистрофии, патология митохондрий, отравление метанолом, хлорохином, амиодароном); различные синдромы, наследуемые по рецессивному типу, для которых характерны неврологические проявления (задержка умственного развития, парапарезы), демиелинизирующие заболевания (неврит зрительного нерва, рассеянный склероз).